Atrezia arterei pulmonare este patologia congenitală a inimii, în care se schimbă gura și supapa arterei pulmonare, astfel încât sângele din ventriculul drept nu intră în artera pulmonară. Apare în 1-3% dintre cazuri printre defectele cardiace congenitale. Severitatea acestei boli este cauzată de lipsa efectului terapiei conservatoare și de un prognostic nefavorabil în absența tratamentului chirurgical în timp util. Majoritatea nou-născuților cu atrezie pulmonară mor în 2 săptămâni după naștere, restul - în primul an de viață.
Cauzele și clasificarea patologiei
Atreia arterei pulmonare este formată antenatal, în inima fătului, supapele semilunare (crestături endocardice) se coalizează. Acest lucru face ca vasul să devină infectat, adică apare atreia valvei arterei pulmonare. Cauzele imediate ale bolii nu sunt pe deplin înțelese. Probabil, formarea unui cusur este legată de influența diverselor factori nefavorabili asupra organismului unei femei însărcinate. În special, primirea de antibiotice, boala rubeolei mama, diabetul zaharat, fumatul, ceea ce duce la o încălcare a embriogenezei.
Vice poate afecta artera la diferite nivele. În funcție de aceasta, se disting tipurile de atrezie a arterei pulmonare:
- Modificările afectează numai supapa pulmonară. Există o dezvoltare normală a ramurilor și trunchiului arterei, iar sângele curge în plămâni prin conducta arterială.
- Hipoplazia capturează nu numai supapa, ci și trunchiul arterei pulmonare, ramurile rămân intacte.
- Deteriorarea valvei, trunchiului și a uneia dintre ramurile arterei pulmonare. Numai a doua ramură este salvată.
- Atrezia valvei, trunchiului și două artere pulmonare. În plămâni, fluxul sanguin se efectuează numai prin arterele colaterale suplimentare.
În cele mai multe cazuri, fluxul sanguin normal în plămâni se realizează prin formarea de colaterale - arterele suplimentare care se deplasează de la aorta de deasupra leziunii. Mulți pacienți au o conductă arterială deschisă, prin care sângele poate intra și în plămâni. În prezența unor colaterali mari sau a unui canal arterial suficient de lat, circulația în plămâni poate ajunge aproape la volumul adecvat. În astfel de cazuri, gradul de hipoxemie arterială poate fi nesemnificativ și aproape nu se manifestă clinic.
Simptome clinice
Atrezia arterei pulmonare la nou-născuți se manifestă clinic imediat după naștere. Simptomele apar în primele ore sau zile. Toate manifestările se datorează "foametei de oxigen" - hipoxemiei arteriale. Aceasta înseamnă că o cantitate insuficientă de oxigen intră în sângele arterial.
Simptomele principale includ:
- cianoza (tonul albastru al pielii), intensificând orice activitate fizică (supt, țipând);
- dificultăți de respirație - respirație frecventă și superficială;
- copilul devine obosit rapid în timpul hrănirii;
- falangele degetelor se îngroașă și iau forma și forma caracteristică a "bastoanelor", iar unghiile devin "sticlă de ceas";
- forma toracelui se schimbă.
Aceste simptome sunt asociate cu dezvoltarea insuficienței cardiace pe fundalul tulburărilor hemodinamice grave, cauzate de descărcarea sângelui venos din inima dreaptă spre stânga. Severitatea simptomelor depinde de gradul de malformație.
Metode de diagnosticare
Diagnosticul primar se bazează pe manifestări clinice. Principalele măsuri de diagnostic includ:
- Auscultare: accentul de ton II și de zgomot sistolic-diastolic la baza inimii.
- Electrocardiografia pentru a determina dacă există o supraîncărcare sau o hipertrofie a inimii drepte. Uneori sunt posibile modificări ischemice.
- Ecocardiografie (ECG al inimii) pentru a determina gradul de defect, structura supapelor, vizualizarea curenților sanguini patologici.
- Radiografia pieptului pentru a evalua imaginea pulmonară și mărimea inimii.
- Phonocardiografie pentru detectarea sunetelor patologice din inimă.
- Angiocardiografia - vizualizarea cavităților inimii și a vaselor majore prin introducerea unui mediu de contrast. Permite determinarea prezenței colateralelor, a ductului arterial.
- Cateterizarea cardiacă (sondare). Cu ajutorul cateterului Swan-Ganz, presiunea în diferitele cavități ale inimii este determinată. Atrezia arterei pulmonare manifestă o presiune ridicată în inima dreaptă.
