sindrom antifosfolipidic (AFLS) - o patologie pentru care baza este formarea de autoanticorpi la fosfolipide și glicoproteine asociate ale membranelor celulare. Tabloul clinic include AFLS diverse patologii obstetricale, aplecare a trombozelor venoase și arteriale, tulburări hematologice, tulburări neurologice, boli cardiovasculare, trombocitopenie, și altele. Criteriile de diagnostic serologici sunt detectarea sângelui anticorpilor la fosfolipide și cardiolipină, lupus antigen și beta anticorpii 2-glicoproteina-1-kofaktorzavisimyh. Astfel, tipic pentru polimorfismul bolii, atat punct de vedere clinic și de laborator, ceea ce complică diagnosticul.
a fost observată Studiul și AFLS cercetare asociate cu debutul diagnosticului sifilis prin Wasserman (determinarea anticorpilor la cardiolipina), atunci când unii oameni au o reacție pozitivă la acest lucru, cu toate că nu există nici un simptom de sifilis infectie. Sa constatat că fals-pozitive Wasserman (LPRV) este de 2 opțiuni:
În cazul variantei acute, LPRV dispare nu mai târziu de 6 luni de la momentul detectării (după recuperare). LPRV cronic are loc de mulți ani fără anumite motive. La mijlocul secolului trecut sa constatat că varianta cronică a LPRV este adesea asociată cu boli autoimune (cel mai adesea cu lupus eritematos sistemic - SLE). Mulți oameni din plasmă aveau un anticoagulant lupus (VA), suprimând coagularea sângelui. În același timp, hemoragiile la astfel de pacienți au fost observate numai cu o scădere a nivelului de protrombină și a trombocitelor. În anii 1980, a fost descris un complex de simptome, numit sindrom antifosfolipidic, care nu poate apărea pe fondul SLE.
Clasificarea AFLS
Conform tabloului clinic, există 3 forme de sindrom antifosfolipidic:
boli infecțioase;
decesul fătului intrauterin.
complicații obstetricale sunt asociate cu tromboza vaselor placentare, dezvoltarea insuficienta placentara, zone de necroză placentare, lipsa de prostaciclina, ceea ce duce la tonifierea miometrului.
Diagnosticul de laborator
Criteriile serologice ale AFLS sunt:
Clasele AT M și G la cardiolipină la titruri medii și înalte de două ori pe șase săptămâni (metoda ELISA);
determinarea BA de două ori în șase săptămâni.
Pentru diagnosticul AFLS, trebuie combinate minimum un laborator și un criteriu clinic (vezi mai sus).
Metoda de detectare a Standartiziruemy implică determinarea APTT VA (indicele de creștere), coagulopatii excepție de natură diferită, lipsa efectului de corectare a utilizării plasmei fără plachetar alungit timpul de coagulare în prezența fosfolipidelor.
Tratamentul și prevenirea
Având în vedere faptul că principala manifestare a AFLS sunt trombozele recurente, aproape toți pacienții cu AFLS au nevoie de terapie preventivă pentru mulți ani și chiar pentru viață. Cele mai frecvent utilizate medicamente sunt aspirina, hidroxiclorochina, warfarina. SCS și agenții citotoxici sunt utilizați pentru a reduce activitatea SLE, alteori pot crește riscul de tromboză și pot cauza complicații cu administrarea simultană a anticoagulantelor. Setul de medicamente și dozele acestora depind de prezența factorilor de risc (PR) ai trombozelor. Există două grupuri de PD - controlate și necontrolate.
Relativ controlat FF:
gradul de activitate SCR;
utilizarea contraceptivelor orale;
defectele factorilor de coagulare;
lipsa antitrombinei III;
mutația factorului V (mutația lui Leiden);
deficiența proteinelor C și S.
De obicei, cu un scop preventiv și curativ, se utilizează o combinație formată din aspirină și warfarină. Anticoagulantele cresc riscul de sângerare, astfel încât tratamentul este efectuat sub control strict al indicatorilor de laborator. În acest scop, se folosește valoarea timpului de protrombină, în special se estimează valoarea INR. Warfarina este prescrisă în doză de saturare timp de două zile (5-10 mg / zi), apoi se selectează o doză de întreținere sub controlul INR. Acest indicator cu risc de tromboză a arterelor este menținut la un nivel mai mare de 3, vene - 2-3. Odată cu retragerea warfarinei, apare adesea o recurență de tromboză, mai ales în primele șase luni, când este necesară monitorizarea strictă a pacientului.
