O vacă tipică afectată de ESB. O caracteristică a fazelor târzii ale bolii este incapacitatea de a se întoarce pe picioare.
Bovine encefalopatia spongiformă a bovinelor. BVB. Encefalopatia spongiformă bovină (ESB), boala britanică de vacă, este o boală prionică neurodegenerativă. ceea ce duce la modificări ireversibile, letale în creierul animalelor infectate. Acesta este numit de prionul BVB (BovPrPSc, PrPbse). Perioada de incubație este de la 30 de luni la 8 ani. Transmisă atunci când mănâncă carne de la animale bolnave, provoacă scrapie la ovine și boala Creutzfeldt-Jakob (noua versiune, vCJD, nvCJD) la om.
A fost înregistrată pentru prima dată în Marea Britanie în 1986 [1]
Agent infecțios
Se crede că agentul infecțios al ESB este un tip specific de proteină misfolded, numită prion. Proteine prionice similare răspândesc boala între indivizi și cauzează degradarea creierului. ESB este encefalopatia spongiformă transmisibilă [en]. [3] Astfel de boli pot apărea la animale care poartă o alelă anormală care provoacă distorsiuni ale proteinelor normale inițial de la starea elicoidală alfa la o foaie beta îndoită. care este forma acestei proteine care provoacă boala. Transferul agentului poate să apară atunci când un animal sănătos este expus la țesuturile contaminate. În creier, aceste proteine determină proteina celulară normală să se deformeze într-o stare infecțioasă, care apoi continuă să deformeze proteinele în prioni printr-o reacție în lanț. Proteinele prionice deformate formează agregate de proteine, apoi se combină în fibre plate dense și duc la apariția "găurilor" microscopice în creier, la degenerarea abilităților fizice și mentale și, în cele din urmă, la moarte. [2]
Există diverse ipoteze despre originea proteinelor prionice la bovine. Cele două cele mai frecvente ipoteze sunt: infecția interspecifică de la oi (pacienți cu scrapie, cunoscută și sub denumirea de prurigo) și apariția spontană a unor forme prionice de proteine la bovine, care au apărut de-a lungul multor secole. [4] Simptome similare au fost descrise de către Publius Flavius Vegetius Renat în secolele IV și 5 d.Hr. [5] Guvernul britanic consideră că motivul nu a fost în cazul scrapiei, așa cum sa spus inițial, dar în unele cazuri în anii 1970, care nu poate fi determinat cu exactitate. [6]