Adenoamele hormonale-inactive ale glandei pituitare sunt tumori ale glandei hipofizare, care apar fără manifestări clinice de creștere a producției de hormoni pituitari. Unirea tuturor acestor procese care diferă în etiologie este dictată de faptul că ele produc manifestări și sindroame clinice similare.
Ponderea adenoamelor hormon-inactive ale glandei hipofizare reprezintă 25% din toate adenoamele hipofizare (adenomul cel mai frecvent hipofizar). Frecvența unor noi cazuri de adenoame hormonale-inactive semnificative din glanda pituitară este de aproximativ 6 cazuri la un milion de persoane pe an. Craniofaringiomul este o boală rară, dar cea mai frecventă tumoare la copii (5-10% din tumorile cerebrale la copii).
Simptomatologia clinică este determinată de viteza și prevalența procesului tumoral, precum și de vârsta la care se dezvoltă această boală sau acea boală. În același timp, ca rezultat al creșterii și distrugerii tumorilor din zonele vecine ale creierului cu tumora, se pot dezvolta mai multe sindroame tipice, severitatea și numărul cărora variază semnificativ în cazul pacienților individuali.
Insuficiență adenohypofizică (pierderea producției de hormoni pituitari). severitatea care poate varia, de la pierderea oricare funcție (deficit de hormon de creștere sau gonadotropine) până panhypopituitarism. Cel mai frecvent și mai rapid simptom la femei este neregularitatea menstruală până la absența sa. Acest lucru face ca femeile la un ginecolog, care permite diagnosticul într-un stadiu relativ incipient al tumorii, decât bărbații care nu sunt înclinați să caute ajutor medical la apariția disfuncției erectile. Mai puțin de multe ori în prim-plan alte manifestări de insuficiență hipofizară: slabiciune progresiva si hipotonie ca o manifestare a hypocorticoidism secundar și hipotiroidism. În unele cazuri, este în curs de dezvoltare o pierdere plina floare de educație al tuturor hormonilor hipofizari (panhypopituitarism). Odată cu dezvoltarea adenoamelor hipofizare hormonally inactive, Craniofaringioamele sau alte procese distructive regiune hipotalamo-hipofizo in copilarie, apare de obicei la pubertate intarziata si dezvoltarea fizica (piticirea, lipsa de pubertate).
Non-diabetic mellitus. Cu o leziune scăzută a piciorului hipofizar, se menține secreția de vasopresină și insipidul diabetului nu se dezvoltă. În procesul distructiv în hipotalamus sau în daune mari piciorului hipofizar, producția de vasopresină scade. Se manifestă clinic prin diabet zaharat sever (poliurie), fără creșterea zahărului din sânge și sete (polidipsie). Violarea schimbului de apă poate avea caracter de trei faze: la început acut dezvoltă poliurie, apoi aproximativ 7-10 zile la pacienții tineri, urmată de o fază de metabolism normal al apei, și în final, dezvoltarea diabetului insipid rezistent. Această triadă explică prin faptul că, la prima primire brusc pierdut de hormon antidiuretic în lobul posterior al hipofizei, atunci există o dezintegrare a lobului posterior cu eliberarea de hormoni in sange si, în cele din urmă, există o încetare completă a hormonului care intră în sânge. Gradul de poliurie este mai mic cu cât nivelul cortizolului este mai mic. Prin scăderea producției de hormon adrenocorticotrop (monitorizează producția de cortizol) scade și poliurie severitatea (sindromul Hanna). Acest lucru se datorează interacțiunii opuse a cortizolului și a hormonului antidiuretic.
Hiperprolactinemia. Cel mai frecvent fenomen hormonal cu adenoame hormonale-inactive ale glandei pituitare este o manifestare diferită a hiperprolactinemiei. Cauza hiperprolactinemiei în timpul comprimării picioarelor tumorii hipofizare sau proces infiltrativ este de a opri afluxul de dopamină, care inhibă producția de prolactină. Împreună cu compresie hiperprolactinemia completă a tulpinii hipofizare sau distrugerea este însoțită de deficiență a tuturor altor hormoni pituitare anterioare (hormonul luteinizant (LH), hormon de stimulare foliculară (FSH), hormonul de creștere, hormonul stimulator tiroidian (TSH), ACTH). Acest fenomen este cunoscut ca sindromul unei glande pituitare izolate. De obicei asimptomatice, dar o serie de manifestări (absența ciclului menstrual) se poate datora atât o creștere a producției de prolactină și hipogonadism hipogonadotropic.
Simptome neurologice: sindromul chiasmatic (pentru adenoame hormonally inactive hipofizare in 75% din cazuri - hemianopsia bitemporal în 15% din cazuri - kvadrianopsiya), paralizia nervilor cranieni, cefalee, greață și vărsături.
Pacienții cu simptomatologia corespunzătoare suferă RMN al glandei hipofizare. De obicei, în momentul diagnosticării adenoamelor hormon-inactive ale glandei hipofizice au dimensiuni semnificative și manifestări neuro-oftalmologice pronunțate. Cu cranofaringiomul în 80% din cazurile cu radiografie în tumoare, se detectează calcinatele. Atunci când cercetarea hormonală relevă un anumit grad de deficiență a hormonilor tropicali ai glandei hipofizare, hiperprolactinemia (de obicei ușoară sau moderată).
Când diagnosticul diferențial este necesar adenoame pituitare hiperprolactinemia hormonally inactive cu Prolactinom, care este de importanță clinică fundamentală, pentru că în acest din urmă caz pacientul prezintă doar un tratament conservator Dofaminomimetiki. Creșterea rapidă a tumorii și o mică (până la 200 ug / l) a crescut nivelul de prolactină mai tipic pentru adenoamelor hormonally inactive. Ca un marker al nivelurilor hormonally inactive studiu adenoame pituitare propuse de chromogranin și sekretogranina și beta-hCG.
Craniofaringiomul trebuie diferențiat de alte boli care apar odată cu întârzierea dezvoltării sexuale și fizice și a hipopituitarismului, precum și cu alte tumori ale pituitară și cerebrală. Procesele tumorale din regiunea hipotalamo-pituitară trebuie deseori diferențiate de leziunile sistemice și genetice.
Tratamentul chirurgical (indepartarea tumorii) la adenoame pituitare hormonally inactive indicate la localizare macroadenoame suprasellar si prezenta simptomelor neurologice (sindromul chiasmatic) și insuficiență hipofizară. În plus, tratamentul chirurgical este arătat, în majoritatea cazurilor, de craniofaringiomi. Cele mai multe adenoame hormonale-inactive ale glandei hipofizare și craniofaringiomelor sunt radiosisteme. Cu hipopituitarism parțial și total, terapia de substituție hormonală este indicată. Când identificați aleatoriu adenoame pituitare hormonally inactive (incidentalomas) și absența datelor pentru activitatea hormonală demonstrat monitorizare dinamică: cel puțin 1 cm formațiuni de control RMN-ul este realizat printr-un 1.2 de sincronizare și 5 ani, cu formațiuni de 1 cm - 6 luni, și în continuare în 1, 2 și 5 ani.
Dupa o interventie chirurgicala pentru majore adenoame pituitare hormono inactive și Craniofaringioamele funcției vizuale recuperate în cele mai multe cazuri. restaurare completă a adenohypophysis după o intervenție chirurgicală pentru macroadenoame hormonally inactive și Craniofaringioamele mari apare doar în 10% din cazuri, din cauza căreia majoritatea pacienților după operație continuă să primească terapia de substituție sau interpretat greșit acest volum. Craniofaringiomii sunt caracterizați prin recăderi după îndepărtarea tumorii primare. Cea mai mare parte a accidentului identificate Microadenoamele hormono inactive (intsidentalom) este caracterizat prin mărime constantă sau în creștere foarte lentă și rareori dobândește o semnificație clinică a dezvoltării insuficienței hipofizare, hiperprolactinemia sau neurologice simptome.