Defectele de dezvoltare ale organelor de reproducere apar în procesul de embriogeneză sub influența factorilor dăunători asupra embrionului. Prin factori daunatoare includ boli materne (infecțioase, endocrine), intoxicație (alcool, droguri, substanțe chimice dăunătoare), radiații, complicații ale sarcinii și nașterii (toxemiei de sarcină, este deosebit de gravă, hipoxie fetale, trauma nașterii sistemului nervos central). Malformația organelor genitale poate apărea în legătură cu anomalii genetice.
Malformații ale organelor genitale externe
Defectele în dezvoltarea organelor genitale externe apar sub formă de hermafroditism, sindrom adrenogenital congenital.
Hermafroditismul - prezența semnelor individuale ale ambelor sexe. Adevăratul hermafroditism este foarte rar. Cu aceasta, glandele sexuale conțin țesut, testicule și ovare. Organele sexuale interne și caracteristicile sexuale secundare pot fi predominant feminine și masculine. Falsul hermafroditism sau pseudohermafroditismul este un astfel de viciu în care structura organelor genitale externe nu corespunde naturii gonadelor. Cu hermafroditism feminin fals, organele genitale interne sunt corect formate: există ovare, uter, tuburi, vagin. Organele genitale exterioare ale aproape structural de tipul masculin: a crescut clitorisul, labia formeaza un fel de scrot, treimea inferioara a vaginului este conectat la uretra (sinus urogenitelny).
Pseudohermafroditismul feminin se dezvoltă cu sindrom adrenogenital congenital cauzat de biosinteza depreciată a glucocorticoizilor.
Malformațiile genitale externe pot fi combinate cu malformații ale uretrei și rectului.
Anomalii ale dezvoltării ovarelor
Anomalii ale dezvoltării ovariene pot apărea în absența unuia dintre ovare, disgenesis gonadal și ovare sclerokinoznyh.
Gonzația disgenică (sindromul Shereshevsky-Turner) este o boală determinată genetic, asociată cu anomalii cromozomiale. Acesta este deficitul primar al țesutului ovarian, în care ovarele sunt reprezentate de nefuncționarea țesuturilor conjunctive. Cauzele disgenezei gonadale pot fi bolile infecțioase și intoxicația mamei în timpul sarcinii în timpul perioadei de diferențiere sexuală a gonadelor embrionare.
Fetele rămân în urma creșterii și, uneori, în dezvoltarea psihică, sunt posibile multiple malformații ale altor organe și sisteme.
Gonzația disgeneză se caracterizează prin amenoreea primară, lipsa caracteristicilor sexuale, subdezvoltarea glandelor mamare, a uterului, a organelor genitale externe și a lipsei de făt sexual. Tratamentul. Corectarea tulburărilor endocrine pronunțate, de obicei cu ajutorul terapiei de substituție cu hormoni sexuali.
sindromul ovarelor sclerocystic (sindromul Stein - Leventhal) - violarea sintezei hormonilor sexuali în inferioritate ovare datorate sistemelor enzimatice. Această boală este considerată ereditară. Prin aceasta, sunt produși mulți hormoni sexuali (șirogeni) de sex masculin. Clinic sindromul ovarului sclerocystic sau sindrom manifestat amenoree hypomenstrual, hirsutism, creșterea bilaterală ovariana, disponibilitatea caracteristicilor sexuale secundare bine dezvoltate, infertilitate.
Tratamentul. Terapia poate fi atât conservatoare (preparate hormonale), cât și operativă (rezecția ovarelor sau termocouterizarea gonadelor în timpul laparoscopiei).
Anomalii în dezvoltarea uterului și a vaginului
Anomaliile dezvoltării uterului și a vaginului apar atunci când fuziunea canalelor mezodermice este încălcată și se observă deseori în practica clinică.
Aplazia vaginului - absența completă - este adesea combinată cu subdezvoltarea uterului și a ovarelor. Cu toate acestea, aplazia vaginală izolată poate să apară la uterul și la nivelul ovarelor normale. Aplazia vaginului apare in utero atunci când dezvoltarea părților inferioare ale conductelor mezodermice este perturbată. Obstrucția vaginului poate fi cauzată de infecția (atrezia), care este rezultatul rănilor sau proceselor inflamatorii din vagin (de exemplu, în difterie). Infecția vaginului poate apărea in utero ca urmare a inflamației genitalelor.
