Sindromul lui Pierre Robin
Sindromul Pierre Robin este o anomalie congenitală de dezvoltare maxilo-facială, caracterizată prin trei simptome principale:
- Micrognathia - subdezvoltarea maxilarului inferior;
- Glossoptoza - deplasarea bazei limbii, care duce la obstrucția căilor respiratorii;
- Cleft palate;
Sindromul lui Pierre Robin este o patologie rară de dezvoltare și apare în medie cu o frecvență de 1: 3000 de nou-născuți. Principala problemă a nou-născuților cu anomalia lui Pierre Robin este apneea - oprirea respirației în timpul somnului.
- Micrognatie apare în majoritatea cazurilor (mai mult de 90% dintre pacienții cu o anomalie Pierre Robin) și se caracterizează prin deformarea arcadei dentare inferioare și hipoplazie mandibular.
- Glossoptoz este foarte frecvente la copiii cu Pierre Robin anomalie, dar mai puțin de micrognație (70-85%). La pacienții cu Pierre Robin anomalie macroglosia poate avea loc, dar acest lucru este rar, în 10-15% din cazuri. Combinația de micrognație și glossoptoza poate duce la încălcări grave ale respirație și de hrănire probleme la nou-născuți.
Sindromul lui Pierre Robin este diagnosticul și tratamentul în Israel.
micrognathia severă la nou-nascuti poate duce la tulburări respiratorii grave. Tratamentul suplimentar depinde în primul rând de gradul de respirație și de hrănire. Pentru diagnosticul si tratamentul pacientilor neonatale cu Pierre Robin anomalie a unei echipe multidisciplinare de specialiști, inclusiv chirurgi orale, otolaryngologists, si pediatri.
Centru medical specializat pentru tratamentul copiilor cu Pierre Robin anomalie în Israel este o clinica DANA DUEK. care face parte din Centrul Medical, Tel-Aviv Sourasky (Ichilov). Datorită faptului că o problemă majoră la pacienții cu Pierre Robin anomalie este insuficienta respiratorie, traheostomia este cea mai mare prioritate metoda de tratament care ajută la stabilizarea respirația pacientului și să continue tratamentul în continuare în mod obișnuit.
În prima etapă, se efectuează laringoscopia diagnostică și traheoscopia pentru a determina cauza tulburării de respirație, în funcție de rezultatele căreia se stabilește un diagnostic clinic. În formele severe de insuficiență respiratorie și stridorul pronunțat, este efectuată traheostomia.
Adesea, pentru a corecta obstrucția căilor respiratorii, se efectuează distragerea mandibulei. În timpul operației, aparatele de distragere sunt instalate pentru a corecta defectele maxilarului inferior. De regulă, aparatele de distragere a atenției sunt instalate pe o perioadă de cel puțin 2 luni. O astfel de perioadă lungă este necesară pentru vindecarea țesutului osos după distragere. În cele mai multe cazuri, distragerea vă permite să rezolvați probleme de respirație la pacienții cu anomalie Pierre Robin.
Când se desprinde palatul. închiderea chirurgicală se efectuează la vârsta de 12-14 luni.
La tratamentul pacienților cu anomalia lui Pierre Robin. centrul de coordonare ASKLEPIUS colaborează cu o echipă de specialiști:
- Dr. Ari Deer este chirurg, specialitatea principală este tratamentul tulburărilor respiratorii, traheostomiei în tratamentul copiilor.
- Dr. David Leșemului - chirurg plastic, efectuează maxilarului distragere a atenției și a altor intervenții chirurgicale pentru malformații maxilo și craniofaciale la copii.