Tulburarea genetică progresează pe tot parcursul vieții pacientului, introducând modificări patogene în funcția sistemului respirator.
Fibroza chistică: ce este?
Eșecurile de sinteză a proteinelor celulare duc la congestie cronică la plămâni și bronhii. Mucusul acumulat împiedică curățarea naturală a microparticulelor de praf, fum și gaze și reprezintă, de asemenea, o microflore pentru dezvoltarea bacteriilor patogene care infectează organismul.
Ca rezultat, pacientul nu primeste nici o respiratie. sistemul imunitar este distrus treptat și se dezvoltă alte boli asociate. Transplantul pulmonar în fibroza chistică este singura șansă pentru pacient.
Fibroza chistică nu este transmisă într-un mod infecțios, în majoritatea cazurilor boala are o natură genetică-cromozomială moștenită. În același timp, medicina cunoaște cazuri de dezvoltare a fibrozei chistice în copilărie ca rezultat al tranziției prematură la hrănirea artificială. Experții recunosc că acest factor provoacă doar primele manifestări ale unei boli congenitale deja existente, adevărata cauză a mutației genei nu a fost în cele din urmă stabilită.
Primul transplant la fibroza chistică a fost efectuat în 1983, iar în 1988 au fost transplantate ambii plămâni. Ambele operațiuni au fost efectuate în Toronto.
Pro și contra transplantului pulmonar în fibroza chistică
Datorită dezvoltării tehnologiilor medicale foarte invazive, transplantul celor mai importante organe ale sistemului respirator cu fiecare experiență de succes devine mai precisă și mai eficientă. Experții iau în considerare avantajele evidente:
- eliminarea principalelor manifestări ale bolii;
- lipsa unei noi infecții a organismului;
- dinamica îmbunătățirii condiției pacientului.
În același timp, operația continuă să fie una dintre cele mai complicate varietăți de intervenție chirurgicală. Scopul conducerii este determinat de medicul curant. Dintre factorii de risc și contraindicațiile, principalele argumente sunt:
- un procent relativ mare de decese;
- riscul de respingere a transplantului de organe;
- nevoia de terapie intensivă postoperatorie;
- vârsta pacientului care depășește 65 de ani;
- prezența bolilor concomitente, cum ar fi leziunile ulcerative, greutatea excesivă cauzată de tulburările metabolice, diabetul, hipertensiunea, tulburările cardiovasculare, osteoporoza.
Trebuie remarcat faptul că pacientul va avea o perioadă de reabilitare care poate dura o lungă perioadă de timp și implică un curs de droguri care include medicamente puternice. Aceasta este o măsură necesară pentru a evita respingerea materialului donator.
La numirea unei operații, medicul ia în considerare starea pacientului și posibilitățile organismului său în ceea ce privește toleranța la medicament: de multe ori severitatea și nivelul de risc al perioadei de reabilitare nu este inferior operației în sine.
O caracteristică a plămânilor ca transplant este aceea că după primirea de la un donator la un transplant nu ar trebui să dureze mai mult de câteva ore. În așteptarea intervenției chirurgicale, pacientul se va afla în apropierea sălii de operație și va fi în permanență la dispoziție.
Potrivit observațiilor medicilor. Stresul care așteaptă intervenția chirurgicală afectează negativ starea pacientului: insuficiența respiratorie cronică se înrăutățește, este necesară conectarea la un aparat respirator. Din aceste considerente, este logic să se pregătească pentru o operație într-un spital.
În ciuda procedurii radicale și a epuizării reabilitării, chirurgia pentru transplantul de organe în fibroza chistică prelungește în cele din urmă viața și îmbunătățește semnificativ calitatea acesteia.
În ce condiții este transplantat pacientul?
Practic, fiecare pacient care suferă de fibroză chistică este diagnosticat cu sepsis pulmonar de diferite grade. În timpul examinării statului, este studiată înregistrarea medicală a pacientului. Iată ce arată primul expert:
- stadiul fibrozei chistice;
- dinamica bolii;
- frecvența perioadelor de exacerbare;
- nivelul necesar al procedurilor clinice;
- severitatea simptomelor concomitente.
Evaluarea specială a unor criterii biologice cum ar fi:
- tipul de sânge și factorul Rh;
- raportul greutate și înălțime;
- volumul stern;
- infecție a sistemelor circulatorii și limfatice.
Pacientul este examinat de alți specialiști: un dentist, un otolaringolog, un ginecolog cu scopul de a identifica și elimina potențiale focare de infecție. O condiție indispensabilă este o evaluare a stării sistemelor digestive și cardiovasculare.
