Proteoză alveolară pulmonară, simptome, diagnostic, tratament alveolar pulmonar

Proteinoza alveolară pulmonară este o boală caracterizată prin acumularea unui secret insolubil în alveole și bronhioles terminal.
Primul proteinoza alveolare pulmonare descris Rosen și co-lucrătorilor în 1958. Boala este rara, barbatii sunt afectati de două-trei ori mai des decât femeile, de obicei, la vârsta de mijloc.
Etiologia proteinozei alveolare pulmonare nu este clară. Mulți îl asociază cu efectul dăunător al factorilor de mediu (gaze industriale, substanțe chimice). Este discutată rolul infecțiilor virale și fungice. tulburări de imunitate. Există indicații privind alergia la medicamente și o corelație între terapia imunosupresoare și dezvoltarea proteinozei alveolare pulmonare.

Patogeneza proteinozei alveolare pulmonare

Au existat diferite ipoteze cu privire la patogeneza proteinoza alveolar pulmonare: penetrarea proteinelor plasmatice normale prin membrana alveolo capilare cu descuamare epitelială ulterioare; modificări ale epiteliului Integumentary primar al alveolelor cu grase, descuamare, necroza si disfunctie secundara a membranei alveolo capilare; creșterea producției locale de imunoglobuline (în plămân), în special imunoglobulina G și imunoglobulina A, în încălcarea catabolismul lor din cauza unui defect general, eliminarea macromoleculelor din plamani. Este acum dovedit că secretul în alveolele din proteinoza alveolar pulmonar cuprinde fosfolipide și compoziția de acizi grași liberi asemănătoare agentului tensioactiv, dar nu posedă proprietăți active de suprafață. În acest sens, se consideră că baza bolii sunt pierderea functiei de macrofage alveolare pentru a curăța alveolele de agent activ de suprafață și, probabil, lipsa de activitate proteolitică a secretiei bronhiilor, iar rolul special aparține activității fosfolipazei. Se presupune că o încălcare a sistemului surfactant pulmonar în proteinoza alveolare pulmonare determinate genetic.

Pathomorfologia proteinozei alveolare pulmonare

Alveolele sunt umplute cu pacienții cu substanță granulară eozinofilic bogate în lipide, cu reacție puternic pozitivă Schick în care există o acumulare de macrofage alveolare cu granule lipidice în citoplasmă. Răspunsul inflamator în pereții despărțitori mezhalveolyarnyh nu este exprimat. În unele zone, se observă infiltrarea limfocitică în jurul vaselor mici.

Clinica de proteinoză alveolară pulmonară

Boala începe cu tuse și scuipare, caracterizată prin dispnee în progresie, care uneori este singurul simptom. Pacienții pot avea febră mare, durere toracică, adesea mărirea ficatului, splenomegalie; ei pierd in greutate. Există două forme ale bolii; acută - începe cu o febră mare, transpirație profundă, tuse, uneori hemoptizie, mai târziu există recurențe și dispnee; cronice - caracterizată printr-un debut lent, simptome generale (slăbiciune, stare generală de rău, scădere a capacității de muncă, scădere în greutate), temperatură subfebrilă, dezvoltare progresivă a dispneei. La copii, se observă adesea involuția timusului, boala seamănă cu infecția din plămâni cauzată de carinii Pneumocystis. Datele fizice sunt slabe: respirație slăbită sau tare, uneori crepită. La o etapă târzie, există cianoză, un simptom al "copanelor".
Cursul proteinozei pulmonare alveolare este cronic, cu remisiuni. La un stadiu avansat, se dezvoltă boala pulmonară.
Prognoza este serioasă. Uneori se observă vindecarea spontană. La copii, rezultatul este letal.

Diagnosticul proteinozei pulmonare alveolare

Diagnosticul diferențial al proteinozei alveolare pulmonare

proteinoza alveolară pulmonară se diferenția cu edem pulmonar acut, diseminată-hematogenă tuberculoza, sarkoidoeom, alveolita fibrozantă, idiopatică, bronșită cronică. În cazuri neclare, o biopsie a plămânilor ajută.

Tratamentul proteinozei alveolare pulmonare

Tratamentul constă în îndepărtarea mecanică și enzimatică a conținutului alveolelor: enzime de inhalare (tripsina, chimotripsina) și preparate care se dizolvă flegma (acetilcisteina bisolvon). Lavajul pulmonar cel mai eficient de două sau de trei ori pe săptămână (20 spălări sau mai mult per curs) soluție izotonică de clorură de sodiu (1,2 L) cu enzimele prin bronhoscopie podnarkoznoy (lavaj bronhoalveolar).
Preparatele de glucocorticosteroid cu proteinoză alveolară pulmonară sunt ineficiente și nu sunt recomandate din cauza riscului de superinfecție. Antibioticele nu afectează cauza bolii și sunt utilizate numai pentru infecția secundară. În primele etape, rezecția zonei afectate a plămânului produce uneori efect.