Tabelul 1 prezintă tacticile de gestionare a diferitelor grupuri de pacienți în funcție de factorii de risc.
Tabelul 1. Tactica prevenirii și tratamentului trombozelor în AFLS.
În tratamentul trombozei acute, rolul principal îl joacă heparina ca anticoagulant direct, în special formele sale cu greutate moleculară mică. Dacă, înainte de începerea tratamentului cu heparină, pacientul nu a primit warfarină, este prescris în primele două zile de la inițierea simultană a administrării de heparină.
Pentru tratamentul afecțiunilor AFLS catastrofale, warfarina, aspirina, heparina și GCS sunt utilizate în asociere cu ciclofosfamida sub formă de terapie cu impuls. Boala de fond este tratată. Această formă de AFLS este obligatorie și unică (cu AFLS) indicații pentru plasmafereză. Nu sunt afișate alte forme de plasmefereză!
Tratamentul AFLS la femeile gravide
Pentru prevenirea avorturilor spontane, dozele mici de acid acetilsalicilic în combinație cu heparine cu greutate moleculară mică se utilizează la femei pe parcursul sarcinii și la jumătate de an după naștere. Pentru prevenirea osteoporozei sunt necesare preparate de calciu și vitamina D. Anticoagulantele acțiunii indirecte sunt contraindicate în legătură cu acțiunea embriotoxică. SCS este utilizat numai în AFLS secundar ca tratament pentru boala de fond. În cazul unei secțiuni cezariene planificate, terapia cu heparină este anulată cu două-trei zile înainte de operație. Tabelele 2-3 oferă informații despre tactica tratării pacienților cu AFLS și despre efectele secundare ale medicamentelor în timpul sarcinii și alăptării.
Tabelul 2. Reacțiile adverse ale medicamentelor utilizate pentru tratamentul AFLS la femei.
Tabelul 3. Tactica tratamentului pacienților cu AFLS.
Observarea femeilor gravide cu AFLS
Gestionarea sarcinii la pacienții cu AFLS include studii regulate de laborator și instrumentale. În perioada timpurie de gestație efectuate echocardiograma pentru a exclude prezența vegetațiilor valvulare în a determina pierderea de zi cu zi a excreției de proteine și clearance-ul creatininei, ALT, AST de sânge. Timp de trei săptămâni după începerea tratamentului cu heparină, numărul trombocitelor este examinat săptămânal și apoi 1 dată / lună. De la 18-20 de săptămâni. Ecografia fetală se efectuează la fiecare patru până la șase săptămâni pentru a evalua dezvoltarea și diagnosticarea în timp util a întârzierii creșterii. Din 32-34 săptămâni. Fata de ritm cardiac este evaluată săptămânal utilizând un monitor cardiac.
În timpul întregii perioade de sarcină, masa corporală a pacientului și tensiunea arterială sunt măsurate în mod regulat, determinându-se nivelul de proteine din urină (diagnosticul de sindrom HELLP și preeclampsie). Învățați pacienții să determine singuri semnele de tromboză.
Conformitatea cu toate aceste recomandări permit creșterea cu 70-80% a numărului de livrare de succes la femeile cu antecedente de 2 sau mai multe cazuri de pierdere fetale. În același timp, majoritatea pacienților cu AFLS au întârziat adesea creșterea fetală, frecvența crescută a preeclampsiei, nașterea prematură și alte patologii.
Complicații trombocitopenice ale AFLS
În cazul trombocitopeniei moderate, nu se recomandă un tratament special pentru pacienții cu AFLS. Trombocitopenia în fundalul SLE în AFLS secundar este bine compensată de glucocorticoizi, aminochinolone și aspirină în doze mici. Trombocitopenia severă (10-50 × 109 / l) necesită doze mari de GCS și imunoglobulină intravenoasă. Uneori se folosește un medicament numit danazol, care are o activitate ușor androgenă.
Dacă fundalul Heparina crește trombocitopenie, pacientul este transferat la pentazaharide sintetice (de exemplu, ariksta), antitrombotice directe (melagotran, hirudina) sau glyukozoaminoglikany (sulodexide). Pentru prevenirea și tratamentul tulburărilor microcirculatorii prescrise curs de două luni angioprotectors exemplu, endotelina sau Detraleks.
Crearea de noi medicamente anticoagulante a condus la un progres în tratamentul și prevenirea sindromului antifosfolipidic și a îmbunătățit prognosticul, obstetrică, la pacienții cu această patologie.