Există următoarele tipuri principale de anomalii ale osului și ale creierului în regiunea craniovertebrală. care de multe ori cauzează comprimarea cerebelului, trunchiului și părților superioare ale măduvei spinării.
1. Impression bazilar - o adâncitură în formă de pâlnie, în panta Blumenbach a osului occipital, imbinarile occipitală vertebrale și foramen magnum. Aceasta determină o mișcare a coloanei vertebrale în direcția craniană, cu o scădere a dimensiunii fosei craniene posterioare. Coloana vertebrală cervicală a celei de-a doua vertebre cervicale este situată deasupra obiceiului - la nivelul foramenului occipital mare sau chiar intră în cavitatea craniului. Invaginarea acestui proces este adesea însoțită de stenoză și modificări în forma deschiderii occipitale.
Impresia basilară poate fi congenitală sau dobândită. În congenitale Impresii bazilare sunt adesea găsite și alte anomalii de dezvoltare scheletic atlas hipoplastice, cusătură de mai multe cervicale vertebre și colab. Dobândite sau afișărilor bazilare secundar se dezvoltă sau osul osteoporotic a bazei craniului de origine diferită (rahitism, osteomalacie, boala Paget, etc.); Or la baza distrugerii craniului osos al tumorii sau etiologie inflamatorie.
2. atlas Spayanie cu osul occipital (asimilarea oktsipitalizatsiya) și rotirea acestuia în jurul axei sale într-un plan vertical sau orizontal, poate duce la o îngustare a foramen magnum și comprimarea superioară a măduvei spinării.
3. Anomalie a legăturii Atlanta cu vertebra cervicală 2. care apar în absența dintelui, cu pseudartroza corp sau dinte hipoplazie sale vertebrale duce la instabilitatea articulară a primelor două vertebre împreună, dislocarea lor cronică. Lipsa de stabilitate în comun Atlanta axe poate duce la o subluxație progresivă sau chiar în curs de dezvoltare acută a atlasului forward, cauzând compresie a maduvei spinarii de sus și, în unele cazuri, se termină cu moartea.
In bolile osoase severe, cum ar fi Impressions bazilară și vertebrale medulla coloanei sus prejudecată, pons și cerebel sunt comprimate într-un volum redus în fosa craniană posterioară. Astfel, există o tensiune în trunchiul cerebral iese în cavitatea pantei craniene, iar în gaura de compresie final Magendie și apeductul Sylvius. Dificultatea de scurgere a fluidului cefalorahidian din sistemul ventricular spre spațiul subarahnoid conduce la dezvoltarea hidrocefaliei ocluzive. Un factor suplimentar în diferite tipuri de anomalii osoase în această regiune cu poziția incorectă a axei dintelui și deplasarea acestuia în sus este superioară de comprimare a maduvei spinarii.
Toate aceste forme de anomalii osoase adesea combinate cu o anomalie extremă anomalie țesutului nervos Arnold-Chiari, la care tensiunea și compresia trunchiului cerebral și cerebelul și amigdalele cerebeloase până la niveluri foarte scăzute ale C2-C3. Cauză invaginație amigdală foramen magnum și mai jos percep o scădere a dimensiunii fosa posterioară, care se observă în Impresii bazilare sau anomalii in dezvoltarea creierului cu hipertrofie diviziunii posterioare.
Deoarece amigdalelor cerebeloase posterioare situate formarea de os (marginea posterioară a occipital și arcul I-II vertebrelor cervicale), un stadiu specific de dezvoltare a bolii adesea amigdaliene exercita o presiune asupra secțiunilor inferioare ale bulbul rahidian și segmentele superioare ale măduvei spinării. Acest lucru se poate produce, de asemenea, găuri impactare Magendie și apeductului Sylvius, însoțită de obstrucția fluxului de lichid din sistemul ventricular și dezvoltarea hidrocefalie ventriculare închise. Ca o manifestare a mielodisplazie, o anomalie a lui Arnold - sindromul Chiari este adesea asociat cu alte malformații ale sistemului nervos si a coloanei vertebrale. Cea mai frecventă anomalie este observată în diferite stări dizraficheskih: spina bifida, gidromielii, meningodele, diplomielii, syringomyelia; în anomaliile congenitale ale osului de tranziție craniovertebral (Impression bazilară, asimilarea atlas), în sinostoză vertebrală congenitală, cifoscolioze.
