Atrezia arterei pulmonare este un defect grav și rar de inimă de un caracter înnăscut, format din cauza faptului că artera pulmonară nu se îndepărtează de ventriculul drept. Din acest motiv, nu își îndeplinește funcția, sângele nu este saturat cu oxigen și schimbul de gaze în organism este dificil.
Acest defect este periculos pentru viață, deoarece în primele zile după naștere, fluxul sanguin este menținut datorită OAA și arterele colaterale aortolaterale. Când această cale a sângelui se închide, copilul moare din cauza lipsei de oxigen. Uneori fluxul de sânge continuă în detrimentul ASD sau VSD atunci când există o comunicare între părțile drepte și cele din stânga ale inimii.
Din fericire, atrezia arterei pulmonare la nou-născuți nu este atât de comună. Mai puțin de 3% dintre copiii cu afecțiuni cardiace congenitale sunt predispuși la această patologie. În acest caz, rata natalității copiilor cu malformații cardiace nu este de asemenea mare - mai puțin de 10 copii la 1000 de nou-născuți.
Tipuri de patologie
În medicină, sunt identificate patru tipuri de atrezie.
- Defectele de dezvoltare ale supapei arterei pulmonare, dar artera și toate ramurile sale sunt dezvoltate, ceea ce permite circulația normală a sângelui.
- Subdezvoltarea trunchiului arterei pulmonare, dar toate ramurile sunt dezvoltate până la capăt.
- Subdezvoltarea supapei, trunchiului și ramurii stângi sau dreaptă a arterei.
- Malformația trunchiului, a valvei și a tuturor ramurilor arterei. În organism, are loc doar circulația colaterale, deoarece artera nu este dezvoltată.
Cauzele bolii
Pana in prezent, oamenii de stiinta nu au dat seama de ce copiii se nasc cu defecte cardiace congenitale, in special, cu atreia arterei pulmonare.
Se știe doar că motivația pentru dezvoltarea patologiei este o mutație, adică o schimbare de gene care apare spontan sau sub influența factorilor din afară.
Cercetătorii disting două teorii ale cauzelor bolii. Ambele sunt dezvoltate în ultimele secole.
- Înapoi în 1875, K. Rokitansky a ajuns la concluzia că boala se datorează faptului că, la o anumită etapă a dezvoltării unui nou organism în pântecele mamei, inima lui se oprește să se dezvolte.
- În 1923 S. Spitzer a declarat că viciul se formează datorită revenirii la o anumită etapă a evoluției evolutive a organismelor.
Atrezia arterei pulmonare: normă și patologie
Factorii din exterior includ mutageni. Ele vin în următoarele tipuri:
- chimice (de exemplu, administrarea de antibiotice de către o femeie însărcinată);
- fizice (radiații ionizante și, în special, radiații ultraviolete);
- (consumul de alcool sau fumatul de către mamă, diabetul sau boala rubeolei, care afectează în mod negativ dezvoltarea cardiacă corectă).
În plus față de atrezie, LA are loc atrezia aortei și a gurii arterei coronare. În acest caz, vasul coronarian este umplut prin sinusoide expandate, care în medicină se numește circulația coronariană. O astfel de cale coronariană de circulație a sângelui agravează patologia periculoasă de mai multe ori, deoarece există o mare încărcătură asupra aortei.
Abaterile pot apărea imediat după naștere sau în câteva zile. Principalele simptome sunt:
- pielea devine albastră din cauza lipsei de oxigen în sânge și înfometarea cu oxigen a creierului, în cercurile medicale acest proces se numește cianoză;
- când țipă, suge sau orice alt fel de activitate fizică, pielea devine albastră și mai mult;
- copilul devine obosit rapid la hrănire;
- un copil respiră dificil și de prea multe ori, are dificultăți de respirație;
- există o schimbare a formei pieptului;
- Degetele se îngroașă și seamănă cu copcile, iar unghiile schimbă culoarea.
