Cancerul primar al orbitei
Cancerul primar al orbitei este rar. Bărbații sunt bolnavi mai des. cancer primar a orbitei este de obicei considerată ca rezultat al transformării maligne a celulelor epiteliale în țesuturile moi dystopic ale orbitei. Tumoarea crește încet, fără o capsulă. Imaginea clinică depinde de localizarea inițială. În cazul în care tumora este localizată în partea anterioară a orbitei este primul simptom de deplasare a ochilor în direcția opusă site-ul tumorii, limitat în mare măsură mobilitatea sa, încet în creștere exoftalmie, care nu ajunge niciodată la grade înalte, dar repoziționa ochiul este imposibil. tumora creștere infiltrativ Dens comprimă pe orbita cale venoasă, rezultând o congestie episclerală în vene, ridică ophthalmotonus. Ochii ca și în cazul în care tumora pereți în orbita, marginea osoasă a acesteia „netezite“ din jurul tumorii și nu sunt accesibile la palpare. Funcțiile vizuale sunt conservate pentru o perioadă lungă de timp, în ciuda hipertensiunii intraoculare secundare.
Creșterea inițială a tumorii la vârful orbitei se manifestă prin dureri timpurii în ea cu iradierea în jumătatea corespunzătoare a capului și prin diplopie. Pe măsură ce tumoarea crește, apare oftalmoplegia completă. Atrofia primară a discului nervului optic cu o scădere rapidă a funcțiilor vizuale este caracteristică. Exophthalmosul este observat cu întârziere, de obicei nu atinge grade înalte.
Caracteristicile imaginii clinice și rezultatele scanării cu ultrasunete ne permit să determinăm răspândirea infiltrativă a procesului patologic fără a dezvălui natura sa. Tomografia computerizată demonstrează o tumoare infiltrativă densă în creștere, relația sa cu țesutul moale înconjurător și structurile osoase ale orbitei. Rezultatele scintigrafiei și termografiei cu radionuclizi indică o creștere malignă a tumorii. O biopsie de aspirație fină a acului cu examinarea citologică a materialului obținut este posibilă atunci când tumoarea este localizată în partea anterioară a orbitei. Dacă este localizat la vârful orbitei, aspirația este însoțită de pericolul de deteriorare a ochiului.
Tratamentul chirurgical (exenterarea subarastinală a orbitei) este indicat cu localizarea anterioară a procesului. Tratamentul tumorilor mai profund localizate este dificil, deoarece germină mai devreme în cavitatea craniului. Radioterapia este ineficientă, deoarece cancerul heterotopic primar este refractar la iradiere. Prognoza este slabă. La locul din față, tumora se metastază în ganglionii limfatici regionali. Cazurile de metastaze hematogene nu sunt cunoscute, dar cu germinarea timpurie a tumorii în cavitatea osului și craniului subacvatic, procesul devine aproape incontrolabil.
Sarcoamele sunt cea mai frecventă cauză a creșterii primare maligne pe orbită. Acestea constituie 11-26% din toate tumorile maligne ale orbitei. Sursa dezvoltării sarcomului pe orbită poate fi aproape orice țesut, dar frecvența apariției speciilor sale individuale este diferită. Vârsta pacienților de la 3-4 săptămâni la 75 de ani.
Rabdomiosarcomul orbitei
Rabdomiosarcomul orbitei - o tumoare extrem de agresivă a orbitei, este cea mai frecventă cauză a creșterii maligne a orbitei la copii. Băieții sunt bolnavi de aproape două ori mai des. Sursa de creștere a rabdomiosarcomului este de celule musculare scheletice. Se disting trei tipuri de tumori: embrionare, alveolare și pleomorfă, sau diferențiate. Ultimul tip este rar. La copiii cu vârsta sub 5 ani, se dezvoltă tipul embrionar al tumorii, după 5 ani - tipul alveolar. De regulă, rabdomiosarcomul este alcătuit din mai multe tipuri de elemente (versiune mixtă). Un diagnostic precis poate fi stabilit numai pe baza rezultatelor microscopiei electronice.
