Medicii se confruntă cu astfel de boli care sunt prost înțelese sau rareori apar la om. Atunci când apar astfel de boli, acestea reprezintă adesea un impas în absența oportunității de a oferi un tratament adecvat. Una dintre aceste boli este proteinoza alveolară pulmonară. Ce este, vom vorbi mai departe.
Concept general
Conceptul general al proteinozei alveolare pulmonare implică o boală a alveolelor și a bronhioolelor, în care se acumulează substanțe grase proteice. Această boală este rară, adesea găsită la bărbați în vârstă de 30-50 de ani, aproape niciodată nu apare la femei și copii.
Tipuri de proteinoză alveolară pulmonară: acută și cronică.
Cauzele proteinozei alveolare ale plămânilor nu sunt încă suficient de definite, deoarece boala în sine nu a fost studiată datorită rarității manifestării sale. Cu toate acestea, există o listă de factori presupuși care determină această stare:
- Tulburări ale funcției exocrine ale alveolelor în combinație cu creșterea nivelului de producție de proteine și grăsimi;
- Scăderea activității proteinelor din cauza faptului că secretul nu se îndepărtează suficient;
- Exces de produse tensioactive;
- Patologie genetică;
- Prezența obiceiurilor proaste;
- Ecologie contaminată.
S-a sugerat că virușii sunt implicați în debutul bolii, care perturbe activitatea alveolelor și trecerea secretului. Oricare ar fi motivele, medicii notează două tendințe în dezvoltarea proteinozei alveolare: o scădere a funcțiilor macrofagelor pentru a purifica alveolele și o activitate insuficientă a secreției bronșice.
În stadiile inițiale ale simptomatologiei este foarte slabă. Următoarele simptome ale proteinozei pulmonare alveolare sunt observate:
- Tuse începe cu separarea sputei, care se transformă treptat în dispnee progresivă;
- Există o temperatură ridicată;
- Există dureri în piept;
- Apetitul dispare, procesul de scădere a greutății începe rapid.
Uneori, acesta este singurul simptom care nu provoacă suspiciuni suspecte. Cu toate acestea, trăsăturile distinctive se disting prin tipul de boală:
- În formă acută:
- Tuse puternică;
- febră;
- Transpirație intensă;
- hemoptizie;
- Dificultăți de respirație;
- Recidivelor.
- În formă cronică:
- Semnele nu sunt practic observate, însoțite de oboseală, eficiență redusă, slăbiciune, stare de rău, pierdere în greutate, care poate fi atribuită oboselii fizice și lipsei de somn;
- Temperatură ridicată;
- Dificultăți de respirație.
În stadiile tardive ale bolii, se observă cianoză și apariția "copanei". Se dezvoltă treptat insuficiență pulmonară și cardiacă.
Pacienții solicită adesea ajutor doar pentru că nu pot explica apariția dispneei și a descărcării sputei în timpul tusei. Numai cu o examinare mai detaliată poate apărea această boală.
diagnosticare
Un diagnostic corect poate fi făcut după o biopsie pulmonară. Pentru diagnosticul de proteinoză alveolară pulmonară se efectuează și examinări suplimentare de laborator și instrumentale:
În tratamentul proteinozei alveolare a plămânilor, nu se utilizează corticosteroizi și imunosupresoare. Cum, atunci, pacientul este tratat? Este intubat: un plămân este ventilat sub anestezie generală și spălat cu o soluție salină (heparină și enzime) altul. Volumul lichidului de infuzie depinde de dimensiunea zonei spălate. La sfârșit, există îmbunătățiri semnificative ale plămânilor și bronhiilor.
Pentru a preveni și a menține sănătatea generală, această procedură se realizează de mai multe ori în decurs de 2 ani.
În absența simptomelor severe, este posibil ca tratamentul să nu fie efectuat. Pacientul este observat în permanență la medic și utilizează medicamente care opresc simptomele.
Complexul de proceduri cuprinde:
- Spălarea bronhoalveolară, a cărei procedură este descrisă mai sus;
- Îndepărtarea mecanică a întregului conținut al bronchiolelor și alveolelor;
- Inhalarea enzimelor (chymotrypsin, trypsin);
- Medicamente care dizolvă flegma și o elimină din corp.
Prognoza vieții în proteina pulmonară alveolară
Boala în sine este gravă și imprevizibilă. Uneori (în 10%) există un tratament spontan în absența asistenței. Prognosticul de viață al proteinozei alveolare pulmonare este de 80% nesatisfăcător: totul se termină cu un rezultat letal. Spălarea bronhoalveolară ajută unii pacienți la prima procedură. Alți pacienți necesită tratament periodic.
Câți oameni trăiesc? Aproximativ 5 ani de la debutul bolii. Copiii au un rezultat fatal. Cauza morții este insuficiența respiratorie, care se dezvoltă în primii ani după diagnosticare.
Există complicații atunci când în timpul unei boli organismul este afectat de viruși sau bacterii. În acest caz, speranța de viață este redusă prin suprimarea sănătății bolilor suplimentare.
Veți fi interesat de: