Tromboza venoasă hepatică sau sindromul Budd-Chiari - o boală care se caracterizează prin îngustarea lumenului vascular, care sunt localizate în zona ficatului, care împiedică scurgerea plin de sânge din ficat, având ca rezultat formarea de trombi. Pacientul începe fenomene stagnante care se pot dezvolta în fibroză și intoxicație ulterioară a corpului. Terapia principală se efectuează chirurgical. Este important să solicitați ajutor în timp util, deoarece consecințele patologiei pot fi periculoase pentru viața pacientului.
Informații generale
Atunci când se formează cheaguri de sânge (cheaguri), crește probabilitatea de blocare a lumenului oricăror dintre ele, inclusiv ceea ce este în regiunea ficatului. Când se întâmplă acest lucru, scurgerea de sânge din organism este întreruptă sau se oprește complet. Boala este periculoasă pentru ficat și sistemul cardiovascular, ceea ce sporește considerabil riscul de a ignora problema. Boala se poate dezvolta prin schimbări primare care se dezvoltă în vase sau poate fi o patologie secundară a sistemului de alimentare cu sânge. În forma acută a sindromului Badd-Chiari, există o mare probabilitate de deces sau comă a pacientului. Metodele conservatoare nu sunt adesea foarte eficiente, iar operația este necesară.
Boala este rară. Numai 1 persoană și 100 de mii sunt afectate de tromboza venei hepatice, în timp ce la 1/5 dintre pacienți patologia este provocată de anomalie hematologică. Uneori sindromul Buddha-Chiari se dezvoltă din cauza neoplasmului. Adesea boala primară, care a declanșat dezvoltarea trombozei, nu poate fi detectată. Boala este mai tipică pentru femei după 40 de ani, dar recent tendința sindromului la tineri a fost dezvăluită.
clasificare
Există numeroase clasificări ale sindromului Budd Chiari. Prin criteriul dezvoltării patologiei, este împărțit în:
- primar (se dezvoltă pe fundalul unui overgrowth congenital de membrană, care apare în vena cava inferioară);
- secundar (apare pe fundalul peritonitei, neoplaziei maligne, patologiilor hepatice, bolilor de sânge etc.).
Pentru etiologie Boala Chiari este împărțită în următoarele tipuri:
- congenitală;
- posttraumatic;
- trombotice;
- inflamator;
- a apărut pe fondul unei educații maligne;
- idiopatic (este imposibil să găsim cauza);
- dezvoltând pe fondul bolii hepatice (de exemplu, cu ciroză).
În ceea ce privește obstrucția venoasă, boala este clasificată în trei tipuri:
- 1 - ocluzia fluxului sanguin în cavitatea inferioară și ulterior în vena hepatică;
- 2 - obstrucție în zona unui vas venoas mare (de exemplu, vena portalului);
- 3 - încetarea fluxului sanguin în vene mici ale organului.
Formularul este:
- tromboză acută;
- sindromul cronic.
cauzele
Există multe motive pentru dezvoltarea sindromului Budd Chiari:
- endoflebită a venei hepatice;
- patologia congenitală în structura venelor ficatului;
- ciroza;
- probleme cu hemocoagularea;
- apariția neoplasmelor (în special maligne) în cavitatea abdominală;
- infecție (de exemplu, tuberculoză, sifilis, amoebias);
- supraaglomerarea membranei în vena inferioară;
- consum continuu continuu de contraceptive orale;
- administrare parenterală;
- traumatisme abdominale severe;
- sarcina, etc.
Simptomele bolii
Nu există simptome generale ale sindromului Badd-Chiari, deoarece boala se caracterizează prin faptul că toată lumea se manifestă în felul său. Astăzi, am identificat câteva simptome comune prin care se poate recunoaște patologia:
- icter (poate să nu apară simptomul);
- senzații puternice dureroase în regiunea abdominală la toți pacienții care încep în regiunea stomacului și afectează în cele din urmă întregul abdomen;
- o creștere a splinei și a ficatului (manifestată sub formă de umflare a abdomenului);
- umflare;
- severitate;
- ascită;
- hemoragie din venele varicoase ale sistemului digestiv (uneori);
- hepatice encefalopatie (rareori);
- vărsăturile bruscă (posibil cu sânge în timpul unei vene rupte, de exemplu, portal);
- diareea (cu vasele mezenterice afectate);
- afectarea creierului;
- cu tromboză a venei cava inferioare, apare umflarea extremităților inferioare.
