CRIPTORISMUL și Ectopia oului
Jonathan H. Ross, M.D., J.Makanich și alții
Cryptorchidismul este o afecțiune în care testiculul nu este detectat în scrot, dar se oprește la unul dintre nivelurile sale de la calea sa normală din cavitatea abdominală (în embriogeneză). Dacă se abate de la cea normală, se observă o ectopie a testiculului. Cu ectopia, testiculul coboară în mod normal prin inelul inginer exterior, dar apoi se mișcă, după care este localizat ectopic (într-un loc neobișnuit pentru el).
Există următoarele variante de ectopie a testiculului:
- inghinal suprafață (cel mai frecvent) - ou situate deasupra aponevroza mușchilor abdominali oblici externe, după ieșirea din inelul inghinal extern este deplasat în sus și lateral.
- Perineal (rar) - testiculul este situat în fața anusului la dreapta sau la stânga liniei mediane
- Femural (rar) - testiculul este situat în triunghiul femural în afara vaselor femurale, iar cordonul spermatic trece sub ligamentul inghinal.
- Chleno-pubian (rar) - testicul este situat sub piele pe suprafața dorsală, în apropierea rădăcinii penisului.
- Transversal sau paradoxal (rar) - ambele ouă coboară printr-un canal inghinal (doar 85 de cazuri sunt descrise în literatura mondială).
- Pelvian (rar) - testicul se găsește în cavitatea pelviană
Cryptorchidismul este rezultatul opririi testiculului într-o anumită etapă de coborâre de-a lungul căii normale. Mai des, această patologie este unilaterală. Izolați forma abdominală, inghinală a criptorhidismului și versiunea poziției testiculului în inelul inghinal exterior (cel mai frecvent).
La sugarii pe termen lung, cryptorchidismul se găsește în 3,4% din cazuri, iar la sugari prematuri - în 30%. La bărbații adulți, prevalența criptorhidismului este de 0,7-0,8%. Poate o coborâre independentă a testiculului în primul an de viață (în majoritatea cazurilor în primele trei luni). Aproximativ 74% din copiii cu normă întreagă cu criptorchidism și 95% dintre sugarii prematuri cu criptorhidism suferă de coborârea spontană a testiculului.
Cauza exactă a criptorhidismului nu este cunoscută, dar au fost prezentate mai multe ipoteze.
Defecte ale dezvoltării ligamentului. Se crede că cauza încălcării coborârii gonadelor din regiunea lombară (unde este pusă în embriogeneză) este asociată cu avansarea creșterii corpului în comparație cu creșterea organelor interne. Coborârea testiculului asigură un ligament de ghidare - un cordon fibros situat între polul inferior al testiculului și scrot. Cauzele posibile ale criptorhidismului sunt absența sau defectele de dezvoltare ale ligamentului
Gonzație disgenică. Cryptorchidismul poate fi cauzat de disgeneza gonadală, care determină ca gonadul să devină rezistent la hormonii gonadotropi. Această ipoteză explică cel mai bine motivul pentru care apare criptorchidismul unilateral, iar bilaterale este adesea combinată cu infertilitatea incurabilă.
Deficiența hormonilor gonadotrope.
Cauza criptorhidismului poate fi o deficiență a hormonilor gonadotropi în mama. Acest lucru explică criptorhidie bilaterală în prematură, deoarece producția hormonului de eliberare a gonadotropinei în mama crește numai în ultimele 2 săptămâni de sarcină, dar nu poate explica cazurile de criptorhidie unilaterală.
Sa constatat că hormonii gonadotropici afectează scăderea testiculelor, care reglează producția de androgeni. În special, acest proces este însoțit de o creștere semnificativă a nivelului de dihidrotestosteron. În plus, o condiție necesară pentru scăderea normală a testiculului în scrot este absența obstacolelor mecanice.
Există mai multe teorii care explică mecanismul omisiunii testiculare în cadrul normei. Ovalizarea normală a testiculului, desigur, se poate datora mai multor factori, dar cel mai adesea sugerează influența următoarelor cinci:
1. Tracțiune descendentă datorită testului gubernaculum (dirijor al testiculului).
2. Diferențe în rata de creștere a corpului comparativ cu cordonul spermatic și testul gubernaculum.
3. Creșterea presiunii intra-abdominale împingând testiculul prin inelul inghinal.
4. Dezvoltarea și maturarea epididimului.
5. Factorii endocrine.
Patogeneza și patomorfologia.
Scrotul este un termoregulator pentru testicule, care menține o temperatură de 1 grade C sub temperatura corpului. Celulele din epiteliul spermatogen sunt foarte sensibile la creșterea temperaturii. Examinarea histologică a testiculelor cu modificări semnificative criptorhidie sunt detectate deja în primul an de viață, și în anul al 4-lea in testicule observate depuneri masive de colagen. În acest sens, criptorhidismul ar trebui eliminat în primul an de viață. Până la vârsta de 6 ani, modificările sunt și mai vizibile. tubii seminiferi sunt ingustate, numărul de spermatogonia redus și există fibroza semnificativă în jurul valorii de tubuli. La sfârșitul pubertății testicule cu criptorhidie poate păstra dimensiunea normală, dar cea mai mare parte a epiteliului seminifer este absent, astfel incat pacientii au tendinta de a suferi de infertilitate.
