Tratamentul modern al sindromului Badd-Chiari
SINDROMUL BADDA - KIARI
Sindromul Budd-Chiari (BCS) - obstrucția venelor hepatice în zona de felii de ficat la confluenta venei cave inferioare.
Se poate dezvolta la pacienții cu traumatisme abdominale; sindroame mielodroderive; hemoglobinuria nocturnă paroxistică; lupus eritematos sistemic; boli asociate cu deficit de anticoagulante, antitrombină III, proteină C și S; tumori ale pancreasului, suprarenale și rinichi; cancerul hepatocelular, precum și la femeile gravide și pacienții care iau medicamente care măresc coagulabilitatea sângelui (contraceptive orale și dacarbazină).
La 25-30% dintre pacienți, nu pot fi diagnosticate afecțiuni concomitente (în acest caz, sindromul Budd-Chiari se numește "idiopatic").
Modificările morfologice depind de localizarea și amploarea trombozei. Masele trombotice pot fi infectate sau pot conține celule tumorale. Ficatul este de obicei mărit, neted, purpuriu. Se exprimă congestia venoasă, este posibil un tip de ficat de nucșoară. În faza acută, există și o limfostază.
În faza cronică sunt formate colateralele lortosisteme. tromboza mezenterică posibilă.
În zonele centrolobulare există o imagine a necrozei.
Zonele periportale rămân libere.
În fazele târzii de dezvoltare a fibrozei foarte răspândite, care amintește foarte mult de inimă.
Imaginea clinică depinde, de asemenea, de nivelul trombozei și de boala de bază. Posibil sindrom expresii diferite - de la cursul malign în care boala se dezvoltă encefalopatie și duce la moartea pacientului în termen de 23 de săptămâni, la o boala cronica, lent proces progresiv în parenchimul hepatic, similar cu alte forme de ciroza.
Formele acute apar adesea cu policitemie, cancer de ficat primar, tromboembolism (trombi migratori).
Există greață, vărsături, hepatomegalie, dureri abdominale, ascite, icter ușor. Atunci când se atașează tromboza mezenterică - o imagine a "abdomenului acut".
Fluxul cronic are loc mai des.
Pacienții au durere în ficat, care este mărită, dureroasă.
În decurs de 1-6 luni, se dezvoltă ascita.
În absența unei necroze extinse, icterul nu este observat sau este slab exprimat. Atunci când se apasă pe ficat, venele jugulare nu se pot umfla (reflux hepatic-yugular negativ).
Pe măsură ce dezvoltarea hipertensiunii portale începe să palpeze splina.
Cu palpare în regiunea epigastrică, poate fi detectat un lob caudat mărit al ficatului, care uneori este confundat cu o tumoare.
Cu blocarea venei cava inferioare, umflarea extremităților etc., este posibilă.
Diagnostic. Despre sindromul Budd-Chiari trebuie să se gândească în primul rând apariția ascitei în legătură cu procesul de extindere a ficatului și a morbidității la pacienții cu o tendință de tromboză, care suferă de cancer la ficat sau în apropierea organelor sale, precum și la femeile care iau contraceptive orale.
Diagnosticarea și determinarea prognosticului, precum și alegerea corectă a tacticii de tratament sunt posibile numai dacă nivelul de obstrucție a vasului este corect stabilit.
În acest scop, utilizați tehnici radiografice și alte tehnici de imagistică.
Studiu biochimic.
Nivelul seric al bilirubinei, de regulă, nu depășește 34 μmol / l (2 mg%).
Creșterea activității serice, scăderea nivelului seric al albuminei, scăderea nivelului de albumină. Activitatea transaminazelor hepatice crește, creșterea sa semnificativă este caracteristică obstrucției concomitente a venei portalului.
Creșterea pronunțată a timpului de protrombină este deosebit de frecventă în cazul sindromului acut.
Hipoproteinemia poate fi o consecință a enteropatiei exudative. Teoretic, lichidul de ascită trebuie să conțină o cantitate mare de proteine. În realitate, acest lucru nu se întâmplă întotdeauna.
La 75% dintre pacienți, diagnosticul se face pe baza rezultatelor ultrasunetelor Doppler ale venelor hepatice.
