Myelodysplasia la copii: cauze, diagnostic, tratament
Când vine vorba de un nou-născut cu mielodisplasie. ar fi greșit să ia o decizie urgentă privind tratamentul, fără a lua în considerare toți factorii. Decizia ar trebui să se refere la închiderea defectelor cutanate pe spate și tratamentul hidrocefaliei, dar consecințele acestei decizii vor rămâne pe viață.
Incidența spina bifida este de 0,5-1 la 1.000 de născuți vii. Teoria etiologiei și descrierile clinice ale spinei bifida sunt bine reprezentate în diferite manuale. Vizionările privind tratamentul și prognosticul acestei boli s-au schimbat dramatic în ultimii 10 ani și acest proces este în curs de desfășurare.
După diagnosticarea mielodisplasiei la nou-născut, medicul trebuie să ia singura decizie corectă; Pentru a informa părinții că defectul coloanei vertebrale prezente la copil necesită o examinare amănunțită. Concluzia calificată poate fi dată numai de către un medic care este specializat în îngrijirea completă a copiilor cu mielodisplasie (sau, mai bine, dacă este o echipă integrată).
Mielodisplazie este o boală care necesită relativ de evaluare de urgență se traduce prin divizarea sau scurgere a sacului herniar este sursa de infecție SNC, ceea ce poate afecta atât durata de viață a unui copil, precum și severitatea sechele. Uscarea sac și nervoase rădăcini, sau chiar întindere a pungii și tracțiunea rădăcinilor poate provoca chiar mai multe daune mai profunde și, prin urmare, efecte neurologice mai profunde. Dacă tulburările neurologice la copil sunt minime și trebuie tratate în mod clar, operația se face cel mai bine în primele 24-36 de ore.
Prejudecarea medicului împotriva copilului. care poate fi paralizat, nu ar trebui să predetermineze alegerea dintre "tratarea și tratarea"; Baza deciziei ar trebui să fie probabilitatea rezultatului tratamentului sau a lipsei de tratament în acest copil. Potrivit lui Lorber, un copil cu paralizie la nivelul LII sau LIII, care are un sac toracolumbal, pronunțat hidrocefalie sau kyfoză, nu trebuie tratat.
Pe baza acestor criterii, Lorber a întreprins un tratament, aproximativ 25% dintre pacienții dintre cei care i-au aplicat.
Clinica Johns Hopkins tratează aproape toți copiii, indiferent de nivelul paraplegiei. Tratamentul nu este recomandat doar în acele cazuri în care, împreună cu paraplegia înaltă, copilul are pronunțat hidrocefalie sau alte malformații congenitale grave. Cu toate acestea, la cererea părinților, chiar și acești copii sunt tratați cu toate mijloacele disponibile. În total, 95% dintre copiii care sunt în contact primesc tratament; mulți dintre ei vor trăi în tutorii lungi, folosind cârje și, eventual, devenind adulți - într-un scaun cu rotile.
Multe instituții sunt conștiente de acest lucru și, având în vedere dificultățile de îngrijire asociate cu o hernie mare pe spate și un cap imens, nu vor să ia copilul. dacă defectul din spate nu este închis și hidrocefalia nu este evacuată. Și dacă ambele sunt terminate, copiii supraviețuiesc de obicei.
Închideți sacul hernial este uneori dificil. Prea strâns un capac poate rupe sau stoarce rădăcinile sau măduva spinării. Cu toate acestea, defectele foarte mari sunt foarte rare, care nu pot fi închise, chiar combinând tehnicile neurochirurgicale cu cele plastice chirurgicale.
90% dintre copiii cu spina bifida dezvoltă hidrocefalie. Unii medici recomandă deplasarea hidrocefaliei înainte de a închide defectele din spate. Considerăm că prima etapă a tratamentului ar trebui să fie închiderea defectului pentru a preveni meningita. Conform datelor noastre, cu hidrocefalia care progresează în primele 3 săptămâni de viață, este necesară o manevrare. Încet hidrocefalie progresivă la copii cu vârsta de 2-3 săptămâni poate încerca să trateze acetazolamida (100 mg / kg). Un astfel de tratament reduce uneori rata producției de CSF într-o măsură suficientă pentru a compensa măsura și pentru a evita manevrarea.