Tulburări neurologice la anomalii congenitale origine craniovertebral evoluează odată cu creșterea de compresie a creierului, cel mai adesea cu varste cuprinse intre 20-30 de ani si simptome evidente de butoiului înfrângerii și a grupului de jos a nucleelor nervilor cranieni (IX, X, XI, XII), cerebelul și-cerebeloase vestibular formațiuni cu între violarea staticii si de mers, măduva spinării superioară cu conducere motorie și tulburări senzoriale și dezvoltarea tetrapareaza. Când dificultatea de ieșire de LCR din sistemul ventricular apare hidrocefalia ocluziv, manifestata atacuri de dureri de cap severe și alte simptome de circulație dificultate lichior și creșterea presiunii intracraniene până la dezvoltarea mameloanelor stagnante nervilor optici.
Aspectul unui pacient cu un gât scurt, și o instalație de cap de linie joasă pilosis rotative sugerează că cauza simptomelor de tensiune și de compresie a trunchiului cerebral, cerebeloase sau măduva spinării este anomalie craniovertebral, cu toate acestea, ea poate fi considerată de încredere numai în cazul în care confirmarea diagnosticului radiografic.
Examinările cu raze X sunt efectuate pentru a afla relația dintre craniu și coloanei vertebrale. Există o serie de metode pentru diagnosticarea radiologică a diagnosticului. Cele mai frecvente sunt cele în care principalul criteriu obiectiv este localizarea axei dintelui în raport cu diverse repere osoase. Când mielografie cu introducerea unor agenți de contrast pozitiv sau omisiuni gryzhevidnoe aerului amigdalele sindromul Arnold - Chiari manifesta umplere defect rotunjit sau un agent de contrast complet opritor având un contur inferior rotunjit, respectiv, marginea inferioară a omis amigdale.
Trebuie remarcat faptul că manifestările neurologice severe de anomalii osoase si regiunea occipitala de col uterin este uneori diagnosticată greșit ca scleroza multiplă, siringobulbiya, syringomyelia și alte leziuni ale bulbul rahidian și partea superioară a măduvei spinării, dar reperarea raze X permite diagnosticul corect. Mai mult, există uneori sindromul siringomielitichesky in Impressions bazilare se poate datora compresiei creierului, dar în unele cazuri, se pare că există o combinație a celor două boli.
În acele cazuri în care un studiu cu raze X identifică aleator o anomalie craniovertebrală care nu cauzează simptome de compresie cerebrală, nu există dovezi pentru un tratament special. În toate celelalte cazuri, intervenția chirurgicală este necesară, care trebuie efectuată în cel mai scurt timp posibil al compresiei creierului.
Indicatiile pentru operatie sunt:
1) simptome de comprimare a cerebelului, alungitei sau măduvei spinării;
2) natura progresivă a bolii;
3) semnele expuse de perturbare a circulației lichidelor cu un sindrom ocluziv progresiv;
4) sindromul de siringomielită aflată atipic în prezența deformării congenitale a regiunii craniovertebrale.
Tratamentul chirurgical este singura metodă eficientă de eliminare a complicațiilor neurologice ale anomaliilor lui Arnold-Chiari. Scopul intervenției chirurgicale este de a elimina comprimarea medulla oblongata, o încercare de a restabili sau de a îmbunătăți circulația lichidului cefalorahidian și circulația.
În cele mai multe cazuri, după o intervenție chirurgicală, se observă o ameliorare semnificativă și regresia simptomelor neurologice (Paramonov, LV 1967, 1971, Rhoton, 1976, Calliauw, 1977).
Sindromul Dandy Walker
Sindromul Dandy lui - Walker este o boală congenitală, care cuprinde: a) Prezența chisturilor membranei IV ventricul transparent în zona acoperișului și secțiuni de incorporare; b) aplasia sau hipoplazia viermelui cerebelos; c) atrezia găurilor Magendi și Lushka și d) hidrocefalie ventriculară.
Acest sindrom apare din cauza anomalii de dezvoltare a creierului in perioada embrionara precoce de tipul de patologie de închidere de tub neural (dizrafii) și se constată că nu atât de rare cum se crede în trecut, iar in ultimul deceniu. I.M. Irger (1981) a arătat în rapoartele de literatură 962 de pacienți cu acest sindrom, adăugând 4 observații proprii.
In copilarie, sindromul Dandy-Walker se manifesta forma tipic cap hidrocefalie cu o bombare pronunțată a osului occipital. La copiii mici, radiografia craniului arată o creștere a tentoriului și o acumulare crescută a fluidului în cavitatea craniului. Tulburări neurologice manifesta sindromul hidrocefalie obstructiva, acesta este detectat uneori nistagmusul, ataxia, orbire si pierderea nervilor cranieni. La adulți, simptomele neurologice care amintesc de tabloul clinic al tumorii fosei posterioare cu prezența de dureri de cap paroxistice, vărsături, ataxie, nistagmus, și așa mai departe. D.
Pneumoventriculografia clarifică diagnosticul, dezvăluind o imagine a hidrocefaliei ocluzale și o formare largă a chistului în regiunea ventriculului IV.