Acest lucru poate fi detectat trombi hiperecogen în lumenul vasului, diminuarea sau lipsa fluxului sanguin sau catena hiperecogen (banda) în locul unuia (sau mai multe) din venele principale hepatice.
Coada hipertrofică a ficatului poate fi ușor privită ca o tumoare.
"Standardul de aur" al diagnosticării bolii este o cateterizare hepatică a venei și o angiografie.
Această metodă se caracterizează prin sensibilitate și specificitate ridicată, iar pentru sindromul Badd-Chiari acut se utilizează pentru a introduce streptokinaza în vene trombozate.
În prezent, este studiată angiografia cu rezonanță magnetică, care poate fi o metodă neinvazivă foarte utilă pentru diagnosticarea sindromului Badd-Chiari.
Scopul selectiv al anaerobiografiei. Se determină îngustarea trunchiului principal și a ramurilor mici ale arterei hepatice.
Faza venoasă prezintă o ieșire proastă din vena portalului.
Metoda cea mai informativă (până la 87%) este ultrasunetele. Bune defecte, vene Visualised hipertrofia lobul caudal al ficatului, compresia venei cave inferioare, hypoechogenicity în faza timpurie și hyperechogenicity - în mai târziu.
Ecografia Doppler poate detecta afecțiunile fluxului sanguin intrahepatic.
Metoda costisitoare, dar eficientă de diagnosticare a SBC - CT.
Punctul biopsiei hepatice. Periferia patului microcirculator al acinei are un aspect neuniform și diferă de zona portalului palid. Examinarea histologică relevă un model de stagnare în această zonă.
Trebuie acordată atenție semnelor de hepatită sau flebită alcoolică a venelor hepatice.
Efectuarea venografiei hepatice nu este întotdeauna posibilă, dar vă permite să vedeți vene înguste și impracticabile.
Alături de ele se definesc vene cu un model sinuos, "dantelă", asemănător cu pânzele de păianjen, eventual reprezentând colaterale venoase anormale.
Este imposibilă avansarea cateterului prin venele hepatice la distanța obișnuită, punctul de confiscare a acestuia fiind de 2 până la 12 cm de diafragmă.
Pentru a determina permeabilitatea statiunii inferioare vena cava la inferior kavografii.
Cateterul este transportat de sus, prin atriul drept, sau de jos, prin vena femurală, uneori se utilizează o combinație a ambelor căi.
Este posibil să se detecteze îngustarea laterală a segmentului hepatic al venei cava inferioară datorită comprimării cu un lob caudal mărit.
Presiunea este măsurată pe întreaga vena cavă inferioară pentru a confirma patența sa și pentru a stabili severitatea obstrucției cauzate de membrane în lumenul său sau creșterea lobului caudat.
Prognoza. În faza acută - moartea din coma hepatică, infarctul intestinal este frecvent.
Terapia activă poate prelungi viața.
Prognosticul depinde de boala de bază.
Sângerare fatală din esofag.
În cazurile cronice, speranța de viață este de câteva luni sau de ani. Recordul este de 22 de ani.
Tratamentul. La începutul perioadei, rolul terapiei fibrinolitice nu a fost stabilit.
Pe termen lung, pacienții cu tendință la tromboză pot folosi anticoagulante.
La pacienții cu eritremie sau trombocitoză cu concentrație redusă de hemoglobină și numărul de trombocite, se utilizează medicamente sângerare sau citotoxice.
Tratamentul ascită include o dietă cu restricție de sodiu, diuretice și paracenteză.
În cazuri severe, necesitatea unei creșteri constante a dozelor de diuretice puternice conduce în final la moartea pacientului de la epuizare sau insuficiență renală.
Tratamente chirurgicale: impunerea de șunt porto-anastomoza portocav, angioplastie transluminală percutanată, anastomozează cu vasele mezenterice.
Anastomozele portocavale se formează la pacienții cu SBC pronunțată clinic și permeabilitatea normală a venei portalului.
Acestea sunt aplicate pentru a reduce presiunea în vasele ficatului.
Aceasta schimbă direcția fluxului sanguin prin vena portalului, care devine calea ieșită din sânge din ficat.
Cu anastomozele portocavale, există o agravare treptată a funcției hepatice, în legătură cu care este necesară transplantul de ficat.