O metodă acceptată în prezent pentru tratamentul hidrocefalilor progresivi este șuntul ventriculoperitoneal. Momentul injectării șuntului este determinat de condiții specifice. Tomografia computerizată și sonografia din ce în ce mai frecventă vă permit să urmați dimensiunea ventriculilor. Aceste teste sunt cei mai buni indicatori ai necesității de manevră, decât rata de creștere a circumferinței capului. Trebuie subliniat faptul că corelația negativă dintre dimensiunea ventriculilor și coeficientul final al dezvoltării intelectuale a pacientului este valabilă doar pentru grade extreme de hidrocefalie.
După manevrare, mantaua creierului aproape întotdeauna se îngroațește și, uneori, într-o asemenea măsură încât trebuie doar să fii surprins. Hidrocefalusul netratat nu duce neapărat la moarte, ci este asociat cu dezvoltarea complicațiilor grave. Dacă defectul din spate nu este închis, dar copilul supraviețuiește și hidrocefalia progresează, manevra se poate face doar pentru a ușura îngrijirea.
Înainte de descărcarea unui nou-născut, trebuie să consultați o consultație ortopedică și urologică. Monitorizarea continuă a sistemului urinar și, dacă este necesar, cateterizarea periodică și gipsul picioarelor și picioarelor proximale în perioada nou-născutului pot preveni complicațiile ulterioare. Astfel, tratamentul copiilor cu mielodisplasie necesită implicarea multor specialiști - la început un neurochirurg, dar apoi și un ortoped, urolog, pediatru și neurolog.
În plus față de îngrijirea medicală strict. familiile copiilor bolnavi au nevoie de anumite cunoștințe și sprijin, mai ales într-o perioadă decisivă de timpuriu. Este evident că o abordare multidisciplinară și urmărirea pe termen lung sunt cele mai bune realizate atunci când copiii sunt angajați într-o echipă care este familiarizată cu tratamentul modern și cu rezultatele spinei bifida. Acest lucru îmbunătățește prognoza atât pentru copil, cât și pentru părinți și minimizează costurile tratamentului.
Decizia privind anumite măsuri ortopedice ar trebui luată ținând cont de statutul final al pacientului în ambulatoriu. Ajutorul urologic depinde de starea tractului urinar, însă, conform observațiilor mele, toți acești copii reușesc să scape de urinare involuntară cu medicamente sau autocatabolizare. Doar în cazuri rare, a trebuit să recurgem la dezvoltarea buclelor de ileu în procesul de observație prospectivă. Păstrarea fecalelor poate fi realizată prin observarea unui anumit mod de golire a intestinului sau prin instruirea unui reflex controlat condiționat.
În viitor, necesitatea intervenției de urgență poate apărea din cauza întreruperii șuntului și a dezvoltării acute a hidrocefaliei. Am să adere la regula că, în cazul unui copil care este în valoare de șunt, se întâmplă ceva în primul rând trebuie să vă gândiți șuntul și de a face tot restul asigurându-vă că numai în funcționarea normală a acestuia din urmă. Semne de blocare șunt poate fi ușor letargie, vărsături, anxietate, mai multe creștere rapidă sau micșora circumferința performanțelor școlare cap.
Mulți copii sunt atât de dependenți de șuntul că, fără intervenție de urgență, închiderea lui duce la moarte în câteva ore. Prin urmare, ne avertizează părinții că, în cazul celor mai mici abateri în comportamentul și starea copilului, acestea ar trebui să-l arate la medic. Dacă aveți îndoieli, șuntul trebuie să fie fixat pentru a măsura presiunea și a spori copilul pentru observare. Este mult mai bine pentru a pune într-un spital de copii cu simptome nespecifice, care în cele din urmă va fi cauzate de o infecție virală decât să rateze cel puțin un copil care ar putea muri din cauza blocadei acute nediagnosticate a șuntului.