Nu trebuie uitat că, în aproximativ 10% din cazuri, criptorhidismul este combinat cu hipogonadismul primar sau secundar. În acest caz, spermatogeneza în testicule rămâne redusă, în ciuda tratamentului.
Din fericire, celulele Leydig sunt insensibile la schimbările de temperatură, astfel încât, atunci când criptorhidismul, numărul lor nu scade. Ca urmare, cu această patologie, impotența endocrină este rară.
6. Care este semnificația identificării hipospadiilor în combinație cu criptorchidismul?
În acest caz, probabilitatea de a avea un intersex crește. La femeile cu hiperplazie suprarenala congenitala poate fi găsit hipospadias și gonadele palpabile pe ambele părți, la bărbați cu degenerență gonodală mixt poate detecta hipospadias si a gonadelor necoborat pe una sau pe ambele părți. Bineînțeles, mulți copii cu hipospadias și criptorhidism nu sunt pacienți intersexuali.
7. Ce este un testicul retractabil? (Cryptorchidismul fals)
Testiculul retractant este un testicul normal. De fapt, acest termen descrie o condiție creată artificial de situația din cabinetul medicului. Atunci când copilul congelate sau speriat activat reflexe cremasteric, și poate fi o prelungire temporară a scrot testicul. Copiii cu reflexe hiperkinetică cremasteric (sau copii care au fost înghețarea sau speriat) pot fi confundate cu pacienții cu testicule necoborat.
8. Cum să distingem un testicul retractant (criptorhidismul fals) de un testicul nedescendent?
Următoarele dispoziții indică prezența unui testicul retractant:
- Părinții spun că atunci când copilul este relaxat (mai ales într-o baie caldă), testiculul se află în scrot.
- Testiculul poate fi îndepărtat în scrot și cel puțin pentru o perioadă poate fi în scrot fără tensiune.
- Jumătate din scrot din partea investigată este bine dezvoltată.
- Mai multe anchete efectuate în mod consecvent în câteva luni pot clarifica situația contradictorie.
- Terapia hormonală.
9. Ce fel de tratament este folosit cel mai adesea cu un testicul nedescoperit?
Orchidopexy. Principalele etape ale operațiunii
A. Secțiunea transversală a pielii de-a lungul pliului de piele. B. Canalul inghinal din inelul inghinal exterior este scos în sus. C. Testiculul este excretat și excretat în rană. Procesul vaginal este separat de vasele testiculului, cordonul spermatic și mușchii creșterilor. Este posibil să se izoleze folosind hidro-pareză. soluție. D. Îmbrăcarea bazei procesului vaginal. E. Formarea unui tunel pentru testicul în scrot.
F. Formarea unui pat testicular în scrot; G. Disecția testiculelor (tunica dartos); H. și I. Realizarea unui testicul mobilizat în scrot; J. Ligarea mucoasei cojilor de testicul la baza testiculului; K. Coaserea ranii scrotului.
10. Ce terapie hormonală este utilizată?
Administrarea de gonadotropină corionică umană (CGT) 5000-10000 unități injectabil timp de 2-4 săptămâni este utilizată pentru a stimula omisiunea testiculară fără intervenție chirurgicală (J.Makanich). Gonadotropina-eliberarea hormon (GnRH), sub forma unui spray nazal este utilizat in Europa, dar in SUA utilizarea sa nu este permisa.
11. Cât de succes este terapia hormonală?
Diferențele de opinii pe această temă sunt mari. Conform unor rapoarte, frecvența tratamentului de succes variază de la 6 la 70%. Frecventa adevarata, cel mai probabil, este in intervalul de 10-20%. Se pare că rata ridicată a tratamentului de succes se datorează includerii în studiu a unui număr mare de pacienți cu testicule retractante, care sunt cunoscute că răspund bine la HGT.
12. Care este semnificația RMN, CT și ultrasunete în determinarea localizării testiculului non-palpabil?
Foarte mic. Diagnosticul diferențial al unui testicul non-palpabil este un testicul în interiorul cavității abdominale sau absența unui testicul. Dacă se determină o testicul intra-abdominal în timpul unui studiu care permite obținerea unei imagini, se indică tratamentul chirurgical. Datorită faptului că nivelul rezultatelor false false cu fiecare dintre aceste metode este ridicat, o încercare nereușită de a obține o imagine a testiculului nu dovedește absența acesteia. Astfel, pacienții cu rezultate negative din aceste studii necesită, de asemenea, tratament chirurgical. Deoarece studiile care fac posibilă obținerea de imagini nu afectează tactica de management a pacientului, acestea nu sunt prezentate.
13. Ce test biochimic este folosit pentru a confirma anarhismul la un pacient cu testicule bilaterale ne-palpabile?
Nivelele de castrare ale testosteronului din ser după stimularea HGT.
