Sindroamele dischinetice. Tipuri de sindroame dischinetice.
Principala manifestare a acestor sindroame sunt mișcări involuntare. pe care pacientul nu poate (sau poate doar pentru o perioadă scurtă de timp) să întârzie și care interferează cu acțiunile motorii normale sau sunt "suprapuse" pe ele. Cele mai importante sindroame hiperkinetice / dischinetice includ distonia, ticurile, tremurul, coreea, hemibalismul. atetoza, mioclonia / mioritmia. Hotărârea pentru diagnosticare este observarea atentă a pacientului și mișcările sale involuntare.
Distonia este un agonist de interacțiune și mușchi antagoniste, care apar cu rotirea patologică, îndoire sau îndreptarea membrului afectat, care pot, astfel postura patologice.
Distonia se deosebesc de manifestări ale spasticitate (la care tonul este de a crește în funcție de viteza și care, în majoritatea cazurilor, însoțite de semne hipereflexie, pareze și piramidale) și a cataplexie (membrelor solidificare în orice poziție, atașați la alte persoane s). mișcări distonice sunt atât de lente și rapide (tremor distonic). Limitarea mișcării distonic cu ajutorul unui stimul tactil este o caracteristică importantă de diagnostic de distonie.
În funcție de locația și cursul următoarelor forme de distonie. focală (forma cea mai comună acoperă doar o parte a corpului, cum ar fi tortikollis, blefarospasmul, crampa scriitorului, etc.), segmentara (întregul cap, întregului membru) și generalizate.
Conform bazei etiologic distinge idiopatica (uneori, din cauza unor factori genetici) și tipuri simptomatice de distonie. Acestea din urmă pot fi observate în special în boli ale ganglionilor bazali (boala Parkinson, degenerarea cortico-bazală, atrofia sistemică multiplă, accident vascular cerebral, boala Wilson) sau ca efect secundar al medicamentelor (agoniști antiemetice, neuroleptice, levodopa și al receptorilor dopaminergici în tratamentul bolii Parkinson). distonia Hereditary sunt izolate (focale, generalizate) sau însoțite de alte simptome neurologice.
Cel mai important diagnostic corect vindecabile formelor ereditare de distonie, cum ar fi kineziogenny paroxistic coreoatetoza (antiepilepticele eficace) și distonia cu fluctuațiile zilnice (sindromul Segawa, care sunt eficiente atunci când sunt preparate de levodopa).
Tictele sunt mișcări stereotipice involuntare care pot fi tranzitorii. Acestea pot fi simple sau complexe (rotirea capului, grimase, trasarea limbii, ridicarea din umeri, plânsul, vocalizarea).
Este caracteristic faptul că pacientul este capabil, cel puțin temporar, să "suprime" ticurile. în timp ce el dezvoltă un sentiment tot mai mare de tensiune interioară. Distingați simturile simple și complexe (complexe), precum și ticurile cu motor și nemotor (în principal vocale). Deseori, căpușele sunt obscene (coprolalia, coproprxia).
Din motive etiologice, se disting ticurile idiopatice și simptomatice. Acestea din urmă includ, de exemplu, așa-numita tulburare de deficit de atenție cu hiperactivitate și corea postrevmaticheskaya și ticuri atunci când se utilizează anumite medicamente (antipsihotice, antiepileptice, cocaina). Ticurile generalizate, care pot fi atat cu motor si vocale, sunt în curs de dezvoltare sub vârsta de 20 de ani și a durat mai mult de un an, numit sindromul Gilles de la Tourette. La copii, ticurile idiopatice pot dura doar câteva luni (așa-numitele ticuri tranzitorii).
Tremorul este o mișcare ritmică regulată, cu o frecvență diferită și caracter stereotip.
Principalele caracteristici clinice ale tremorul sunt localizare (membrelor, cap, voce, etc.), frecvența, regularitatea și severitatea în diferite situații (în repaus, în timp ce țineți ridică în timpul mișcării scop, aproape de obiectivele mișcării). Viteza posturală și, în special, intensa crește cu mișcarea. Tremor de repaus în boala Parkinson, în contrast, este redus, cel puțin la începutul mișcării. Tremor la o frecvență de 16-20 Hz în mușchiul stâng (EMG înregistrate numai!) Poate duce la incertitudine atunci când în picioare și mersul pe jos (așa-numitul tremorul ortostatic).
Chorea - mișcări ritmice neregulate, relativ rapide de localizare variabilă cu accent pe părțile distal ale membrelor.
Fuziunea mișcărilor involuntare corecetice cu mișcări active sau încălcarea actelor motoare vizate poate provoca dificultăți de diagnosticare. hiperkinezie și mersul pe jos tulburări Orofacial, cel puțin în dezvoltarea timpurie a coree, adesea considerat în mod greșit ca psihogenă. In boli acute unilaterale ganglionilor bazali de trafic coreeactic poate fi purtat foarte zdrobitoare, „arunca“ caracter. În același timp, hemiballism-hemichorean este uneori diagnosticat).
Atetoza - mișcări lente, "asemănătoare cu viermele", creând impresia unei crampe dureroase, cu accent pe părțile distal ale membrelor.
Posibile forme de tranziție de la atetoza la coreeană și / sau distonie.
Myoclonia - mișcări repetitive sub forma unor șocuri bruște și scurte ale mușchilor individuali, însoțite de efectul mișcării.
Există hiperkineză multifocală și dischinezie cu manifestări clinice diferite, care pot fi observate simultan la un pacient.
Printre factorii etiologici se menționează leziunile perinatale, așa-numita diskinezie tardivă după mulți ani de utilizare a neurolepticelor sau din cauza bolii Parkinson pe termen lung.