epidemiologie
Glomerulonefrita membranoasă (nefropatia membranoasă) se dezvoltă la orice vârstă, mai frecvent la adulți (în special la vârsta de 30-50 de ani) decât la copii. Barbatii sunt mai predispusi decat femeile, si este mai greu. La adulți, nefropatia membranoasă este cea mai frecventă cauză a sindromului nefrotic (20-40% din cazuri), la copiii cu sindrom nefrotic, mai puțin de 1% dintre cazuri apar.
În acest tip de jad, adesea (la 30-35% dintre pacienți) este posibilă stabilirea unei legături cu antigeni cunoscuți - HBV, tumori, droguri.
În acest sens, în practica clinică trebuie să examineze cu atenție pacienții cu nefropatie membranoasa pentru posibila detectarea unei tumori, în primul rând (în special plămâni, rinichi), virusul hepatitei B, și altele.
O altă trăsătură este asocierea frecventă cu diferite boli sistemice și alte afecțiuni: lupus eritematos sistemic. tiroidita autoimună, sindromul Sjogren, diabetul zaharat, psoriazisul și altele.
La pacienții cu nefropatie membranoasă cu sindrom nefrotic, complicațiile trombotice se dezvoltă mai des decât în alte variante morfologice de glomerulonefrită.
Nefropatia membranară reapare în transplant la aproximativ 10% dintre pacienți și se poate dezvolta, de asemenea, într-un transplant de rinichi de novo.
Unde rănește?
Ce este necesar să cercetați?
Cui să se întoarcă?
Tratamentul glomerulonefritei membranoase (nefropatie membranoasă)
Tratamentul glomerulonefritei membranoase (nefropatie membranoasă) va fi diferit la pacienții fără și cu sindrom nefrotic.
Pacienții fără sindrom nefrotic cu funcție renală normală nu necesită terapie imunosupresoare, deoarece riscul de a dezvolta insuficiență renală în ele este minimă și nu există nici un risc de complicații asociate cu sindrom nefrotic. Acești pacienți trebuie supravegheați periodic pentru a detecta cu promptitudine niveluri ridicate ale tensiunii arteriale, proteinurie și creatinină.
Proteinuria mai mare de 1,5-2,0 g / zi prezinta inhibitori ai ACE care reduc proteinuria si incetinesc profesia de boala, si cu cresterea colesterolului - medicamente care scad lipidele.
La pacienții cu sindrom nefrotic și funcția renală conservată, abordările terapeutice sunt diferite.
Este general acceptat faptul că pacienții care transportă tratament adecvat simptomatic: diuretice, inhibitori ai enzimei de conversie - pentru a reduce proteinurie și professirovaniya lent, dacă este necesar - alte antihipertensive, medicamente, anticoagulante pentru prevenirea evenimentelor trombotice de scădere a lipidelor (pentru punctele de vedere ale acestei din urmă efect este ambiguu).
Nevoia de imunosupresoare este problema cea mai controversată în tratamentul glomerulonefritei membranoase (nefropatie membranoasă).
Un număr de cercetători cred că MN are un prognostic destul de favorabil, astfel încât nu trebuie să expună pacienții terapie periculoase, cu excepția acelor situații în care în curs de dezvoltare disfuncție renală, proteinurie (> 10 g / zi) sau manifestări severe ale Adunării Naționale, agravarea stării pacientului.
Susținătorii terapiei imunosupresoare sunt în favoarea tratamentului precoce, deoarece un anumit procent de pacienti pot dezvolta insuficienta renala si complicatii severe ale sindromului nefrotic (in special tromboza si alte evenimente cardiovasculare). Începutul tratamentului, când insuficiența renală și modificările tubulointerstițiale apar, este mai puțin eficientă; În plus, la pacienții cu insuficiență renală, riscul de complicații al terapiei imunosupresoare este mai mare. Considerăm terapia activă prezentată tuturor pacienților cu MN cu sindrom nefrotic.
Datele din studiile mari recente indică faptul că supraviețuirea renală pe o perioadă de 10 ani a pacienților cu MH cu sindrom nefrotic netratat este de 60-65%. Remisiile spontane (complete sau parțiale) ale sindromului nefrotic se dezvoltă la 38% dintre pacienții netratați, dar în cele mai multe cazuri apar doar după 2 ani de sindrom nefrotic și sunt extrem de instabili.