Important! Viața pacientului depinde adesea direct de livrarea la timp a organului donator. Primii pacienți aflați pe lista de așteptare sunt cei la care volumul pulmonar pentru semestrul curent a scăzut cu 10% sau mai mult. Creșterea înaltă, un piept îngust și un al patrulea grup sanguin pot crește perioada de așteptare.
Tehnici de conducere
Tehnologiile medicale sugerează două metode de efectuare a transplantului: separarea unui pulmonar în două sau înlocuirea ambelor. Potrivit mărturiei, în unele cazuri este permis să se limiteze la înlocuirea unuia dintre organe. Datorită particularităților acestei proceduri chirurgicale, este aproape imposibil să se precizeze data procedurii.
Durata totală a transplantului durează aproximativ 8 ore. începe cu anestezie generală. Înlocuirea este efectuată printr-o incizie arcuită sub axilă. Dacă nu există nicio indicație specială, datorită caracteristicilor anatomice, preferința este dată de partea stângă.
Operația se efectuează atunci când pacientul este conectat la sistemele de respirație artificială și de circulație. Zona afectată este înlocuită cu un material donator, iar tuburile bronșice și vasele de sânge sunt cusute. Din tractul respirator, lichidul care sa acumulat în proces și sângele rezidual sunt îndepărtate prin bronhoscopie.
La înlocuirea suprafețelor mari, se face o incizie sub torace. Transplantul este efectuat cu stop cardiac și blocarea completă a căilor respiratorii.
Informații utile! Transplantul secvențial al ambilor plămâni este mult mai complicat, deoarece timpul de ischemie al celui de-al doilea organ de transplant este prelungit. Cu toate acestea, potrivit statisticilor, cu transplant bilateral, procentul de rezultat favorabil este mai mare.
Pacientul petrece primele două săptămâni după operație în unitatea de terapie intensivă, apoi transferat la un spital general.
Predicții postoperatorii
Transplantul nu este disponibil tuturor persoanelor care sufera de fibroza chistica, din cauza costului ridicat - aproximativ 70 000 de euro, precum și lipsa de materiale: numărul total de potențiali donatori pentru a îndeplini cerințele nu mai mult de 15%. Plămânii unui donator viu supraviețuiesc cu succes în 70% din toate operațiile în primul an după această procedură.
Când este necesar să se folosească organele decedatului, acest indicator crește la 77%. Cu cât este mai mare volumul sitului care urmează să fie transplantat, cu atât este mai mică probabilitatea unei recidive.
Evaluarea stării pacientului după intervenție chirurgicală
Printre cele mai frecvente complicații din perioada postoperatorie, experții observă:
- inițial grefă nefuncțională;
- bronsiolita obliterans.
Grefa nefuncționată apare în primele câteva ore după transplant. În acest caz, se observă următoarele simptome:
- edemul rapid al țesutului pulmonar;
- opriți funcțiile de oxigenare;
- rezistența vasculară.
Motivele acestui fenomen sunt deseori:
- neglijarea standardelor de stocare;
- exces de ischemie;
- daune după moartea creierului;
- vârsta neadecvată sau stilul de viață al donatorului.
Pentru a salva viața pacientului, ventilarea artificială a sistemului respirator, sprijinirea terapiei, se utilizează introducerea medicamentelor care opresc colapsul.
Obliterând bronșolita, care este o respingere acută a transplantului, duce la 30% din decese. Acest fenomen poate fi observat în primele câteva ore și zile după intervenția chirurgicală sau se poate dezvolta într-o formă cronică. Printre primele semne de respingere, respirație severă severă și tuse intensă se dezvoltă în continuare deficitul de oxigen cu complicații infecțioase.
Factorii de risc mai puțin frecvenți includ pneumonia și nerespectarea de către pacient a recomandărilor medicale.
În ciuda îmbunătățirii metodelor și a cercetărilor în curs în acest domeniu, transplantul pulmonar în fibroza chistică este prematur să numim zona complet stăpânită a chirurgiei invazive. Gradul de risc în timpul transplantului și al reabilitării este destul de ridicat, procesul de pregătire este complex și scump.
Cota de succes a leului constă în compatibilitatea donatorului și beneficiarului, eficacitatea terapiei postoperatorii, detectarea în timp util a complicațiilor și adoptarea măsurilor adecvate. Cu toate acestea, această decizie dificilă a fost singura reală pentru mulți pacienți.