Severitatea acestor sau alte simptome depinde de gravitatea bolii și de dimensiunea defectului.
diagnosticare
Copiii sunt diagnosticați imediat cu "atresia LA" în spital. Dar se întâmplă ca patologia să se manifeste în câteva zile, când mama și copilul au părăsit deja instituția medicală.
Măsurile de diagnostic primar includ 6 metode.
- Chist X-ray. Imaginea arată o creștere a ventriculului drept, umbra aortei ascendente este mărită, conturul plămânilor este indistinct.
- Electrocardiografia, care relevă dominanța ventriculului drept, care nu este caracteristică nou-născuților. Chiar și cu această metodă, poate fi detectată stenoza.
- Ecocardiografia, care determină structura supapelor și gradul de dezvoltare a defectului.
- Phonocardiografia, care detectează mușchii inimii străine și patologice. De asemenea, fluxul sanguin din aorta este ascultat.
- Doppler ecocardiografie pentru a detecta imposibilitatea fluxului sanguin în organism prin vana LA.
- Angiocardiografia, care este considerată o măsură obligatorie. Descoperă anomalii în structura vaselor.
În lumea modernă, atrezia sau infecția arterială pulmonară este tratată numai prin intervenție chirurgicală. Pentru a vă pregăti pentru o intervenție chirurgicală, un medic poate prescrie medicamente, dar nu ca un tratament independent.
Operația se desfășoară în două moduri.
- Chirurgia radicală. Cel mai adesea este efectuat la un tip de boală, când nou-născutul este pe deplin dezvoltat. Cu toate acestea, o astfel de operație se efectuează la ambele tipuri 2 și 3, apoi chirurgii instalează supapele artificiale și trunchiul arterelor.
- Chirurgie paliativă. Realizat cu cianoză, mai ales progresivă. În acest caz, cu ajutorul anastomozei aortolegale, se creează premisele pentru dezvoltarea LA.
După operație, se efectuează oa doua examinare și, dacă fluxul sanguin nu este restabilit, se efectuează o operație secundară.
4 tip de atrezie practic nu este supus intervenției chirurgicale.
La momentul tratamentului, șansa de recuperare este de 80% într-un an și de 60% în 4 ani.
complicații
Din păcate, chiar stabilirea în timp util a unui cusur și tratamentul său nu împiedică dezvoltarea complicațiilor. Cele mai frecvente dintre acestea sunt:
- lag în dezvoltare;
- întârzierea creșterii;
- insuficiență cardiacă din cauza hipertensiunii arteriale în prostată;
- probleme cu respirația;
- înfrângerea inimii de o infecție secundară bacteriană.
Tetrada Fallot - un tip de boală de inimă, care este însoțită de stenoză sau atrezie din Los Angeles. În plus, se observă VSF, mărirea prostatei, dextraza aortei. Simptomele patologiei sunt similare cu atrezia LA:
- probleme cu respirația;
- întârzierea în dezvoltare;
- frecvente amețeli.
Tetralogia lui Fallot se găsește la 1 din 4 mii de copii, care reprezintă 5% din toți copiii cu defecte cardiace congenitale.
La tetralogia lui Fallot cu atrezie, pacientul are nevoie de o operație urgentă. Nou-născuții cu formă severă primesc prima intervenție chirurgicală paliativă (anastomoză) și, după reducerea riscului de complicații, se efectuează o intervenție chirurgicală radicală.
Stenoza arterei pulmonare este o patologie care se manifestă în tetralogia lui Fallot sau separat. În acest caz, lumenul LA este îngustat. sângele trece în parte. În acest caz, se aude un zgomot caracteristic deasupra arterei.
Identificați stenoza arterei pulmonare utilizând studii Doppler. Echocardiografia arată o creștere a dimensiunii ventriculului drept.
Constricția este eliminată prin expansiunea balonului sau prin implantarea unui stent medical special. Stenoza valvulară este eliminată prin valvuloplastie cu balon sau comisurotomie. Reducerea moderată se face fără intervenția chirurgicală.