În ultimii ani, au fost studiate semnele imunohistochimice ale rabdomiosarcomului. Detectarea anticorpilor mioglobinei la proteine musculare, desmin, filamente intermediarnyh-musculare specifice și vimetin mezenchimale facilitează diagnosticul și prognosticul bolii ajută la clarificarea. Se arată că mioglobinsoderzhaschaya rabdomiosarcom este mai sensibil la chimioterapie decat desminsoderzhaschaya.
Localizarea preferat a tumorii - orbita cadrane verhnevnutrenny, astfel încât procesul implicat musculare devreme de ridicare capacul superior și rectus superior. Ptoză, limitarea mișcărilor oculare, ducând în jos și medial de sus în jos - acestea sunt primele semne care atrag atenția atât ei înșiși pacienți și fețele din jur. Copiii proptoza sau deplasarea ochilor atunci când tumora este localizată în orbita anterioară se dezvoltă în câteva săptămâni. La adulți, tumora crește mai lent, timp de câteva luni. Creșterea rapidă a exoftalmie este însoțită de schimbări în venele episclerale stagnante, diferența de ochi se închide nu este pe deplin, a marcat infiltrarea corneei și ulcerațiile acesteia. Pe fundus există un disc stagnant al nervului optic. Inițial, în curs de dezvoltare verhnevnutrenney orbită în apropierea peretelui, umflarea rapid distruge osul de perete subțire contigue crește în cavitatea nazală, provocând sângerări nazale. Ultrasunete, tomofafiya calculator, termofafiya si fin biopsie aspiratie ac - aceasta este cele mai bune studii de diagnostic imagistic complexe cu rabdomiosarcom. Tratamentul combinat. Protocolul de tratament presupune efectuarea polichimioterapeutic preliminare timp de 2 săptămâni, urmat de orbita radiația externă. După tratamentul combinat pentru mai mult de 3 ani, 71% dintre pacienți trăiesc.
Malignă a limfomului pe orbită
Termenul limfatic malign (non-Hodgkin's) în frecvența ultimilor ani este unul dintre primele locuri printre tumorile maligne primare ale orbitei. În orbită, tumoarea se dezvoltă adesea pe fundalul bolilor autoimune sau al stărilor de imunodeficiență. Barbatii sunt bolnavi de 2,5 ori mai des. Vârsta medie a pacienților este de 55 de ani. În prezent, limfomul malign non-Hodgkin este considerat ca o neoplasmă a sistemului imunitar. Procesul implică în principal elementele limfoide ale identității celulelor T și B, precum și elemente ale populațiilor zero. La cercetarea morfologică pe o orbită, diagnosticarea mai frecventă a limfomului celular B cu un grad scăzut de malignitate în care conțin suficiente tumori mature și celule plasmatice. De regulă, o orbită este afectată. Caracterizată de apariția bruscă a exoftalmelor nedureroase, mai frecvent cu o schimbare a ochilor în lateral și umflarea țesuturilor periorbitale. Exophthalmos poate fi combinat cu ptoza. Procesul progresează local în mod constant, se dezvoltă chimioză roșie, repoziția ochiului devine imposibilă, se produc schimbări la fundus, mai des discul stagnat al nervului optic. O viziune redusă. În această perioadă, durerea poate apărea pe orbita afectată.
Diagnosticul limfomului malign al orbitei este dificil. Din metodele instrumentale de cercetare, scanarea cu ultrasunete, tomografia computerizată și biopsia cu aspirație fină a acului cu examinare citologică sunt mai informative. Este necesar să se examineze hematologul pentru a exclude daunele sistemice.
Iradierea externă a orbitei este practic o metodă extrem de eficientă non-alternativă de tratare a limfomului malign al orbitei. Policemoterapia este utilizată în leziunile sistemice. Efectul tratamentului se manifestă prin regresia simptomelor procesului patologic pe orbită și restabilirea vederii pierdute. Prognosticul pentru limfomul malign primar pentru viață și viziune este favorabil (83% dintre pacienți au o perioadă de 5 ani).
Prognosticul pentru viata se agraveaza brusc cu forme diseminate, dar incidenta leziunilor orbitale in aceasta din urma este putin peste 5%.