Hematrofia facială progresivă este o scădere treptată a mărimii unei jumătăți a feței, ceea ce duce la asimetria sa pronunțată. Aceste modificări se bazează pe atrofia progresivă a pielii, a țesuturilor moi și a oaselor feței. Boala conduce la formarea unui defect estetic brut. Diagnosticul se efectuează pe baza datelor clinice. În plus, se efectuează vasele EEG, REG sau UZDG ale capului, RMN-ul creierului sau Echo-EG, biopsia pielii și a țesutului muscular. Tratamentul simptomelor nespecifice - steroizi anabolizanți, medicamente trophotrope, preparate de potasiu; pe indicatii de deshidratare, terapie antiepileptica si antinevralgica. Corectarea asimetriei faciale se face prin intermediul chirurgiei plastice.
Hematrofie facială progresivă
Hematrofia facială progresivă a fost descrisă în 1837 de către medicul britanic Parry. Mai târziu, în 1846, medicul german Romberg a legat boala de o încălcare a funcției trofice a sistemului nervos și ia referit la trofonuroză. Acestea din urmă în neurologie includ, de asemenea, ulcere trofice. Raynaud sindromul. perforate ulcere picior, care are loc cu unele boli spinale, etc În cinstea primilor cercetători de hemiatrofie facială în literatura mondială, este adesea numit boala Parry-Romberg.
Hemiafrofia facială progresivă poate fi o nosologie independentă sau un sindrom de alte boli - syringomyelia. sclerodermia. dorsal în cazul neurosifililor. echinococoza creierului. tumorile etc. Vârsta tipică a debutului hemiatrofiei idiopatice variază de la 4 la 20 de ani. La femele, ea apare de șase ori mai des decât bărbații.
cauzele
Adevărata etiologie și mecanismele de dezvoltare a bolii sunt, pentru anumite cazuri, necunoscute. Cazurile sunt descrise atunci când hemiatrofia facială progresivă a apărut după o traumă cranio-cerebrală. contuzia feței, nevralgia nervului trigeminal. boli infecțioase, ONMC, extracție dentară. afectarea ganglionilor simpatic cervical. Au existat cazuri familiale și congenitale de hemiatrofie.
Este de așteptat în prezent, care apare atrofia facială progresivă, atunci când efectul patogen al diverșilor factori de declanșare (leziuni, intoxicații, infecții) asupra cerebrale centre autonome suprasegmentale în prezența lor funcționale eșec (probabil determinată genetic). Ca o consecință a efectelor adverse asupra hipotalamusului situate în centrele lor suprasegmentale sparte efect asupra ganglioni spinali și autonom cerebrală de reglementare, care duce la descompunerea reglare autonomă a proceselor trofice în zona de inervare a ganglionului corespunzătoare. Astfel, există modificări degenerative locale și atrofice ale pielii, țesutului subcutanat, țesutul muscular și osos.
Hemiafrofia facială progresivă apare ca o mică zonă a atrofiei pielii. depigmentarea sau hiperpigmentarea. de obicei localizate în părțile centrale ale feței - obrajii, zona orbitei, maxilarul inferior. Există o transpirație tulburare concomitentă - hiperhidroza sau leziune anhidroza. Pielea devine mai subțire, formează pliuri, prin care vasele subcutanate devin vizibile. Cu astfel de schimbări, pielea este adesea comparată cu hârtia pergament. Caracterizată de o vulnerabilitate sporită a pielii și de o vindecare slabă a rănilor. Răspândirea procesului atrofic la țesutul subcutanat duce la occidentalizarea locală a țesuturilor.
Cu progresia bolii, modificările atrofice afectează întreaga jumătate a feței, uneori trecând mai jos - până la jumătatea gâtului. Există atrofie moderată pronunțată a mușchilor masticatori și mimezi, în timp ce funcțiile mușchilor nu sunt încălcate. În unele cazuri, există o atrofie a mușchilor nasului, ceea ce duce la asimetria sa. Posibila atrofie a auriculei, mușchilor jumătății corespunzătoare a limbii și a palatului moale. Modificările atrofice în țesuturile din zona periorbitală formează o imagine a occidentalizării globului ocular, care poate fi confundată cu enophthalmos.
Boala Parry-Romber este însoțită de depigmentare și căderea părului. inclusiv genele și sprâncenele. Pe partea afectată apare sindromul Horner (constricția pupilei, căderea pleoapei superioare. Retracția globului ocular), indicând tulburarea inervația simpatic. În unele cazuri, pacienții observă durere în jumătatea afectată a feței. Dacă atrofia acoperă întreaga jumătate a feței, atunci apare asimetria sa brută. procesele atrofice țesutul osos care duce la reducerea dimensiunii oaselor faciale ale craniului - arcul zigomatic, nas, maxilarului superior și inferior, pierderea dinților până pe deplin edentate pe partea afectată.
