Definiție și informații generale [modifică]
Sinonime: defect septal aorto-pulmonar, fistula aorto-pulmonară, defect aorto-pulmonar
fereastra aorto pulmonară este o boală rară (aproximativ 0,2% din toate CHD - defecte cardiace congenitale) în încălcarea separării trunchiului totală arterial la aorta si artera pulmonara.
Viciul a fost descris pentru prima dată de Elliotson în 1830.
Există o clasificare a lui J. Richardson și colab. (1979), în care trei tipuri principale de defect - de tip I - localizarea defectului în peretele medial al aortei ascendente chiar deasupra sinusurilor Valsalva, tip II - Locul de amplasare defect mai distală din inima unei baze, cu localizarea ferestrei în peretele posterior al aortei ascendente și tipul III - plecarea uneia dintre ramurile principale ale arterelor pulmonare direct din aorta ascendentă. Totuși, clasificarea lui K. Mori și colab. (1978), potrivit căruia tipul I și II corespunde clasificării J.Richardson și tip III defect aorto pulmonar este o lipsă totală a partițiilor între porțiunea proximală a aortei si arterei pulmonare. Cu toate acestea, în cazul în care artera pulmonară se îndepărtează de aorta, aceasta nu este recunoscută ca o formă de defect aorto-pulmonară și este considerată o boală de inimă separată. Trecerea atât artera pulmonară dreapta și stânga din aorta este izolată ca UPU separat.
Etiologie și patogeneză [edita]
Evenimente clinice [edita]
Cel mai adesea, fereastra aorto-pulmonară este localizată la câțiva milimetri deasupra supapelor semilunare din peretele stâng al aortei.
Copiii nu adaugă greutate și înălțime, suferă de infecții repetate ale tractului respirator inferior. Dacă după naștere rezistența vasculară pulmonară nu scade la valorile normale, simptomatologia defectului este mai puțin pronunțată. În cazuri tipice, examinarea fizică a limitelor inimii extins, și de obicei suflu sistolic audibil la baza inimii la stânga, în spațiul intercostal 3-4 din stânga al sternului. Cu toate acestea, defect aorto pulmonar nu se caracterizează printr-un murmur-sistolic diastolic continuu, spre deosebire de ductul arterial patent. În cazul în care hipertensiunea pulmonară ridicată și presiuni egale în aorta și zgomotul arterei pulmonare slăbește sau dispare. Impulsul pe arterele periferice sărind peste. Boala se aseamana interventricular defect mare, cu toate acestea, resetarea prezenței în timpul diastolei poate duce la mai devreme de debutul simptomelor clinice defect aorto pulmonare.
Copiii cu acest defect moare de obicei în copilărie. Uneori, pacienții trăiesc până la pre-școală sau de vârstă școlară cu defect aorto-pulmonară septului neoperate, dar în aceste cazuri există vaselor pulmonare obstructive severe.
Defectul septului dintre aorta și artera pulmonară: Diagnosis [modifică]
Electrocardiografia și radiografia toracică
Acestea sunt aceleași ca și în diametrul persistența canalului arterial mare - prin semne ECG ale ventriculului stâng sau biventriculare avantajos hipertrofie, pe CXR vizualizare - cardiomegalie și semnele hipovolemie circulației pulmonare.
De multe ori, pentru a determina prezența ferestrei aorto pulmonare, cu toate acestea, în ordine, în vizualizarea ambelor valve semilunare (artera aortă și pulmonară), iar în cazuri rare, o combinație de fereastra aorto pulmonara cu atrezie a aortei sau a arterei pulmonare poate fi vazut pentru a se distinge de trunchiul arterial comun doar o supapă de jumătate de lună. In timp ce diagnosticul diferențial al trunchiului arterial comun este cel mai dificil, dar un defect la referința septum aorto pulmonară trebuie radiografiilor doua artere principale separate.
Diagnostic diferențial [editați]
Defectul septului dintre aorta și artera pulmonară: Tratament [edit]
În 1948, R. Gross, pentru prima dată a efectuat închiderea ferestrei aorto-pulmonară la un pacient care a suferit toracotomie în scopul ligaturarea persistența canalului arterial, remarcând totodată că această metodă poate fi periculos pentru unii pacienți.
În 1957, Cooley și colab. a raportat prima procedură de succes pentru închiderea ferestrei aorto-pulmonare utilizând circulația artificială.
Este arătat imediat după stabilirea diagnosticului defect al septului aorto pulmonare, indiferent de vârstă, în care este detectat defectul, din cauza riscului crescut de timpuriu leziuni vasculare pulmonare obstructive. În cazuri rare, cu o fereastră aorto-pulmonară foarte mică, intervenția chirurgicală poate fi efectuată la vârsta de peste 1 an. În cazul prezenței defectelor cardiace asociate, se recomandă o corecție cu un pas. Există multe modificări tehnice la închiderea ferestrei aoropulmonare.
Cea mai simplă metodă este de a ligatura, R. Gross realizată ca o primă operație pentru un anumit viciu, dar are un risc crescut de sângerare intraoperatorie și închiderea incompletă a recanalizare. Încercările de trunchiuri arteriale de separare și sutura regiunii ferestrei, fără a utiliza bypass cardiopulmonar poate duce la perete hemoragie fatală ca aorto pulmonare fistula subțiri și fragile. O metodă mai fiabilă este patcharea zonei defectului. Cu un diametru mare de posturi aorto pulmonare după separarea principalelor trunchiurilor arteriale făcut impunerea patch-uri de pe aorta și artera pulmonară, ca o simplă suturare a pereților lor va duce la o îngustare gravă. Închiderea defectului se face cu ajutorul unei sternotomii mediane și a unei circulații artificiale.
In perioada postoperatorie precoce, la unii pacienți hipertensiune pulmonară severă pot să apară crize gipertenzionnnye pulmonare, care este folosit pentru a trata sedare profunda, hiperventilație ventilator în funcțiune cu o concentrație mare de O2. administrarea prostaglandinei E și inhalarea oxidului nitric.