aschistodactylia
Cauzele lui Syndactyly
Prezența sindactilului la un copil se poate datora unui factor ereditar. În acest caz, există un tip dominant autosomal de moștenire, iar sindacul are un caracter familial. Peste 20% din formele complexe de sindactil au o formă ereditară.
În absența unui istoric familial de sindactilă, trebuie să ne gândim la încălcarea formării și diferențierii membrelor fetale în procesul de embriogeneză sub influența diverșilor factori nefavorabili. Marcajul pensulei apare în săptămâna a 4-a 5 a dezvoltării intrauterine; în acest moment fătul este caracterizat de sindicil fiziologic. La dezvoltarea normală pe degetele de 7-8 săptămâni se formează degetele datorită creșterii rapide a razelor degetului și încetinirea creșterii spațiilor interdigital. Dacă reducerea septului interdigital nu este afectată, degetele nu se separă, adică se dezvoltă sindaculos.
Factori care perturbă procesul de dezvoltare normala a extremităților fetale pot acționa efecte toxice asupra organismului de gravide (a lua medicamente, alcool, risc profesional, ecologia nefavorabilă, etc.), iradierea cu raze X, boli infecțioase în timpul sarcinii (gripa. Sifilisul. Tuberculoza, etc.). . Deseori, motivele nașterii unui copil cu sindactilă rămân neclarificate.
Syndactyly este un defect frecvent în cadrul sindroamelor genei structura (Smith-Lemli-Opitz, Apert, Cryptophthalmos) si sindroame cromozomiale ( "pisică plânge." Edwards și așa mai departe.).
Mai puțin frecvent la copii apare sindectilul dobândit, care apare după arsurile termice și chimice ale periei.
Clasificarea sindacilului
În ortopedie, sindactilul este clasificat în funcție de specie, de gradul de aderență și de starea degetelor afectate. Prin felul de lipire dintre degete sunt alocate:
- sub formă de țesut moale de sindacil (membranos - cu prezența unei membrane subțiri și dermice - cu prezența unui pod gros, constând din piele și țesuturi moi)
- forma osoasă a sindacilului (cu prezența aderenței osoase a oaselor metacarpale sau falangelor în diferite lungimi).
În funcție de gradul, în funcție de numărul de falangi combinate dintre cele două cele mai apropiate degete, distingeți forma completă și incompletă a sindacilului. Versiunea completă a syndactiliei este diagnosticată atunci când faloanele nazale sunt confiscate. Despre sindicalitatea incompletă vorbim în cazul în care nivelul de aderență este limitat de articulațiile distal interfalangiene. Această variantă de sindactil este împărțită în formă bazală incompletă (fuziunea articulațiilor interfalangiene proximale) și formă terminală (fuziunea falangelor terminale).
Datorită degetelor topite, sindactilul poate fi simplu și complex. În cazul unei syndactyly fuziune simplă are loc în mod normal, degetele dezvoltate (lungimea, numărul și volumul falangele mișcării articulației). Sub syndactyly complicate înțeleg degetele de fuziune cu anomalii aparat tendon ligament și osteoarticulare (cu prezența contracturi de flexie, segmente suplimentare trunchiului la clinodactyly etc.).
În plus, se disting următoarele tipuri genetice principale de sindectilie:
Tipul I (zigodactilia) este caracterizat prin fuziunea completă sau parțială a membranei a treia și a patra a mâinilor; II și III. Nu excludeți prezența membranelor între celelalte degete.
Tip II (sinpolidaktiliya) caracterizat prin coalescență III și IV a degetelor în timp ce dublarea IV degetul și coalescent IV și degetele V doubler V degetul; hipoplazie falangelor degetele de la picioare de mijloc și o încălcare a suprafețelor plantari de relief a pielii.
Tipul III - caracterizat prin degetele bilaterale complete ale sindicilului IV și V ale mâinii; Degetul mic este scurtat de falangia mijlocie rudimentară sau lipsă. De regulă, picioarele nu sunt afectate. Această anomalie este caracteristică displaziei osoase oculo-dentare.
Tipul IV (sindacilie) - caracterizat prin sindacilie dermică bilaterală completă, polidactilă, datorită a ceea ce forma periei devine o lingură de linguriță. Leziunea picioarelor este de obicei absentă.
Tip V - caracterizat prin sindacilie cu fuziunea oaselor metacarpale și metatarsale. Pe perii, fuziunea pielii cu degetele III-IV este mai frecventă, pe picioare - degetele II-III.
Unilateral cindactyly apare de aproximativ 2 ori mai des decât bilaterale; fuziunea degetelor mâinii mai des decât fuziunea degetelor de la picioare.