Există cazuri de fluxuri de hemiatrofie mai generalizate, cu răspândirea procesului la brațul umărului, toracele, membrele superioare. În cazuri excepționale, apar hemiatrofe totale și hemiatrofile transversale, hemiatrofie facială bilaterală. La copii, formele generalizate sunt adesea însoțite de o întârziere în dezvoltarea abilităților motorii, o întârziere în dezvoltarea vorbirii. curbură a coloanei vertebrale. hipoplazia articulației de șold cu același nume, atacurile convulsive ale lui Jackson în jumătatea opusă a trunchiului.
diagnosticare
Imaginea clinică luminată și patognomonică, care oferă hemiatrofie facială progresivă, vă permite să stabiliți un diagnostic, bazându-se numai pe date clinice. Dificultăți cu diagnosticul pot apărea în perioada inițială a bolii. În primul rând, pacienții caută ajutor de la un dermatolog sau dermatolog. mai rar - unui cosmetolog. Fără eșec, trebuie să fie redirecționați către un neurolog. În prezența epicazelor, este recomandat un epileptolog.
Colecția de anamneză permite determinarea naturii progresive a schimbărilor în țesuturile faciale. Chestionarea pacientului poate pune în evidență prezența durerii și parestezii autonom, fără tulburări de senzație aspră și probleme cu mestecat si inghitirea alimentelor. vizualizări Obiectiv detectează modificări atrofice ale pielii, tulburări de pigmentare (dyschromia reperat, porțiuni de colorație brună și m. P.), semne vegetative tulburări trofice. Caracteristic este păstrarea sensibilității pielii și a funcției motorii a mușchilor faciali.
Pentru a identifica atrofiei facială caracter secundar care însoțește anomalii congenitale și modificări atrofice medulla a efectuat o analiză cuprinzătoare a pacientului. Este prescrisă electroencefalografia. RMN a creierului (in absenta acestuia - Echo EG pentru măsurarea presiunii intracraniene) sau cu ultrasunete Doppler duplex vaselor capului de scanare (REG se realizează la imposibilitate astfel de studii). EEG poate dezvălui crescut activitatea de epilepsie in creier, RMN - zone de atrofie și hidrocefalie. studii ale vaselor de sânge - scăderea aportului de sânge la hemiatrofia opusă a jumătății capului. Biopsia cutanate și musculare, urmat de examenul histologic utilizat pentru a confirma prezența modificărilor atrofice totale în piele, țesut subcutanat și mușchi.
Până în prezent, persoana atrofierea progresiva nu are nici un tratament patogenetic eficient. Poate numirea hormonilor anabolici (nandrolon decanoat, Methandienone) medicamente trophotropic și preparate de potasiu. În prezența crizelor epileptice necesită anticonvulsive de selecție (carbamazepină, levocetirizină, fenitoin, valproat, topiramat, etc.), hidrocefalie - terapie deshidratare (schema acetazolamidă) cu sindrom de durere viguroasă - antinevralgicheskoe tratament (carbamazepina sau fenitoina, cloropiramină, pentoxifilină, drotaverină , vitamine B).
administrarea de grăsime (obrajii lipofilling), transplant de piele si grefa de piele, grăsime, parafină sau silicon administrarea prin injecție - Pentru a reduce asimetria expresiei faciale chirurgiei plastice pot fi efectuate. Alegerea tratamentului este determinată de un chirurg plastic în funcție de gradul de atrofie a țesutului. Astfel, pentru hemiatrofie ușoară, este recomandabil să se introducă implanturi individuale din silicon. Exprimată hemiatrofie progresivă a feței cu deficiență de piele este o indicație pentru chirurgia plastică locală.
Experiența a arătat că în timp grefele cutanate și grasimea pielii suferă atrofie parțială și cicatrici. Cel mai bun rezultat este obținut prin autotransplantul de lambouri revascularizate, care pot fi luate din regiunea inghinală, regiunea abdominală (inclusiv mușchiul rectus abdominis), zona de scapula. În prezența modificărilor brute ale sclerodermiei, cu o încălcare a elasticității pielii, este prezentată autotransplantul cu o clapetă toracodorală. Pentru a obține cel mai bun efect estetic în stadiul final, o astfel de chirurgie plastică poate fi suplimentată prin introducerea de implanturi de silicon. Corectarea corectă a hemiatrofiei plastice, efectuată corect, dă o păstrare pe termen lung a rezultatelor operației.
Prognoză și prevenire
Prognoza în ceea ce privește recuperarea este nefavorabilă. Cu toate acestea, hemiatrofia facială progresivă nu afectează în mod semnificativ funcționarea corpului pacientului și conduce numai la un defect estetic permanent, care poate fi corectat cu succes prin metodele chirurgiei plastice. Deoarece etiologia și patogeneza hemiatrofiei feței nu au fost stabilite exact, prevenirea ei specifică nu poate fi încă dezvoltată.