Gemiatrofia: cauze, simptome și tratament
Gemiatrofia (sau boala Parry-Romberg, sindromul Romberg) este o diminuare a dimensiunii jumătății a corpului datorită întârzierii dezvoltării unei jumătăți de cap, gât, trunchi, extremități. Acest sindrom neurostomatologic a fost descris pentru prima dată în 1837 de către Parry. În 1846, Romberg la inclus pe acesta în numărul de trofeuri.
Cauzele bolii sunt încă neclare. Debutul bolii este uneori precedat de traumatisme ale feței și craniului, bolilor infecțioase. În unele cazuri, boala este sindromul sclerodermia, syringomyelia, tabes dorsalis, tumori, echinococoza cerebrale, leziuni ale ganglionului simpatic cervical superior. Înfrângerea hipotalamusului, trunchiul simpatic, este importantă.
Se crede de asemenea că originea atrofiei sunt importante boli ale diviziunii simpatic a sistemului nervos autonom, înfrîngerea nervului trigemen, leziuni focale ale cortexului cerebral, scleroderma. Descrise în legătură cu efectele atrofierea fluxului sanguin cerebral in trunchiul cerebral, si cazuri familiala atrofie.
Simptomele observate atrofie unilaterală a pielii, țesutului subcutanat și mușchii feței, limbii, atrofierea corzilor vocale și a laringelui, pierderea de păr, gene și sprâncene.
Boala începe la vârsta de 10-20 de ani. Adesea, în față există dureri. De obicei, începe să se dezvolte unele secțiuni atrofie a feței (a orbitei, obraz, maxilarul inferior), atrofia pielii si depigmentarea acesteia, apoi țesutului subcutanat, mușchi, os. De obicei, funcția motorie a mușchilor este deranjată puțin. Nu există tulburări obiective, există un simptom Bernard-Horner. O persoană devine asimetric: partea pacientului este mai mică decât sănătos, a redus dimensiunea oaselor faciale, tesuturilor moi subțiat, obrajii pielea încrețită, pocked cu fisuri. Uneori, atrofia atrage gâtul, brațul și chiar jumătate din corpul cu același nume și partea opusă. Începeți încet, procesul poate deveni staționar.
Copiii întâmpină adesea o întârziere în dezvoltarea motorului. Hemiatrofia dreaptă poate fi însoțită de o întârziere în dezvoltarea discursului. Pe partea de atrofie pronunțată hipo- sau hiperhidroză, subțierea pielii, există zone de depigmentare sau hiperpigmentare. Poate exista durere în articulația șoldului și coloana lombară. Radiografiile uneori dezvăluie hipoplazia articulației șoldului, curbură a coloanei vertebrale. EEG prezintă adesea semne de leziuni ale diferitelor structuri ale creierului, cu ultrasunete - semne de hidrocefalie interna si atrofia emisfera opusa a creierului, rheoencephalography - asimetria alimentării cu sânge pentru al coborî pe partea opusă a leziunii.
Există mai multe forme de hemiatrofie.
Hematrofia progresivă a feței Parry-Romberg se manifestă la vârsta de 10-20 de ani, uneori mai devreme. Dezvoltă hemiatrofia feței cu o răspândire treptată a procesului atrofic la jumătate din trunchi și membru. Pe partea opusă hemiatrofiei, se pot produce convulsii locale convulsive de tip Jacksonian.
Hemiatrofia lui Blishkovsky este caracterizată de apariția precoce a crizelor convulsive și hiperkinesisului. Forma încrucișată a hemiatrofiei este atrofia jumătății feței pe o parte, trunchiul și membrele pe cealaltă.
Diagnosticul se stabilește pe baza dezvoltării progresive a atrofiei țesuturilor unei jumătăți din corp sau doar a unei persoane cu prezența tulburărilor trofice vegetative.
Tratamentul. Ei folosesc medicamente tropotropice, hormoni anabolizanți, preparate de potasiu, anticonvulsivante și produse de deshidratare, masaj, terapie de exerciții fizice.
Tratamentul radical al Gemiatrofiei - nr. Se efectuează operații cosmetice (introducerea parafinei sub piele sau transplantarea țesutului gras).
Cu dureri trigeminale se utilizează terapie anti-neuralgie.
Prognosticul pentru viață este favorabil, în termeni de recuperare, este fără speranță.