Simptomele sindacilului
Cu sindactilă pe brațe, copilul are, de obicei, o fuziune de degete de mijloc și fără nume; pe picioare - degetele II și III. În cazuri rare, degetul nedetectat și degetul mic de pe mâini nu sunt împărțite, degetul mare și degetul arătător, în cazuri excepționale toate degetele. Cu sindactilitate bilaterală, fuziunea degetelor este de obicei simetrică.
Degetele ne-separate pot fi dezvoltate în mod normal sau subdezvoltate (deformate, scurtate în lungime, reduse în grosime etc.). În unele cazuri, există o scădere a numărului de falangi datorată amputării amniotice.
Cu sindacilie bazală, membranoasă sau dermică, funcția periei nu este practic distrusă. Copiii cu astfel de forme de sindactilă sunt capabili să realizeze o gamă largă de activități. În același timp, syndactyly nu poate fi doar un defect cosmetic, ci și un obstacol serios în calea dezvoltării armonioase normale a copilului. Datorită limitării severe sau imposibilității de a efectua mișcări diferențiate, dezvoltarea psihomotorie, verbală și, uneori, intelectuală a copilului suferă de asemenea în mod secundar. Funcționarea inferiorității periei cu sindactilă face dificilă învățarea și limitează alegerea profesiei.
Diagnosticarea sindacilului
Syndactyly este detectată la nou-născut imediat după naștere de către un neonatolog. Examinarea și observarea ulterioară a copilului se efectuează de către un chirurg pediatru sau ortopedist pediatru. Pentru a exclude anomalii genetice și cromozomiale, un copil cu syndactil ar trebui consultat de un genetician.
În ciuda faptului că diagnosticul de sindactil poate fi stabilit deja în timpul examinării vizuale, pentru a clarifica forma defecțiunii și a dezvolta tactici terapeutice, este necesar să se efectueze studii instrumentale. Radiografia mâinilor și picioarelor în două proiecții permite evaluarea stării articulațiilor, a densității țesutului osos, a prezenței și lungimii fuziunii oaselor. Pentru a identifica caracteristicile arhitectonicii vasculare și circulația în degetele topite, se efectuează reovasografie. Ecografie Doppler. Angiografie. Elektrotermometriia.
Tratamentul Syndactyly
Tratamentul tuturor formelor degetelor degetului sindactil este efectuat numai chirurgical. În sindactilitatea degetelor de la picioare, operația nu este indicată, de obicei, dacă anomalia nu interferează cu mersul normal.
Timpul și modul optim de intervenție chirurgicală sunt determinate luând în considerare forma și natura deformării. Scopul operației cu syndactyly este eliminarea defectelor cosmetice și îmbunătățirea funcției periei. Perioada optimă pentru operație este vârsta de 4-5 ani. Cu sindectul terminal, se recomandă o intervenție anterioară în a doua jumătate a vieții, ceea ce permite prevenirea creșterii inegale a falangelor și a deformării secundare a degetelor.
Toate abordările chirurgicale la tratamentul sindactilului sunt împărțite în 5 grupe:
- disecția fuziunii membranoase fără materiale plastice pielii;
- disecția degetelor topite cu piele plastică prin țesuturi locale;
- disecția degetelor topite, suplimentată cu cleftă cutanată liberă a pielii sau grefă de piele cu frunze întregi;
- disecția degetelor topite, suplimentată cu plastica combinată a pielii folosind țesuturi locale și autogrefete libere;
- operațiuni în mai multe etape cu plasmă cutanată, cu vâscozitate musculară și osoasă.
În perioada postoperatorie, o membră a gambelor detașabile pentru o perioadă de până la 3-4 luni este impusă pe membre pentru a imobiliza degetele dezumflate și divorțate. După 2 săptămâni după operație, încep tratamentul de reabilitare, inclusiv un masaj al mâinilor. Terapie de exerciții. electrostimularea mușchilor degetelor, fonoforeza cu lidază, noroi. parafină. aplicații de ozocerit.
Previziunea de syndactyly
Utilizat în chirurgia pensulei, metodele de tratare a sindacilului oferă rezultate funcționale și cosmetice bune. În cazul intervenției chirurgicale la timp, structura anatomică normală și funcția completă a periei sunt complet restaurate.
Criterii de syndactyly eficacitatea tratamentului sunt: lipsa de deformare laterală și cicatrizare a degetelor de blocare, volumul total al mișcărilor active în articulații interfalangiene (răpire, aductiune, flexie, extensie) și prindere funcția de mână, tactilitate bun, forma naturală a lacunelor interdigitale.
În absența tratamentului, sindectul afectează dezvoltarea și dezvoltarea membrelor copilului.