Cardiomiopatia nou-născuților este o consecință a dezvoltării defectuoase a miocardului în perioada intrauterină. Acest grup de boli începe să se manifeste din copilărie, se caracterizează printr-un curs progresiv și deseori duce rapid la moarte. Organizația Mondială a Sănătății tratează cardiomiopatiile nou-născuților ca un grup de leziuni non-inflamatorii și non-ischemice ale mușchiului cardiac.
Etiologie și patogeneză. Debutul bolii în copilărie evidențiază faptul că dezvoltarea miocardului de-a lungul căii defectuoase a început în epoca uterină. Motivul pentru această situație este considerat din anomaliile genetice din genotipul părinților sau al rudelor apropiate. Apariția cardiomiopatiei lor este o confirmare. Consecința acestor anomalii genetice este o mutatie in care proteinele contractile miocardice pierde o parte din proprietățile sale, din cauza căreia procesul de reducere a mușchiului cardiac devine insuficient eficient. La rândul său, acest lucru are un impact negativ asupra întregii circulații sanguine a copilului - există și crește treptat simptomele insuficienței cardiace.
Clasificare. Pe o serie de caracteristici deja studiate, toate cardiomiopatiile dintr-o geneză necunoscută sunt împărțite în:
- dilatat;
- restrictivă;
- hipertrofică.
Imagine clinică. Cardiomiopatiile nou-născuților, indiferent de tipul lor, prezintă manifestări clinice similare. Aici numai mecanismul dezvoltării lor în fiecare variantă a cardiomiopatiei este diferit.
Cu cardiomiopatie dilatativă, camerele inimii au o capacitate neobișnuit de mare datorită subțirii pereților organului. Miocardul subțire și înfundat nu are capacitatea de contracție la scară largă. În patul vascular din ventriculele primesc doar o cantitate limitată de sânge. Restul rămâne în interiorul lor. Boala tinde să progreseze constant și, de obicei, este combinată cu multe alte malformații ale sistemului cardiovascular. Boala cea mai formidabilă și tranzitorie este dacă funcția diastolică a inimii este deranjată. Reducerea inimii pe fondul diastolului insuficient conduce la un flux chiar mai mic de sânge în vasele mari - simptomele clasice ale insuficienței cardiace congestive progresează rapid.
Cardiomiopatia restrictiva este o forma - o boala rara caracterizata patologie predominant endocardului, din cauza care a suferit funcției diastolice. Datorită încălcări ale procesului de relaxare endocardului este o încălcare a sincronizării activității sale cu celelalte straturi ale peretelui inimii, iar acest lucru, la rândul său, încalcă umplerea adecvată a ventriculele cu sange, determină o sarcină crescută constantă asupra miocardului și formarea de insuficiență cardiacă clinică.
Pediatria diagnostichează cardiomiopatia nou-născuților, în principal din motive clinice. Prezența bradicardie, dispnee în repaus și cianoză sugerează cu semne de insuficiență cardiacă, care, la nou-născuți și sugari nu poate fi decât în caz de cardiomiopatie, sau un număr de boli cardiace congenitale cu înfrângerea unității de supapă și / sau vasele mari. O bună informație în diagnosticul cardiomiopatiei este oferită prin examinarea cu ultrasunete a inimii.
Tratamentul. Tratamentul conservator este construit exclusiv pe principiul simtomatic: medicamentul este folosit pentru combaterea insuficienței cardiace. Utilizați inhibitori ai ACE, vasodilatatoare, diuretice. Dacă există aritmii la terapie, medicamentele antiaritmice sunt conectate în funcție de tipul de aritmie detectată.
Tratamentul chirurgical al cardiomiopatii sunt rare, iar în primele luni de viață și nu se aplică, deoarece aceste boli necesită în cele mai multe cazuri, un transplant de inimă, care, în sine, este o operație extrem de complicată, cu un procent relativ mic de supraviețuire.