Factorii de bază într-o anumită măsură, prezice prognosticul renala: cel mai mare risc de a dezvolta insuficienta renala au barbatii professiruyuschey mai in varsta, pacientii cu proteinurie ridicată și persistentă (> 1 g / zi), scăderea inițială a funcției renale, glomeruloscleroza focală și modificări tubulointerstițiale severe. În același timp, este imposibil să se prevadă cu certitudine care din pacienți va dezvolta o remisiune spontană.
Rezultatele diferitelor tratamente pentru glomerulonefrita membranoasă (nefropatie membranoasă)
În ceea ce privește metodele terapiei active (imunosupresive), se preferă citostatice (medicamente de alchilare) sau o combinație de glucocorticoizi și citostatice.
Cele mai bune rezultate au fost obținute într-un 10 ani de studiu italian multicentric: 6 luni de tratament cu alternanță lunar metil-prednisolon și clorambucil (Schema C. Ponticelli), comparativ cu tratamentul simptomatic de 2 ori mai crescut remisie frecventa a sindromului nefrotic (respectiv 62% și 33%) și a redus incidența insuficienței renale cronice (în 10 ani 8% și 40%).
Cu excepția a două studii necontrolate la un număr mic de pacienți, nu există dovezi care să confirme eficacitatea azatioprinei.
O posibilă alternativă la combinația de prednisolon și clorbutil este tratamentul glomerulonefritei membranoase (nefropatie membranoasă) cu numai corticosteroizi sau ciclosporină.
Corticosteroizii ca monoterapie sunt utilizați mai rar. La 5-10% dintre pacienți, remisia se poate dezvolta într-un timp scurt, dar pentru majoritatea pacienților, corticosteroizii trebuie utilizați în doze mari timp îndelungat.
Oferiți utilizarea prednisolonei în fiecare zi (200 mg la fiecare 48 de ore) timp de 6-12 luni.
Puls metilprednisolon intravenos (1 g timp de 3 zile - 1, 3 și luna a 5) la pacienții tratați cu prednison în fiecare altă zi (0,5 mg / kg la fiecare 48 ore) - alt regim bine tolerat, deși mai puțin eficientă decât combinația dintre prednisolon și clorobutin.
Ciclosporina în studiile clinice necontrolate, 20% din cazuri cauzate remisie completă a sindromului nefrotic și încă 25% - parțială, dar după eliminarea ciclosporinei la majoritatea pacientilor dezvoltat rapid recurente. La unii pacienți, remisia poate fi susținută pentru o perioadă lungă de timp în doze relativ mici [3,0-3,5 mgDkgsut]] și, cu o retragere lentă a medicamentului, riscul de exacerbare este semnificativ redus.
Tratamentul glomerulonefritei membranoase (nefropatie membranoasă) la pacienții vârstnici
Abordările privind tratamentul pacienților cu insuficiență renală sunt aceleași cu cele la pacienții cu funcție renală normală. Cu toate acestea, datorită sensibilității ridicate a acestor pacienți la efectul secundar al imunosupresoarelor, tratamentul trebuie inițiat numai cu șanse reale de succes.
impulsuri metilprednisolon urmată de administrarea orală de prednisolon in doze moderate la unii pacienți cu insuficiență renală promovează scăderea tranzitorie a nivelului de creatinină. Mai multe rezultate încurajatoare au fost obținute cu termen lung (1-2 ani) ciclofosfamida recepție sau 6 luni de tratament cu metilprednisolon și clorambucil, dar doza MP trebuie redusă la 0,5 g intravenos și clorambucil pentru a reduce toxicitatea - 0,1 mg / kghsut).
Cu contraindicații la terapia imunosupresoare activă sau dacă este ineficientă, este indicat tratamentul cu inhibitori ECA, medicamente hipolipidemice, dipiridamol; posibil, heparină.
Indicatii pentru tratamentul pacientilor cu nefropatie membranoasa cu insuficienta renala insuficienta progresiva