Simptomologia apare atunci când patologia este complicată. Acest lucru este periculos pentru viața pacientului. În cazul în care rezultatul letal a fost evitat, riscul de a dezvolta ciroză sau cancer crește uneori. Intensitatea manifestării semnelor sindromului Badd-Chiari depinde de neglijarea patologiei, de gradul de formare a portalului de tromburi și de vena hepatică etc., astfel încât alocarea simptomelor generale este relativ.
Diagnosticul sindromului Budd Chiari
Sindromul Badda-Chiari este cel mai adesea diagnosticat după apariția ascitei, în căutarea cheagurilor de sânge și în căutarea cauzei tulburărilor de coagulare. La efectuarea cercetării, un punct important este manifestarea bolii. Datele de laborator adesea nu pot indica prezența bolii, deoarece salturile ESR, leucocitoză și alți indicatori sunt simultan caracteristici pentru o serie de boli, indiferent de forma lor. Dacă testele de laborator arată o creștere a proteinei și a albuminei serice, se presupune de obicei că trombi formați în vene hepatice (de exemplu, portal).
Rezultatele unei tomograme computerizate și ultrasunete pot arăta în cazul în care alimentarea cu sânge este întreruptă în ficat. Rezultatele biopsiei hepatice pot, de asemenea, să prezinte prezența trombilor. În plus, sunt utilizate următoarele metode de diagnosticare:
- RMN;
- portalul doppler și venele hepatice;
- Angiografie;
- scintigrafia;
- Examinarea cu raze X;
- flebografie, etc.
Tratamentul patologiei
Terapia modificărilor hepatice care au apărut datorită formării trombilor necesită utilizarea unui set de proceduri terapeutice, care include nu numai utilizarea medicamentelor, ci și procedurile de tratament chirurgical și de fizioterapie. Medicamentele sunt considerate metode auxiliare, care se bazează pe luarea de medicamente pentru a rezolva cheagurile de sânge sau pentru a preveni fenomenele stagnante. Medicii sunt sfătuiți să nu întârzie tratamentul chirurgical al problemei.
Deoarece sarcina este un provocator puternic al bolii, terapia se încadrează adesea tocmai în această perioadă, ceea ce este o sarcină foarte complicată. Dacă o femeie gravidă are o predispoziție de a dezvolta o patologie, ea trebuie să urmeze cu atenție recomandările medicului de prevenire. Dacă profilaxia nu a dat rezultate, boala este tratată conform schemei standard, luând în considerare situația specială a pacientului.
Metode terapeutice și medicamente
Schimbările în ficat și cheagurile de sânge care au apărut din cauza dezvoltării proceselor patologice nu pot fi vindecate cu medicamente. Numai medicamentele au un efect terapeutic slab. Aceștia pot oferi pacientului o ameliorare temporară a simptomelor. În plus, agenții farmaceutici îmbunătățesc calitatea vieții pacientului și măresc durata acestuia. Dar fără intervenție chirurgicală, aproape fiecare boală se termină într-un rezultat fatal.
Medicii prescriu un set de medicamente care afectează favorabil starea pacientului:
- trombolitice ("Urokinase", "Alteplază" etc.) - toate mijloacele sunt administrate într-o ordine și doză determinate individual; medicamentele ajută la prevenirea modificărilor în ficat prin dizolvarea unui cheag de sânge în venă; medicamentul este administrat intravenos, cât mai aproape de venele ficatului;
- anticoagulante ("Fragmin");
- gepatoprotekroty;
- proteine hidrolizatoare (mentine presiunea osmotica);
- înseamnă că simulează procesele metabolice;
- medicamente diuretice (limită în sare limită, lichid), de exemplu, diuretice pe bază de furosemid;
- steroizi;
- preparate din plasmă sanguină (cu sângerare) etc.
