URTICULAR VASKULIT; KNOCKED VASKULIT
Vasculita urticară este o boală sistemică. Înfrângerea pielii arată ca urticarie, dar spre deosebire de urticarie, blisterele persistă mai mult de 24 de ore (de obicei 3-4 zile). Un examen histologic dezvăluie o imagine a vasculitei necrotice cu leucoclasie. Alte manifestări ale vasculitei urticariene sunt febra, artralgia, o creștere a ESR. Se întâmplă frecvent afectarea rinichilor și a altor organe interne. Sinonime: vasculita urticarius. necrotizând vasculita asemănătoare urticarului.
Epidemiologie și etiologie
Cel mai adesea - de la 30 la 50 de ani.
Femeile sunt bolnave de 3 ori mai des.
Boala serului, colagenoza (lupus eritematos sistemic, sindromul Szigre) și unele infecții (hepatită B, paraziți, virusul Coxsackie A9). În multe cazuri, cauza nu poate fi stabilită.
Mai puțin de 5% dintre pacienții cu urticarie sunt prezenți.
Infecția cutanată poate fi însoțită de mâncărime, arsuri, furnicături, durere sau durere atunci când sunt presate. Febră (la 10-15% dintre pacienți). Artralgii, posibil mono- sau poliartrite (afectate de genunchi, glezna, cot, încheietura mâinii-ray și articulații metacarpofalangiene sunt tracŃiune-mezhfalan). Greață, durere în abdomen. Tuse, dificultăți de respirație, dureri toracice, hemoptizie. Hipertensiunea intracraniană. Hipersensibilitate la frig. Leziuni renale: glomerulonefrita.
Elemente ale erupției cutanate. O erupție cutanată, ca și în cazul urticariei - mai multe blistere clar definite, uneori destul de dense (Figura 15-42). Pete hiperemice. Edemul lui Quincke. Erupțiile durează de obicei mai mult de 24 de ore (aproximativ 3-4 zile), modificându-le lent forma. Pe măsură ce blisterele sunt rezolvate, erupția hemoragică apare adesea în locul lor. Hiperpigmentare. Culoare. Primul - roșu. Odată cu rezolvarea erupției cutanate, se obține o nuanță galben-verzui. Palparea. Blistere la atingere dense, cu diazcopie palidă. Erupțiile cutanate hemoragice, care apare pe site-ul blisterelor rezolvate, nu schimbă culoarea în cazul diacopiei.
Boala în comun (70% dintre pacienți), tractul gastrointestinal (20-30%), CNS (mai mult de 10%), ochi (mai mult de 10%), rinichi (10-20%); o creștere a ganglionilor limfatici (în 5%).
Blistere care durează mai multe zile Urticarie, boală serică, alte vasculite, lupus eritematos sistemic, hepatită B.
Skin Biopsia Patologie elemente proaspete ale unei erupții la nivelul dermului detecta inflamația venulele și infiltrarea neutrofilelor, fără dovezi necrotizante vasculita. Mai târziu, a dezvoltat model necrotizantă vasculita: Infiltrat peri-vasculare constând în principal din neutrofile leykokla-Zia (neutrofile de descompunere, pentru a forma „praf nuclear“), depunerea fibrinoidului în peretele vascular și în jurul umflătură en dotelialnyh celule eritrocite diapedeză moderate. Cu immunoflyuores-procentaj de colorare dezvăluie depunerea de imunoglobuline și completează componentele în pereții vaselor de straturile superioare ale dermei. Spre deosebire de urticarie urticarie vasculita observat edem dermice și infiltrate lymphohistiocytic în vrac, de multe ori cu participarea eozinofile.
La 10% dintre pacienți - microematurie și proteinurie.
Reacții serologice Deficit de componente ale complementului (la 70% dintre pacienți), care circulă în complexe imune.
Figura 15-42. Urticarie vasculară. Când urticarie vasculita ca vezicule permisiune site-ul lor apare adesea erupții cutanate hemoragice, iar apoi - hiperpigmentare din cauza depunerilor hemosiderina. Picăturile roșii și papulele de pe șolduri ale acestui pacient nu devin palide prin diascopie. Spre deosebire de urticarie, erupții cutanate la care nu durează mai mult de 24 de ore, cu precipitații vasculita urticariene stocate până la 3 săptămâni. Cu urticarie, blisterele își schimba rapid conturul și, cu vasculita urticarie, ele nu se schimbă
Imaginea clinică, confirmată de rezultatele biopsiei.
Se crede că vasculita urticarie, cum ar fi vasculita alergică a pielii, este cauzată de complexe imune. Reacțiile alergice la imunocomplex apar la 1-2 săptămâni după contactul cu antigenul, de exemplu, cu ser străin, cu un microorganism sau cu un medicament. Depunerea complexelor antigen-anticorp în peretele venulei conduce la activarea complementului și atragerea neutrofilelor la focalizarea leziunii. Colagenul-nazal și elastaza, eliberate de neutrofile, distrug peretele vascular.