14. Cum se poate stabili cu precizie localizarea testiculelor non-palpabile?
În timpul unei operații chirurgicale. Este extrem de eficient să se efectueze laparoscopie, dar în unele cazuri nu poate fi detectat un testicul intra-abdominal foarte localizat.
15. Dacă se găsește în laparoscopie o testicul intra-abdominal foarte localizat, care sunt opțiunile pentru tratamentul ulterior?
- Urgență orchidectomică, dacă navele au o lungime suficientă pentru a efectua această operație.
- Ligarea laparoscopică a arterei testiculare, care stimulează creșterea vaselor colaterale. Șase luni mai târziu, artera testiculară este traversată și testiculul este coborât pe un picior constând din vase colaterale. Această operație în două etape a fost descrisă pentru o intervenție deschisă și a fost numită orhidee "Fowler-Stephens" (Fowler-Stephens).
- orhiectomie laparoscopice, care este executat în cazul structurii macroscopice ouă sparte sau în cazul în care pacientul a atins perioada post-pubertala și are un testicul contralateral normal.
16. Ce ar trebui să se facă dacă laparoscopia dezvăluie navele terminabile orb și vasele deferente?
Prezența unor nave terminabile orbește confirmă diagnosticul anarhiei și nu mai trebuie făcut nimic.
17. Ce ar trebui să se facă dacă, în laparoscopie, se detectează un vas deferens care se termină orbește și navele nu sunt detectate?
Terminarea vasului deferențios orbește nu este o confirmare a diagnosticării anarhiei. Este necesar să găsim navele. În cazurile în care acest lucru nu este posibil, se efectuează un audit deschis pentru a exclude prezența unui testicul intra-abdominal, care nu a fost detectat prin laparoscopie.
18. Cu ajutorul laparoscopiei se determină deferențele vaselor și vasele care intră în inelul interior al canalului inghinal. Descrieți posibilele tactici pentru tratamentul ulterior.
Dacă pacientul are o hernie, este posibil ca testiculul nedescendent să se afle în zona inelului interior al canalului inghinal. Astfel de testicule pot intra și ieși din abdomen (așa-numitul testicul peeping), ceea ce duce la imposibilitatea palpării lor în timpul unui examen fizic. Palparea prin canalul inghinal în timpul laparoscopiei promovează ejecția testiculului în cavitatea abdominală, unde se vede. În orice caz, este indicat un audit al canalului inghinal.
Fig. 54-1. Tactica tratamentului cu testicul non-palpabil
În cazul în care oul nu poate fi palpat și inelul inghinal intern este închis, pacientul poate fi disponibil de dispariție testicul. Acest lucru se produce atunci cand ovulul este omis pentru inelul interior al canalului inghinal și apoi dispare, aceasta se poate datora torsiunii in perioada prenatala. Unii urologi ai copiilor cred că în acest caz nu este necesar un audit al canalului inghinal. Alți experți consideră că este necesar un audit al canalului inghinal pentru excizarea reziduurilor atrofice ale testiculelor, care pot conține un anumit număr de tubuli semenivorabili viabili care au un potențial malign.
19. Care sunt cele patru complicații cu un testicul neaprobat?
- Cancerul testicular apare de aproximativ 10 ori mai frecvent la pacienții cu testicule nedescoperite. Cel mai mare risc la pacienții cu testicule intra-abdominale.
- Torsionarea testiculului în timpul absenței este mai frecventă.
- Un proces vaginal deschis al peritoneului (hernia) apare în aproape toate cazurile, dar este rar detectat clinic.
- Infertilitatea se poate dezvolta, în special, la pacienții cu non-invazie testiculară bipartită (70% dintre aceștia sunt infertili).
20. Ce tumora se dezvoltă cel mai adesea în testicul cu criptorhidism? Seminom.
21. Există riscul de a dezvolta o tumoare în testicul contralateral?
Da. În 20% din cazuri, tumorile la pacienții cu criptorchidism unilateral se dezvoltă în testicule contralaterale. Pacienții cu cryptorchidism bilateral și tumora testiculară au un risc de 15% de a dezvolta o tumoare în testicul contralateral. Dacă ambii testicule sunt localizate intra-abdominal, acest risc este de 30%.
22. De ce este important să se detecteze torsiunea testiculului atunci când nu este indusă la pacienții adulți?
Mai mult de 50% dintre aceștia vor avea o tumoare. Un astfel de diagnostic ar trebui suspectat la un pacient cu durere în proiecția abdomenului și cu o jumătate goală a scrotului.
23. Este funcția testiculelor contralaterale normale la pacienții cu criptorhidism unilateral?
Nu, nu este. În testele contralaterale, se constată o scădere semnificativă a numărului de spermatozoizi, însoțită de o ușoară scădere a fertilității clinice.
Rajfer J. Handelsman D. J. Swerdloff R.S. și colab. Terapia hormonală a criptorhidismului. N. Engl. J. Med. 314: 466-470, 1986.
Rezultatele tratamentului chirurgical.