Proceduri chirurgicale
Tratamentul operativ al cheagurilor de sânge poate fi efectuat în trei variații principale:
- angioplastie;
- manevrarea vaselor de sange ale ficatului;
- transplantul de ficat.
În timpul angioplastiei, se injectează un mijloc în venele ficatului (de exemplu, vena portalului), care rezolvă trombii. Operația trebuie efectuată de un medic experimentat, deoarece, în cazul în care cheagul nu se prăbușește, ci se rup, se poate mișca mai departe, ceea ce poate provoca tromboembolism. Când se deplasează vasele de sânge ale ficatului, medicul aplică căi vasculare artificiale care ajută la scurgerea sângelui din organism. Operația aduce imediat pacientului o ușurare. Transplantul hepatic este necesar în cazuri extreme, când pacientul se află într-o stare foarte gravă. De obicei, operația este prescrisă în fazele ulterioare de dezvoltare a modificărilor sau în complicații. După tratamentul chirurgical, prescriu terapia pe toată durata vieții cu medicamente și o dietă strictă.
Uneori sunt folosite alte tipuri de proceduri chirurgicale:
- dilatarea venelor îngustate;
- membranotomie atrială;
- proteză (de exemplu, portal).
Prevenirea bolilor
Măsurile preventive de prevenire a sindromului sunt reduse la faptul că trebuie să contactați medicul în timp util pentru procedurile de diagnosticare și terapia bolii. Nu există măsuri speciale de prevenire a formării cheagurilor de sânge în venei hepatice și portal. Numai după tratamentul bolii, se iau măsuri pentru a preveni reapariția patologiei. Pentru aceasta, pacientul trebuie să bea anticoagulante (înseamnă sânge diluat). În plus, după tratamentul chirurgical, este necesar să se efectueze un control de 6 luni cu un specialist care utilizează ultrasunete și doppler.
Prognoză și complicații
Astăzi, există multe metode de terapie a sindromului, care se caracterizează printr-o schimbare a fluxului sanguin și a trombozei venoase hepatice și venoase ale ficatului. În ciuda acestui fapt, nici un medic nu poate oferi previziuni exacte, deoarece nu se știe cum o schimbare a ceea ce sa întâmplat în organism va afecta sănătatea unui pacient. În absența intervenției chirurgicale, rezultatul letal este observat la 9 din 10 pacienți, în timp ce terapia medicamentoasă prelungește durata de viață a pacientului. O probabilitate mare de deces a pacientului în 5 ani după operație (aproximativ ½ pacienți). Boala duce adesea la o comă hepatică. Forma cronică de patologie (cu o terapie adecvată) presupune 10 ani de viață la mai mult de jumătate dintre pacienți. La transplantul de organe, 7 din 10 persoane trăiau în liniște. În general, predicțiile pentru diagnosticarea sindromului Barr nu sunt deosebit de reconfortante.
Cu diagnosticarea târzie a modificărilor care au apărut din cauza trombozei venoase, probabilitatea de a dezvolta astfel de complicații crește:
- insuficiență hepatică;
- hipertensiune arterială portală;
- sindrom hepato-renal;
- carcinom hepatocelular;
- ascită;
- encefalopatie;
- sângerarea de la o venă mărită (și-pentru vene varicoase);
- garanția de tip porosystem;
- mezenteric;
- necroza ficatului;
- fibroza comună;
- peritonită bacteriană.
Carcinomul hepatocelular apare destul de rar. Este, de obicei, diagnosticată cu invazia membranoasă a venei cava inferioare (până la jumătate din cazuri). Hipertensiunea portala se manifestă prin vene varicoase în esofag, stomac, acumulare de lichid în abdomen și ascită, splina mărită, și așa mai departe. D. La dezvoltarea insuficienta hepatica, dezvolta probleme ale sistemului nervos. Cu encefalopatia, există probleme cu somnul, începe depresia, pacientul este iritat. Aceasta este o complicație extrem de periculoasă.