Sindromul Badda-Chiari se referă la boli eterogene. Primele simptome pot fi diferite în condiții diferite, până când formează o singură imagine pentru toate cazurile. Această boală este caracterizată prin scăderea fluxului venoaselor hepatice, manifestată printr-o creștere a ficatului, acumularea de lichid în cavitatea abdominală, durerea abdominală.
răspândire
Sindromul bolilor buddha kiari este considerat o boală rară. Dintre populația europeană, studiile indică un caz la un milion de persoane. Cea mai frecventă cauză a morbidității din lume este cea a bolilor membranare congenitale.
Nu există dovezi privind o predispoziție sexuală la această boală. Cu toate acestea, simptomele sunt mai frecvente la femei, în principal, boala este asociată cu tulburări hematologice. Vârsta, când apar primele simptome - treizeci și patruzeci de ani.
Dintre motivele care provoacă sindromul badda kiari, cele mai frecvente sunt următoarele:
- tulburări hemolitice ereditare;
- sarcina și nașterea;
- administrarea contraceptivelor orale;
- infecții cronice - tuberculoză, sifilis, abces;
- boli inflamatorii cronice - boala Behcet, sarcoidoza, inflamație în intestin, lupus eritematos;
- tumori congenitale, carcinoame;
- obstrucția membranei (obstrucție);
- venos stenoză;
- Hipoplazia venoasă (constricție);
- obstrucție postoperatorie;
- post-traumatic obstrucție.
Cel mai adesea acest lucru are loc cu tendința de apariție a cheagurilor de sânge, din cauza sarcinii, apariția unei tumori care favorizează congestia hepatică. Factorii provocatori sunt procesele inflamatorii cronice, tulburările de coagulare a sângelui, infecțiile, tulburările mieloproliferative (leucemie).
Obstrucția venei cu diferite calibrări conduce la fenomene stagnante. Ischemia microvasculară datorată congestiei locurilor individuale conduce la leziuni hepatocelulare, insuficiență hepatică, hipertensiune portală.
Obstrucția unei vene hepatice se traduce, de obicei, asimptomatic, pacientul nu primește tratament. Pentru diagnosticul sindromului badd, trebuie să observați obstrucția a cel puțin două vene. Mărirea ficatului, hepatomegalie, conduce la o capsulă hepatică dilatată, care este foarte dureroasă. O caracteristică caracteristică este o creștere a lobului caudat al ficatului, deoarece sângele este aruncat prin el în vena cava inferioară.
Funcțiile ficatului sunt afectate în funcție de nivelul de stagnare, consecința căruia este hipoxia (înfometarea cu oxigen). O creștere a presiunii sinusoidale poate duce la necroza hepatică. Stadiul cronic este uneori caracterizat prin creșterea matricei extracelulare, ceea ce duce la fibroză și distrugerea ficatului.
Semnele și simptomele sindromului se manifestă pe fundalul funcției depreciate a coagulării sângelui:
- icter, caracteristic leziunilor hepatice;
- ascită;
- creșterea patologică a ficatului;
- lărgirea splinei.
- pentru forma acută și subacută, simptomele se caracterizează printr-o creștere rapidă a durerii abdominale, ascites care provoacă balonare, ficat mărit, insuficiență renală, icter;
- cea mai frecventă formă cronică, se manifestă ascită progresivă, icterul poate fi absent, jumătate dintre pacienți au insuficiență renală;
- așa-numita formă fulger-rapid este întâlnit rareori, atunci când simptomele cresc rapid - insuficiență hepatică, ascită, mărirea ficatului, icter, insuficiență renală.
diagnosticare
Diagnosticul include o triadă clasică de simptome: dureri abdominale, ascite, mărirea ficatului. La majoritatea pacienților, sindromul badda kiari se manifestă în felul acesta, dar nu deloc. Cu un indice suspect ridicat, este nevoie de un diagnostic detaliat.
Dacă ficatul are timp să dezvolte colaterale (canalele de by-pass), pacienții sunt asimptomatici sau cu câteva simptome minore. Când boala progresează, insuficiența hepatică începe, hipertensiunea portală.
Condiții în care este adecvată suspiciunea de sindrom baddi qiari și tratamentul adecvat:
- dreapta insuficienta cardiaca;
- metastaze hepatice;
- alcoolism;
- boală hepatică granulomatoasă;
- ciroza hepatică a nou-născuților;
- peritonita de jejun;
- sifilis;
- toxoplasmoza.
Alte studii care oferă o imagine clară a bolii:
- ultrasunete;
- tomografie computerizată;
- imagistica prin rezonanta magnetica;
- venografie.
IRM are o sensibilitate ridicată, ajută la distingerea procesului acut de cronică. Sistemul vascular este clar vizibil, se determină prezența sau absența edemului parenchimal.
Flebografia și venografia pot defini în mod clar natura și gravitatea obstrucției. Se utilizează atunci când se efectuează tratamentul - angioplastie cu balon, tromboliză. stenting, bypass intrahepatic.
O biopsie hepatică prezintă congestie venoasă și atrofie centripetală a celulelor hepatice, posibil prezența cheagurilor de sânge în vena hepatică. Biopsia hepatică percutanată oferă suport prognostic, în special atunci când este planificată transplantarea hepatică. Ajută la stabilirea prezenței și extinderii fibrozei. În cazul insuficienței hepatice rapide, o biopsie arată prezența necrozei.
Cursul natural al bolii cu acest diagnostic nu a fost suficient studiat.
Cazuri în care există un prognostic bun pentru tratament:
- vârstă tânără;
- absența ascitei sau a unui proces controlat ușor;
- un nivel scăzut de creatinină în probele serice.
Pentru a calcula indicele de prognostic, a fost adoptată o formulă specială. O estimare pozitivă este luată în considerare atunci când evaluează mai puțin de 5,4.
Pentru pacienții care nu iau medicamente, prognosticul este dezamăgitor: moartea datorată insuficienței hepatice apare în 3 luni - 3 ani de la data diagnosticării. Rata de supraviețuire de cinci ani a pacienților care iau tratament este de 40-87%, transplantul hepatic dă 70% din supraviețuirea de cinci ani. Factorii determinanți ai prognosticului pentru același tratament sunt: vârsta, prezența cirozei, prezența bolilor renale cronice.
complicații
Morbiditatea și mortalitatea sunt, de obicei, asociate cu scale de ascită și cu leziuni hepatice generale.
Complicațiile care provoacă sindromul Badda qiari:
- hepatice encefalopatie;
- hemoragie;
- sindromul hepatorenal;
- hipertensiune;
- decompensarea hepatică secundară.
Anxietatea provoacă, de asemenea, peritonită bacteriană, care apare uneori la pacienții cu ascită în timpul paracentesisului (piercing). Mortalitate mare la pacienții cu insuficiență hepatică fulminantă.
Tratamentul farmacologic are un efect temporar simptomatic, pentru a îmbunătăți metabolismul în ficat sunt numiți:
Intervenția chirurgicală implică impunerea anastomozei (site-uri de comunicare) între venele. Când stenoza și infecția venei inferioare inferioare sunt extinse și prostotetic patologice. De asemenea, se utilizează manevrarea venei cava și a transplantului de ficat.
Vă recomandăm să vă familiarizați cu materialul despre staza venoasă a sângelui.