Cursul bolii și prognosticul
Pacienții cu atrezie pulmonară nu primesc sânge din ventriculul drept în plămâni, în schimb, sângele venos din inima dreaptă cade direct în stânga. Ca urmare, sângele arterial este deficitar în oxigen (hipoxemie arterială), ceea ce duce la formarea insuficienței cardiace.
Supraviețuirea copilului depinde direct de posibilitatea fluxului de sânge în arterele pulmonare cu ajutorul unor canale suplimentare de alimentare cu sânge. În cazul atreziei arterelor pulmonare la nou-născuți, prognoza este nefavorabilă - în primele câteva zile, rezultatul letal este observat la mai mult de 50% dintre copii, iar în jumătate de an - aproximativ 85%. În primele zile și săptămâni după naștere, o astfel de rată ridicată a mortalității se datorează infecției canalului arterial sau a îngustării pronunțate a colateralelor aorto-pulmonare.
Dacă conducta arterială nu depășește și există un număr suficient de colaterale mari care asigură fluxul sanguin normal în plămâni, boala poate fi asimptomatică pentru o perioadă lungă de timp. Cu toate acestea, pe măsură ce copilul crește, starea lui se poate înrăutăți. Mărimea vaselor colaterale nu corespunde cererii crescute de oxigen a pacientului adult.
Măsuri și complicații medicale
La stabilirea diagnosticului de "atrezie pulmonară" tratamentul ar trebui să înceapă imediat. Deoarece tratamentul conservator în această situație este ineficient, tratamentul este redus la corecția chirurgicală a defectului. Cu cât operația este mai rapidă, cu atât este mai probabil copilul să supraviețuiască. Tratamentul medicamentos este prescris numai ca o etapă pregătitoare înainte de intervenția chirurgicală, precum și în stadiul de recuperare de la intervenție chirurgicală.
Volumul tratamentului chirurgical este determinat individual, în funcție de caracteristicile anatomice ale defectului. Operația constă în efectuarea by-passului aorto-pulmonar și a valvotomiei pulmonare (plasmă de supapă). Aportul aorto-pulmonar este necesar pentru a restabili fluxul sanguin normal în plămâni. Valvulotomia (disecția clapelor de supapă) se efectuează la dimensiunile normale ale inelului ventilului și la clapeta ventilului nemodificată. Dacă există o stenoză (îngustare) a supapei, se efectuează plastic transanual. Uneori tratamentul chirurgical are loc în mai multe etape.
Îmbunătățirea sănătății pacientului apare de obicei aproape imediat după intervenția chirurgicală, deoarece fluxul de sânge din artera pulmonară este restabilit. După o corecție chirurgicală, simptomele bolii pot dispărea complet. Cu toate acestea, chiar și după un tratament chirurgical de succes, persistă un procent ridicat de decese printre nou-născuții cu astfel de defecte. În termen de un an de la tratamentul chirurgical de succes, 70-80% supraviețuiesc în medie, timp de aproximativ 4 ani - aproximativ 60%.
După operație, este necesar suportul medical obligatoriu. Pacienții continuă să fie monitorizați de către un cardiolog pe toată durata vieții, se oferă terapie de susținere a medicamentelor și, dacă este necesar, este prescrisă o reoperare.
În prezența atreziei pulmonare, chiar și în condițiile tratamentului chirurgical, se pot dezvolta următoarele complicații:
- întârzierea în creșterea și dezvoltarea generală a copilului;
- insuficiență cardiacă cronică
- endocardită bacteriană - atașarea unei infecții bacteriene secundare cu afectarea cochiliei interioare a inimii - endocard;
- insuficiență respiratorie;
- ischemia creierului datorită deficienței de oxigen din sângele arterial.
Atrezia arterei pulmonare este o boală destul de rară, dar foarte gravă, care se dezvoltă rapid și reprezintă un pericol semnificativ în primele zile ale vieții copilului. Este foarte important să se confirme diagnosticul cât mai curând posibil și să se efectueze tratamentul chirurgical în cel mai scurt timp posibil, deoarece viața și sănătatea copilului sunt în cont.
- Diagnosticul și tratamentul stenozei arterei pulmonare
- Clasificarea atreziei valvei tricuspice: descriere, diagnostic și tratament
- Cum se manifestă hipoplazia arterială pulmonară?
- Regurgitarea pe valva arterei pulmonare
Articole similare