Raspuns grefă versus gazdă (GVHD) - diagnostic, tratament
boala grefă contra gazdă (GVHD) procesul imunitar este cauzată de reacția antigene tisulare incompatibile celulelor imunocompetente donator împotriva celulelor gazdă imuno nonekompetentnyh.
Clasificarea grefei față de gazdă (GVHD)
Reacție "grefă versus gazdă" cronică (GVHD cronică).
1. Formă lichenoidă.
2. Formă asemănătoare sclerodermiei.
Epidemiologia bolii grefă versus gazdă (GVHD)
Vârsta. orice, riscul de a dezvolta GVHD crește odată cu vârsta donatorului sau a beneficiarului.
Paul. riscul unei reacții crește dacă donatorul este o femeie, iar destinatarul este un bărbat.
Morbiditatea. Forma acută se dezvoltă în 25-50% din cazuri. Forma cronică se dezvoltă în 50% din cazuri cu transplant de celule stem sau transplant de măduvă osoasă.
Etiologia. imuno-mediată, care se dezvoltă în recipient ca răspuns la introducerea celulelor donor imunocompetente.
Fiziopatologia reacției grefă versus gazdă (GVHD)
GVHD este un răspuns imunologic indus prin administrarea celulelor limfoide alogene la receptor cu antigene care nu sunt prezente în donator. Aceasta este una dintre cele mai grave complicații în transplantul de măduvă osoasă alogenă și celulele stem din sânge. Din punct de vedere clinic, această reacție se manifestă sub formă de leziuni ale pielii, hepatită (hepatită colestatică) și / sau tractului gastro-intestinal (diaree). Severitatea GVHD depinde de histocompatibilitatea dintre celulele donatoare și cele destinatare, precum și de condițiile fazei pregătitoare.
Anamneza grefei față de gazdă (GVHD)
GVHD acută. erupțiile cutanate și mâncărimi apar după 14-21 de zile (până la 3 luni) după transplantul de măduvă osoasă sau celulele stem.
GVHD cronică. erupții apar 40 de zile mai târziu (în medie 4 luni) după transplant de măduvă osoasă sau celule stem, răspunsul cronic poate fi o continuare a reacției acute și de a dezvolta de novo.
Clinica de reacție grefă versus gazdă (GVHD)
Afecțiuni cutanate (GVHD acut).
Tip. patch-papular, papule, plăci.
Culoare. roșu.
Localizare. zonele acrale - palmele, tălpile, urechile, obrajii, gâtul, partea superioară a spatelui. Ar putea să apară erupții generalizate.
Manifestări comune (GVHD acută). febră mare, hepatită, icter, diaree, poliserozită, insuficiență pulmonară.
Afecțiuni cutanate (GVHD cronice).
Tip. papule, plăci, ulcerații.
Culoare. elemente civotice, hipopigmentate.
Palparea. modificări sclerotice.
Localizare. suprafața din spate a mâinilor, antebrațele. Modificări sclerotice pe pielea trunchiului, feselor și coapsei.
Simptomele generale (GVHD cronică). Pierderea parului, anhidroza, modificări orale planus tip mucoasei, stomatita erozivă, „sindromul uscat“ (ochi, gura), esofagită, poliserozită, fasciita, bronșiolită obliterantă, boli hepatice cronice, cașexia.
Diagnosticul diferențial al bolii grefă contra gazdă (GVHD)
În cazul GVHD acut, se efectuează un diagnostic diferențial cu un răspuns exantemat la medicamente, exantem viral sau necroliză epidermică toxică.
In GVHD cronic diagnosticul diferential se face cu lichenul plan, reacții lichenoide la medicamente, pityriasis lichenoidă cronică, scleroderma sau poykilodermii.
Patogistologia grefei față de gazdă (GVHD)
GVHD acută. vacuolizarea celulelor bazale și necroza keratinocitelor individuale, însoțită de o infiltrație mononucleară moderată. Cu necroza keratinocitelor, pot fi detectate limfocitele și vacuolele și / sau separarea completă a epidermei de pe dermă.
GVHD cronică. hiperkeratoză, granuloase moderate, vacuolizare ușoare celulele din stratul bazal, infiltrarea limfocitară în epidermă, absența melaninei, pierderea foliculilor, sudoare ciupit glandele sale anexe exprimate dermei scleroza.
Cursul și prognosticul grefei față de gazdă (GVHD)
GVHD acută. în general, supraviețuirea după transplantul de măduvă osoasă și celulele stem este scăzută. Tratamentul răspunde la reacții acute ușoare și moderate în curs de dezvoltare. Pacienții cu GVHD acut sever sunt foarte sensibili la infecții (bacteriene, fungice sau virale). Când apar erupții ca erupțiile cutanate în necroliza epidermică toxică, prognosticul este foarte slab. Atunci când măduva osoasă și celulele stem sunt transplantate, letalitatea este de 45%.
GVHD cronice. modificările asemănătoare sclerodermiei, deformările pielii și articulațiilor dense pot duce la încălcări ale funcției sistemului musculoscheletal și la formarea ulcerului. De asemenea, apare pierderea părului, xerostomia și xeroftalmia, ceea ce duce la ulcerarea corneei și orbire. Din tractul gastrointestinal, se observă malabsorbția. Evenimentele cronice ale pielii cu GVHD de severitate ușoară se pot regăsi în mod spontan.
Leziunile severe au de obicei un curs permanent și sunt însoțite de o slăbiciune generală pronunțată. Supraviețuirea pacienților cu GVHD cronică până la sfârșitul primului deceniu după operație este de 42%, ceea ce se datorează dezvoltării leziunilor infecțioase și a imunosupresiei.
Tratamentul bolii grefă versus gazdă (GVHD)
GVHD acută
după strategia actuală transplantul de măduvă osoasă și celule stem este de a trata ciclosporină sau tacrolimus și metotrek-Satomi în termen de 180 de zile după transplant, cu o reducere treptată a dozei pentru a preveni dezvoltarea reacției acute. În cazul în care, în ciuda tratamentului, GVHD este încă dezvoltat, atribuit tratament sistemic cu corticosteroizi. De asemenea, utilizat talidomida, hidroxiclorochina, clofazimine, azatioprina sau mikrofenolata micofenolat.
GVHD cronice. tratamentul formei cronice este o sarcină dificilă, în timp ce sunt prescrise glucocorticosteroizi sistemici, uneori în asociere cu ciclosporină sau tacrolimus. Alte metode de tratament includ terapia PUVA, fotoforația, utilizarea etretinatului, acitretinului, infliximabului și daclizumabului.