Aplazia și atrezia vaginului diferă de la origine, dar manifestările clinice sunt similare. De obicei, obstrucția vaginului se manifestă în timpul pubertății, când sângele nu găsește o ieșire cu debutul menstruației și se acumulează deasupra obstrucției. În plus față de absența menstruației, pacienții se plâng de imposibilitatea activității sexuale.
Ruptura hematosalpinxului provoacă, de obicei, fenomene peritoneale.
Diagnostic. Se bazează pe imaginea clinică a bolii. Când examinăm organele genitale externe, există un hymen continuu, cianotic și proeminent. În timpul examinării recto-abdominale, o formațiune elastică asemănătoare tumorii (vaginul întins) este palpată în pelvisul mic și deasupra acestuia este un mic corp uterin. Cu un hematometru, uterul este lărgit, moale, dureros.
Tratamentul. Se efectuează disecția transversală a hameiului. Sângele curge spre exterior, durerea dispare. La marginile tăieturii nu sunt topite, este necesar să le coaseți cu suturi catgut. Cu atrezia vaginului, cicatrizarea și septa sunt disecate. Când aplasia vaginală este utilizată metode chirurgicale de tratament (creație
vagin artificial cu utilizarea colonului sigmoid, peritoneu pelvian). Vaginul artificial este format în canal, creat între uretra și rect. Este posibil să existe o viață sexuală și, dacă există un uter, poate să apară o sarcină.
Dublarea uterului și a vaginului. Această patologie apare ca urmare a fuziunii incorecte a canalelor mezodermice. Dublarea acestor organe poate fi combinată cu absența uterului sau a vaginului. Forma cea mai pronunțată a acestui defect este o dublare completă a uterului și vaginului (Figura 19): Există două uterului (fiecare tub și un ovar), doi gât și două vagin. Cu toate acestea, mai des există o dublare a uterului și a vaginului, în care ambele jumătăți sunt mai strâns în contact. În această malformație de dezvoltare, una dintre jumătăți poate fi dezvoltată Mai slab decât cealaltă, eventual o absență parțială sau completă a cavității pe una din jumătăți. Cu închiderea parțială a lumenului unui vagin, se poate acumula sânge menstrual. Poate fuziunea vaginului și a colului uterin cu diviziunea corpului uterului (uterul bicornat). Cand colul uterin bicorn poate fi două foarte apropiate una de alta, și partiția incompletă în vagin sau col singur (Fig. 20). Un corn uterin poate fi rudimentar (rudimentar), este posibil să rămână gravide, care curge prin tipul de ectopic necesită o intervenție chirurgicală (indepartarea coarne).
Un uter dublu-coarne poate avea un sept incomplet în cavitate și un fund în formă de șa. Dacă un corn al uterului este bine exprimat și celălalt este într-o stare de subdezvoltare bruscă, uterul poate fi numit un corn.
Cauza acestor defecte este efectul factorilor dăunători în primele 3 luni de dezvoltare intrauterină sau influența factorilor genetici.
Imagine clinică. Dublarea uterului și a vaginului poate fi asimptomatică. Viața sexuală este posibilă, sarcina poate să apară într-o cavitate uterină sau în altul, este posibilă eliberarea spontană. Cursul travaliului se caracterizează prin anomalii ale travaliului, sângerări hipotonice. Odată cu dezvoltarea sarcinii într-un uter în celălalt, se formează o membrană deciduală, care se eliberează în perioada postpartum. În timpul avortului, este necesară răzuirea ambelor cavități uterine. Cu o invazie parțială sau completă a vaginului, imaginea clinică se manifestă prin apariția funcției menstruale ca urmare a acumulării de sânge într-o cavitate închisă.
Uneori, defectele de dezvoltare ale uterului și ale vaginului sunt însoțite de hipofuncția ovariană (plângeri de amenoree, dismenoree, infertilitate).
Diagnostic. Se efectuează pe baza cercetărilor și cu ajutorul (sonorizare, histerosalpingo, laparoscopie, radiografie).
Tratamentul. Nu este necesar tratamentul asimptomatic. Odată cu acumularea de sânge, este necesar să se deschidă cavitatea. În cazul pierderii primare a sarcinii sau a infertilității, cauzată de prezența uterului cu două coarne, utilizați metode chirurgicale - crearea unui corp al uterului a două. Când este însărcinată în cornul rudimentar al uterului, este îndepărtată, lăsând ovarele și tuburile uterine.
Divertisment? Adăugați o pagină la marcajele preferate:
Cuvinte cheie: organe genitale, vagin, uter, infertilitate, sarcină