Fibroelastosis subendocardică - boală congenitală caracterizată prin creșterea în endocardului și departamentele Infarctul subendocardică fibroase (fibroase), și țesutul elastic.
Fibroelastoza și fibroelastoza izolate se disting în combinație cu defecte cardiace congenitale - fibroelastoză subendocardică combinată.
etiologia
Cauza fibroelastozei subendocardiale izolate este virusul. sunt detectate Manifestari ale bolii, în luna 4-7-lea al dezvoltării fetale și sunt timpurii fetopathy (malformații ale fătului din a 4 luna dezvoltării embrionare). Urmând modificările alterative (dăunătoare), există o proliferare a fibrelor elastice și a colagenului.
În combinație fibroelastosis subendocardică poate fi afectata circulatia si hipoxie. Atunci când sunt combinate cu fibroelastosis subendocardică coarctație a aortei și stenoza (îngustarea) aortei sunt factori hemodinamici importanți (supraîncărcare a ventriculului stâng), deficit fluxului sanguin coronarian asociat cu hipertrofie miocardică.
Asocierea fibroelastosis subendocardică cu sindromul hipoplazia ventriculului stâng contribuie de asemenea la reducerea fluxului sanguin coronarian în miocardul ventriculului stâng din cauza fluxului sanguin retrograd in arterele coronare de aorta.
Inima este mărită, greutatea crește de 2-4 ori. Când secțiune a remarcat criza pe o secțiune a relevat îngroșarea difuză (2-4 mm) parietal endocardului - semn tipic fibroelastosis subendocardică. În cavitățile inimii există trombi parietali care pot deveni o sursă de tromboembolism. Myocardium fals, îngroșat, hipertrofizat, similar cu carnea fiartă.
Imaginea microscopică a fibroelastozei subendocardice se caracterizează prin schimbări specifice în endocard și miocard. Endocardul este îngroșat de 10-15 ori. Capilarele vaselor de sânge sunt căptușite cu endoteliul obișnuit. Uneori fibrele sistemului de conducere al inimii sunt vizibile, izolate în endocard. Sub endocardul îngroșat, există venule pline de sânge. În regiunea subendocardică, există o scădere a arterelor coronare (pe unitatea de greutate a inimii).
Modificările miocardului cu fibroelastoză subendocardică sunt diverse. Cardiomiocite subendo- strat hipertrofic cardiac, cu semne de steatoză în porțiuni din stratul de infarct subendocardiace definit focal cardioscleroză. În organele interne există o imagine a stazei venoase.
În combinație subendocardică fibroelastosis ventricular modificări endocardiale corespund modificărilor fibroelastosis subendocardică izolate, dar detectate în plus în miocard și infarctul miocardic transmural subendocardică, focale și kardiosklerosis difuze, formarea de inima anevrism.
Imagine clinică
Boala poate apărea într-un fulger, acut și cronic.
Simptome izolate fibroelastosis subendocardică gasit in 6-12 luni, cel puțin 2-3 ani de viață. Apar palid, slăbiciune, transpirație, cianoză, oboseală în timpul hrănirii câștig, greutate slabă. hipotensiune arterială marcată, bizon inima ritm, cardiomegalie (inima extinsa), inima sunete plictisitoare ritm, galop. insuficiență cardiacă ventriculară stângă se dezvoltă ca dispnee, tahicardie, raluri congestive la plamani. Ficat iese de sub rebordul costal la 2-4 cm. In curs subendocardică cronica fibroelastosis cardiomegalie, tonul surditate si insuficienta cardiaca rămân stabile. În cazul unui curs relativ favorabil de scădere dimensiunea inimii ușor, dar modificări ale ECG și piept Radiografiile sugerează kardioskleroze.Sochetanny subendocardică fibroelastosis se caracterizează printr-o creștere semnificativă a dimensiunii inimii, tonurile surde și blocade intracardiace.
Unele dintre complicatii includ sindromul de sindromul Morgagni-Adams-Stokes și tromboembolica dezvoltarea hemipareze (a se vedea. Pareze și paralizii).
DIAGNOSTICI ȘI DIAGNOSTICI
Diagnosticul se bazeaza pe istoricul medical (infecții virale, agravarea bolilor infecțioase cronice ale mamei, toxicoză prima jumătate de sarcină), tabloul clinic al bolii și rezultatele studiilor suplimentare.
Cu ajutorul ecocardiografiei, este detectată o expansiune a cavității ventriculului stâng. Grosimea pereților ventriculului stâng este mărită. Pe radiografii există o creștere a formei pulmonare, cardiomegalie, formă globulară sau ovoidă. Indicele cardiothoracic este de 70-75% (normal la copii - 50%). În cazurile de diagnostic neclar, este utilizată biopsia endometrică a ventriculului stâng.
Diagnosticul diferential se efectuează cu o descărcare anormală a arterei coronare stângi din trunchiul pulmonar, care se caracterizează prin zgomot în al doilea spațiu intercostal pe stânga, anxietate atacuri bruște, însoțite de tipete, slăbiciune musculară, modificări ECG. La sugari subendocardiace fibroelastosis achiziționate de la diferenția miocardita la adulți - cu modificări secundare fibrotice ale miocardului pe fondul bolii de inima transferat (infarct miocardic, endocardita, etc.).
TRATAMENT ȘI PREVENIRE
Tratamentul specific subendocardial al fibroelastozei nu este prezent. Restricția activității motorii și o dietă cu restricție de sare și lichid sunt necesare la insuficiența cardiacă exprimată. În cazul unei infecții virale sau bacteriene, este prescris un curs de 2-3 săptămâni de terapie cu antibiotice. Se atribuie glicozide cardiace, prednisolon, diuretice; medicamente care îmbunătățesc procesele metabolice în miocard (panangin, orotat de potasiu, cocarboxilază, riboxin, vitaminele B5, B6, B15); cu tahicardie arată anaprilin și obzidan. Pentru a preveni sarcina, femeile gravide ar trebui să evite întâlnirile cu pacienții cu boli respiratorii acute, luând vitaminele din grupul acid ascorbic și vitamina B.