Descrierea generală
Până acum, cauzele nu sunt complet clare, deoarece ILH în corpul principal afectează persoanele care nu suferă de boli ale sistemelor cardiovasculare și bronho-pulmonare, așa-numitele. cazuri sporadice, deși sunt cunoscute formele familiale ale acestei boli. Rolul mutațiilor genetice în apariția ILH este clarificat: există dovezi că acest lucru se datorează mutațiilor genei care codifică receptorul de tip II al proteinei de morfogeneză osoasă responsabilă de diferențierea vaselor pulmonare. Disfuncția endotelială, care apare în acest caz, duce la remodelarea lor și îngustarea catastrofală. Pentru transportul acestei mutații, este tipic un tip dominant de moștenire autosomal. Există factori cunoscuți care contribuie la debutul ILH: ARD, bronșită, pneumonie, avort, naștere, stres, expunere excesivă la soare.
Imagine clinică
- încălcarea adâncimii, frecvenței și ritmului respirației;
- dificultăți de respirație;
- durere în regiunea precordială;
- amețeli;
- frecvente sincopă;
- paloare a pielii;
- cianoza feței;
- creșterea frecvenței cardiace;
- tuse;
- tuse cu sânge;
- falangele distal ale degetelor sub formă de "copane";
- unghii sub formă de "pahare de ceas";
- umflarea venelor cervicale;
- durere în hipocondrul drept;
- umflarea extremităților inferioare;
- o creștere a abdomenului în dimensiune.
De regulă, în debutul bolii, pacientul apare doar câteva dintre simptomele enumerate, dar nu toate dintr-o dată.
Diagnosticul hipertensiunii pulmonare idiopatice
Prioritatea aparține metodelor de cercetare instrumentală de laborator:
- Anticorpi la cardiolipin cu un titru mai mic de 1:80.
- ecocardiografie transtoracică: dilatarea inimii drept, mișcarea paradoxală a septului interventricular, regurgitare tricuspidiană, presiunea sistolică în ventriculul drept în intervalul 36-50 mmHg
- Cercetarea moleculară genetică: identificarea mutațiilor genetice.
- Cateterizarea inimii drepte: presiunea arterială pulmonară medie este mai mare de 25 mm Hg. în repaus și cu o sarcină de exercițiu mai mare de 30 mm Hg.
- ECG: semne de "inimă pulmonară".
- FCG: insuficiența supapelor arterei tricuspice și pulmonare.
- P-grafie a pieptului: transparența câmpurilor pulmonare a crescut, extinderea rădăcini de plămâni, crescând inima dreapta.
Tratamentul hipertensiunii pulmonare idiopatice
Activitatea fizică este limitată, răceala este împiedicată și femeilor li se administrează contracepție barieră. Terapia medicamentoasă este condusă și dezagregantilor anticoagulant oral, diuretic, glicozid cardiac, agenți inotropi, antagoniști de calciu, prostaglandine, antagoniști ai receptorilor de endotelină, inhibitori ai fosfodiesterazei. De obicei, aceste medicamente sunt prescrise în combinații determinate de situația clinică actuală. Cu ineficacitatea terapiei conservatoare se efectuează septostomia atrială. O modalitate radicală de a rezolva probleme este transplantul pulmonar sau complex „inima - pulmonare“, care permite timp de cinci ani, pentru a salva viața de aproximativ jumătate din pacienți ILG.
Medicamente esențiale
Există contraindicații. Este necesară consultarea unui specialist.
- Vazaprostan (un preparat de prostaglandină E1, îmbunătățind microcirculația și circulația periferică a sângelui). Schema de dozare: iv timp de 2 ore 40 mcg în 250 ml de soluție fiziologică de 2 ori pe zi. Cursul de tratament este de 14 zile. Dacă după aceasta nu există niciun efect pozitiv, utilizarea ulterioară a medicamentului este oprită.
- Bozanthan (Traclyler) este un antagonist neselectiv al receptorilor de endotelină. Schema de dozare: în interior, 125 mg dimineața și seara, indiferent de aportul alimentar. Cursul de tratament este de 4 săptămâni.
- Sildenafil (inhibitor selectiv al fosfodiesterazei de tip 5). Schema de dozare: în interiorul a 25 mg de 3 ori pe zi.
recomandări
- Consultarea terapeutului.
- Consultarea unui reumatolog.
- Consultarea pulmonologului.
- Consultarea unui cardiolog.
- Consultarea unui neurolog.
- Consultarea endocrinologului.