Curent și prognoză
Cel mai adesea, vasculita urticarie are un curs cronic, dar prognosticul este favorabil. Remisiile durează de la câteva luni până la câțiva ani. Deteriorarea leziunilor renale se observă numai în cazul deficienței componentelor complementului.
Medicamente de primă linie
Doxepin (antidepresiv triciclic cu activitate antihistaminică, oral, 10 mg de 2 ori pe zi până la 25 mg de trei ori pe zi) plus cimetidina (300 mg oral, de trei ori pe zi) sau ranitidină (150 mg oral de două ori pe zi) plus AINS ( indometacin la 75 până la 200 mg / zi oral, ibuprofen la 1600 2,400mg / zi oral, sau naproxen la 500 până la 1000 mg / zi, oral).
Pregătirile din al doilea rând
Colchicina, 0,6 mg pe cale orală de 2-3 ori pe zi, sau dapsonă, 50-150 mg / zi în interior.
Pregătirile din al treilea rând de prednison.
Preparatele din al patrulea rând Azatioprina, ciclofosfamida.
Vasculita nodulară este un fel de paniculită, care are loc cu înfrângerea vaselor țesutului subcutanat. Ischemia cauzată de vasculită conduce la deteriorarea lipocitelor, inflamația și necroza țesutului lobular. Se crede că complexele imune joacă un rol crucial în patogeneza vasculitei nodulare. Sinonime ale vasculitei nodulare - eritem inductibil și boală Bazen - sunt utilizate acum numai în cazurile în care boala este cauzată de Mycobacterium tuberculosis.
Sinonime: vasculita nodularis. angiita nodulară ulcerativă, vasculita nodulară, migrenarea panni-kulit, hipodermul migrat subacut.
Mijlociu și vârstnic.
Majoritatea femeilor sunt bolnavi.
Deteriorarea vaselor de sânge prin complexe imune, care includ antigeni bacterieni. Colorația imunofluorescentă în țesuturile afectate dezvăluie imunoglobulinele, componentele complementului și antigenele bacteriene. La unii pacienți, ADN-ul micobacteriilor de tuberculoză este detectat cu ajutorul unei reacții în lanț a polimerazei. Culturile, ca regulă, dau rezultate negative.
Boala are o natură cronică recurentă. Plângerile tipice sunt nodulii subcutanați pe ambele picioare, ulcerați și, uneori, foarte dureroși. Printre pacienți, femeile de vârstă mijlocie cu picioarele pline predomină. Mulți dintre ei lucrează în frig.
Elemente ale erupției cutanate. Noduri sau plăci subcutanate (figurile 15-43). Pielea deasupra nodurilor este roșie la început, apoi dobândește treptat o nuanță cianotică. Ulcerarea nodurilor. Ulcerul are contururi neregulate și margini abrupte, înconjurat de o coronetă purpurie, nu se vindecă mult timp. După vindecarea ulcerului, rămân cicatrici atrofice. Palparea. Duzuri puternice, uneori dureroase. Fluctuațiile apar înainte de ulcerație.
Locație. Apare în grupuri de mai multe elemente.
Localizare. Cel mai adesea - vițeii, uneori șoldurile și suprafața frontală a gâtului.
Bolile de piele concomitente
Fertilitate, lyvedo, varice, piele umflată la rece.
Condiția generală nu este de obicei perturbată.
Noduri roșii dureroase pe țepușuri Eretemul nodular, alte forme de paniculită, periaritrita nodulară.
Testul Mantoux (test intradermic cu tuberculină purificată) este pozitiv dacă vasculita nodulară este în natură tuberculoasă. La acești pacienți, ADN-ul tuberculozei mycobacterium este detectat prin reacția în lanț a polimerazei.
Granuloame tuberculoide, celule gigantice ale corpurilor străine, necroza lobulilor grași. Inflamația vaselor mijlocii (în special a venelor) în straturile țesuturilor conjunctive ale țesutului adipos. Necroză fibrominoasă sau inflamație cronică granulom-toe, cu înlocuirea treptată a țesutului adipos și cicatrizare.
Imaginea clinică și rezultatele biopsiei cutanate.
Curent și prognoză
Boala este cronică, recidivantă, duce la formarea de cicatrici.
Dacă vasculita vâlnită este de natură tuberculoasă, sunt prescrise medicamente antituberculoase. În alte cazuri, sunt prezentate patul de repaus, tetraciclinele și iodura de potasiu. Uneori sunt necesare corticosteroizi pentru a obține o remisie. Unii pacienți sunt ajutați de dapsonă.
Figura 15-43. Vasculita vasculară. Numeroase noduri subcutanate de pe suprafața posterioară a ambelor taloane. În mod ironic, aproape că nu-l deranjează pe bolnavi. Piele peste noduri de culori diferite - de la rosu-maro la întuneric-violet. Nodulii sunt adesea necrotici cu formarea ulcerului lent de vindecare. Pe antimismul drept sunt vizibile vene varicoase