Boli ale pielii la copii
Boli ale pielii la copii
Profesor al Departamentului de Dermatovenerologie SPbGPMA
Zverkova F.A.
Aplazia părului în formă de ax a fost descrisă pentru prima dată în 1879 de Lewis și Smith. Este o distrofie familială rară a părului. Începe, de regulă, în primul an de viață și în timp coincide cu schimbarea parului primar secundar.
În majoritatea cazurilor, în gât, gâtul pe păr apare constricții (îngroșare, unde părul are o structură normală și subțierea în locurile în care structura părului este perturbată). Părul se usucă, lipsește strălucirii, se rupe la o distanță de 5-10 mm de rădăcină, se observă cornificarea gurii foliculilor de păr. Afișează papule aprinse, dând pielea din zonele afectate un aspect granular (dacă îl țineți mâna, obțineți impresia unui răzuitor). Când papulele sunt rezolvate, cicatricile sunt lăsate: foliculul de păr moare. Ca urmare a fragilității părului și a lipsei de creștere, se creează impresia de alopecie larg răspândită. La câțiva copii, împreună cu deteriorarea părului de pe cap, există schimbări în sprâncenele lor, precum și împingerea părului pe trunchi, în combinație cu cheratoza foliculară. malnutriție Observat concomitentă și anomalii dentare, modificări ale unghiilor în sistemul nervos (retard mintal, schizofrenie, epilepsie) și ochi (cataracta, câmpul vizual).
Etiologia până în prezent necunoscută. Boala este considerată familială, ereditară, este transmisă de un tip dominant autozomal și este rareori autosomală recesivă. R. Zimmermann (1983) descrie o familie, din care cinci generații era monetriksriks; în timp, expresivitatea genei a scăzut, iar cel mai tânăr membru al familiei la vârsta de 1 an a avut doar o leziune a unghiilor.
Influența factorilor hormonali este de asemenea observată - o îmbunătățire semnificativă în cursul bolii în timpul sarcinii, precum și apariția părului normal în perioada pubertală. VP Kachanov (1982), pe baza observației moniletriksa în 11 copii care au fost în clinica noastră, consideră că o transmisie autosomal dominanta apare cu diferite expresivității și a genei scăzută penetranta.
Histologie. Identificat prize excitat în gura de foliculi, foliculi se deformare, hiperplazie strat granular, acantoza. spongiosis. degenerare marcantă a aparatelor neuro-receptor.
Diagnosticarea formei avansate a bolii nu prezintă dificultăți. În cazurile îndoielnice, este necesară microscopia părului afectat, în care sunt vizibile modificări tipice ale părului. Spre deosebire de infecții fungice (microsporia trihofitia) pentru moniletriksa caracterizate prin apariția sa la scurt timp după naștere, un keratoza pilară distinct, rezultatele negative ale studiilor asupra ciupercilor.
Nu există metode specifice și eficiente. Este recomandată folosirea pe termen lung a vitaminelor A, E, grupa B (B1 B6, B12), precum și preparatele fitin, apilac, fier. Fizioterapie aplicată: electroforeză de calciu pe Shcherbakov, masaj gât, curenții Arsonval d'și de irigare cloretil scalpului. aplicat topici iritanti îmbunătăți mijloacele sanguine pielii circulatie (3-5% ardei alcoolat) și exfoliantă și unguent emoliere (1% salicilic, dermatolovaya 3%, 3% Naftalan, unguent cu 3% uree).
Prognoza este incertă. Uneori, cu vârsta, procesul progresează și la locul papulelor foliculare se formează atrofie. Începând cu copilăria timpurie, monletethrix are adesea un progres progresiv, având un efect redus asupra dezvoltării fizice a copiilor.
Cu toate acestea, boala poate avea un efect advers asupra psihicului uman din cauza unui defect cosmetic pronunțat. Prin urmare, copiilor mai mari li se recomandă purtarea unei perucă pentru a reduce stresul psihic. În același timp, unii copii cu vârsta, manifestările bolii pot fi slăbiți. Astfel, S. Ya Golosovker (1963) a observat o familie de pacienți în care 2 bărbați, la 20 de ani de la debutul bolii, au început o creștere normală a părului.