Tratamentul - operativ. La copii, este indicată o manevră a sistemului ventricular, cu retragerea fluidului cefalorahidian în atriul drept sau în cavitatea abdominală. La adulți, este prezentată o autopsie a fosei craniene posterioare, cu excizarea capsulei chistului și restabilirea circulației lichidului.
Nefrozele congenitale ale coloanei vertebrale (spina bifida)
Distingeți următoarele forme de neschimbare congenitală a coloanei vertebrale:
1. Spina bifida oculta - un spina bifida ascuns, fără a bombată măduva spinării este cel mai adesea localizat la nivelul coloanei vertebrale lombosacrală. Radiografii ale coloanei vertebrale, în majoritatea cazurilor, este reprezentat ca un arc I despicătură sau lombare sacral vertebrelor V, fără a provoca tulburări neurologice, și nu pot fi tratate. În unele cazuri, sindromul durerii, cum ar fi radiculita lombosacrală și numai ocazional există tulburări pelvine.
2. Spina bifida cystica - nefroza chistică a coloanei vertebrale, dintre care se disting următoarele forme.
A) hernie cerebrospinală - proeminență prin defectul coloanei vertebrale:
1) membranele măduvei spinării (meningocele);
2) sacul hernial crescut pe peretele rădăcinilor urinare dezvoltate, subțiate ale măduvei spinării (meningoradiculocele);
3) În plus față de membranele și rădăcinile spinarii format, de asemenea, măduva spinării urât (mielomeningocel); în timp ce, uneori, există o expansiune bruscă a măduvei spinării canalului central de făcut lichid cefalo-rahidian (mielotsistotsele). In toate aceste forme cavitatea hernia umplut cu comunicare de fluid cerebrospinal cu spațiul subarahnoidian al părților rămase ale canalului spinal. Herniere, situat de obicei în linia mediană la nivelul coloanei vertebrale lombosacrala (mai puțin în toraco) variază în funcție de mărimea unei nuci cu cel al unui cap de copil nou-născut. De multe ori crește odată cu vârsta și este adesea însoțită de subțierea și necroza hernie acoperă formarea fistulei lichidul cefalorahidian.
Gravitatea simptomelor neurologice depinde de gradul de afectare a măduvei spinării și rădăcinile sale. Cu localizarea unei hernii a simptomelor lombosacrală ale leziunilor inferioare măduvei spinării și rădăcinile cauda equina: pareza flasc și paralizia membrelor inferioare, tulburări ale senzație în zona de inervare a rădăcinilor sacrale și lombare mai rar, disfuncții ale organelor pelviene pana incontinenta. Dacă nu există contraindicații (malformații concomitente severe ale altor organe sau tulburări neurologice ireversibile), a encefalocel sunt supuse unui tratament chirurgical. Operațiunea scutește pacienții de hernia, dar considerabil mai puțin favorabilă în ceea ce privește regresia tulburărilor neurologice, care este o consecință a modificărilor degenerative ireversibile în măduva spinării și rădăcinile sale.
B) Diastematomieliya (diastematomyelia) - parțial divizarea măduvei spinării în planul sagital, care apare ca deplasarea secțiunilor inferioare ale măduvei spinării în direcția axială, în prezența unei proeminențe de cartilaj, os sau Dura osteophyte duplikatury situat în planul median și prevenind deplasarea creierului. patologiei neurologice progresează până la dezvoltarea pareze flasc și paralizia membrelor inferioare, tulburări radiculare de sensibilitate și de disfuncție a funcțiilor pelviene la proces normal de localizare la nivelul coloanei vertebrale lombare. În regiunea toracică această patologie este mai puțin frecvente. Diagnosticul se bazează pe o combinație a nivelului de boli neurologice cu simptome cleft latente a coloanei vertebrale (hipertricoza locale, colorarea pielii, pete angiomatous, lipom) mielografie date. Tratament - chirurgicale, al cărui scop este de a elimina cauzele bolii, dar prognosticul intervenției chirurgicale, în ceea ce privește funcțiile de recuperare sunt adesea nesatisfăcătoare.
C) Rakhisis totală sau parțială - non-vindecarea simultană a țesuturilor moi, a coloanei vertebrale și a măduvei spinării, adesea combinată cu deformările creierului. Copiii cu deformații similare nu sunt de obicei viabili.
Neurologi din Moscova
Pret: 3500 rub. 1750 freca.
Specializări: Neurologie. Reflexoterapie.
Shipilova Anna Vladimirovna
Prețul recepției: 35001750 rbl.
Faceți o întâlnire la un discount de 1750 de ruble.
Pret: 1500 rub.
Specializări: Terapie manuală, Neurologie.