anemie aplastică - anemie, care afecteaza eritrocitar germina maduvei osoase pe fondul unei depresiuni profunde a hematopoiezei și a redus drastic producția de celule roșii din sânge și granulocite și trombocite (pancitopenie).
Clasificare. Anemia anemică în etiologie este împărțită în cele dobândite și ereditare. Conform patogenezei, anemia hipoplastică dobândită este o dysregulatorie, mielotoxică, imună.
Etiologia. Anemia hipoplazică se dezvoltă sub influența următoarelor factori exogeni:
1. chimice: - medicamente [sulfonamide, cloramfenicol (cloramfenicol), citostatice, medicamente antituberculoase] benzen și derivații săi, pesticide;
2. radiații ionizante;
virusul hepatitei C, gripa, mononucleoza infecțioasă, agenți de tuberculoza, scarlatina - 3. infecțios. Factorii endogeni includ apariția anemiei aplastice defecte genetice in hypoendocrinism eritropoiezei (timusul, tiroida, ovare), formarea de autoanticorpi la celulele tesutului eritropoietic, productia afectata de eritropoietină la boli renale și inhibitori crescute de eritropoetină.
Patogeneza. In patogeneza anemiei aplastice pot distinge trei mecanisme principale care determină inhibarea hematopoiezei, inclusiv eritropoezei (deprimată selectiv doar tesut eritropoietice la așa numita aplazie eritrocitară partiala):
· Deteriorarea imunității celulelor eritropoietice ale măduvei osoase și eritropoietinei cu anticorpi și limfocite T;
· Celulele eritropoieza Inferioritate stromale micromediu, prin care proliferativ încălcat capacitatea lor de a funcționa și diferențiere (acest lucru este demonstrat într-un experiment pe soareci, cu anemie aplastică moștenită, care au recuperat divizarea celulelor maduvei osoase transplantat numai după administrarea țesuturilor splinei ca stroma hematopoietică).
Astfel, anemia aplastică, toate aceste 3 mecanisme conduc la o scădere a formării celulelor eritrocitare și de obicei atât de granulocite și de trombocite serie, datorită faptului că celula poate fi afectata - predecesorul myelopoiesis este comun acestor trei rânduri. Există o epuizare bruscă a elementelor celulare de măduvă osoasă, țesutul hematopoietic este înlocuit cu grăsime. Ea notează eritropoieza ineficientă cu scurtarea duratei de viață a celulelor roșii din sânge. distrugere intramedular erythrokaryocytes combinate cu hemoliza crescut de celule roșii din sânge în sânge, splină și ficat. Mai mult, fluxul gravitațional aplastică exacerbată anemie sângerare care apar din cauza trombocitopenie (vezi. P. 356) și complicații infecțioase în curs de dezvoltare în granulocitopenie.
Imagine a sângelui. Anemia hipoplazica apare frecvent ca o anemie normocroma, normo- sau macrocitară este o scădere bruscă în eritrocite, hemoglobină, leucocite (în special granulocite) și trombocite (pancitopenie). Creșterea numărului de reticulocite într-un frotiu de sânge este un indicator al recuperării câștig compensatorii în zonele selectate ale măduvei osoase. Cu toate acestea, deseori există o scădere a formelor de regenerare a eritrocitelor.
anemie metaplastic - anemie, în care perturbarea eritropoiezei din cauza deplasării sau substituția metastazelor tumorale eritropoieza tisulară, infiltrarea leucemică, țesutul conjunctiv, adipos.
1 În mod normal, eritrocitele fetale conțin în mod predominant hemoglobină fetală HbF (# 945; 2 2) și o cantitate mică de HbA1 hemoglobină adultă (# 945; 2), a cărei sinteză începe după a 8-a săptămână de viață embrionară; eritrocitele nou-născutului - 70-90% HbF și 10-30% HbA; până la sfârșitul primului an de viață și la un eritrocit uman adult conțin 96-98% HbA1. 2-3% HbA2 (# 945; # 948; 2) și 1-2% HbF. în urmă
2 anemia falciformă este moștenită cu dominanța incompletă. Prin urmare, homozigoții pentru HbS, în care celulele roșii din sânge conțin numai HbS, sunt bolnavi cu o formă severă de anemie; heterozigoților (eritrocite lor au 22-45% HbS HbA și 55-78%) - purtători de anomalii eritrocitare secera, care hemoliza apare în hipoxie în urmă
3 Transferin - o proteină a plasmei sanguine, care este purtătorul principal al fierului; este sintetizat în ficat. în urmă
fier de suport 4 este compus în principal din feritina proteinelor (depozitate în ficat, mușchi) și hemosiderină (conținute în măduva osoasă makrofagotsitah, splină, celule hepatice Kupffer) și mioglobină musculaturii scheletice. în urmă