Myeloza funiculară este o boală a măduvei spinării, combinată cu anemie pernicioasă.
Cauza mielozei funiculare:
Cauza dezvoltării mielozelor funiculare este o deficiență a vitaminei B12 și a acidului folic, mai puține ori o deficiență numai a vitaminei B12 sau a acidului folic.
Mecanismul dezvoltării bolii nu este clar. Mieloza funiculară se combină aproape întotdeauna cu anemia pernicioasă (malignă), dar poate să apară și fără ea. În același timp, deficitul de vitamina B12 este legătura decisivă atât în mecanismul de dezvoltare a mielozelor funiculare, cât și în anemia pernicioasă. Vitamina B12 este utilizată în organism prin factorul intern al gastromucoproteinei (așa-numitul factor intern al Castelului), produs de stomac. Lipsa sintezei factorului intern conduce la o încălcare a absorbției vitaminei B12 în intestin, unde acidul folic trece în forma sa activă - acidul folinic. În acest caz, procesele hemopoietice sunt încălcate.
Melioza melanomului se observă la vegetarieni, excluzând produsele lactate din alimente, care conțin o cantitate suficientă de vitamina B12; în încălcarea biermerin secreție (ahiliya, gastrectomie, sindrom de malabsorbtie cauzat sprue, ileita terminală (boala lui Crohn), boala celiacă, enterite tuberculoza, pelagra); asupra absorbției vitaminei B12 florei intestinale excesive (intestinului diverticulita. sindromul „buclă oarbă“ când enteroanastomozah, bothriocephaliasis).
Tulburările imunologice joacă un rol: mai mult de jumătate dintre pacienții cu anemie pernicioasă găsesc gastrită atrofică autoimună și în plasma sanguină - anticorpi față de factorul intern al lui Castle.
Patomorfologicheski a observat o atrofie moderată a măduvei spinării. au identificat Microscopically focare de necroză și degenerare într-un grinzi conice blând și spate funicles, piramidal și cordon lateral, demielinizarea cordon posterolateral în măduva spinării (scleroza posterolateral). Modificări observate caracteristice ale anemiei pernicioase: glosită, atrofie a mucoasei gastrice, hiperplazia maduvei osoase, splenomegalie, includerea fierului în celulele fagocite mononucleare.
Simptomele mielozei funiculare:
Funicular myelosis în 90% din cazuri observate in varsta de peste 40 de ani, deși poate apărea la copii și la bătrânețe. Primele simptome ale myelosis funicular sunt paresteziile (senzații neplăcute sub formă de căldură, amorțeală, furnicături, înțepături, ducând la degetele de la picioare și mâini, răspândire la secțiunile superioare ale picioarelor, stomac și piept).
Sentimentul musculo-articular înfrânat, dezvoltă ataxie (întreruperea coordonării mișcărilor). Există o slăbiciune a brațelor și a picioarelor. Natura reflexelor tendonului se modifică: în stadiile inițiale de dezvoltare a mielozelor funiculare, ele sunt ridicate, iar ulterior scad și dispar.
Apare reflexele patologice (stop-simptom al lui Babinsky).
Semnele principale de mieloză funiculară sunt combinația simptomelor piramidale cu pareză flascată și hipotensiune musculară. Ulterior, se adaugă încălcări ale organelor pelvine (impotență, incontinență urinară și scaun).
Adesea, mieloza funiculară este combinată cu polineuropatia, atunci când leziunea periferică a nervului este atașată la leziunea măduvei spinării. Visionul este redus, schimbările psihicului, somnolența, apatia, depresia, instabilitatea emoțională, uneori cu tulburări mentale acute.
Diagnostic și dif.dodiagnostic:
Diagnosticul se bazează pe o imagine clinică, mai ales dacă se dezvoltă pe fundalul unei anemii pernicioase. Diagnosticul diferențial se realizează cu polineuropatie cu deficit de B12 și înfrângerea sistemului piramidal. Diagnosticul de mieloză funiculară este confirmat de prezența unei gastrite achile și megaloblaste în punctatul stern. Înfrângerea cordonului spate al măduvei spinării la clinică seamănă cu dorsalul cu sifilis, dar în absența sindromului Argyll-Robertson; testele serologice negative pentru sifilis în sânge și lichidul cefalorahidian vorbesc în favoarea mielozelor funiculare.
Înfrângerea cordului lateral cu mieloză funikulyarnom seamănă cu imaginea sclerozei multiple.
Cu toate acestea, scleroza multiplă se caracterizează printr-o leziune cu multiple fațete, incluzând creierul, fluxul remanent și creșterea reflexelor achile. Afectarea simultană a cordului posterior și lateral este tipică nu numai pentru mieloză funiculară, dar apare și atunci când maduva spinării este comprimată cu o tumoare sau cu mielopatie vertebrogenă de col uterin.
Diagnosticul de compresie a maduvei spinarii se bazeaza pe probe liquorodynamic imagine blocada spațiu subarahnoidian și modelul caracteristic în timpul mielografie, scintigrafia radionuclid spinării, CT. Atunci când măduva spinării este comprimată, se determină o limită superioară limită de sensibilitate. Un criteriu important pentru myelosis diagnosticul de funicular este defectele neurologice simetrice și deficit de vitamina B12.
Tratamentul mielozei funiculare:
Cu o formă de folic deficit de mieloză funiculară, acidul folic este prescris într-o doză de 5 până la 15 mg pe zi. Cu hipertensiune arterială (tonus crescut) a mușchilor de extremități sunt prezentate seduxen, baclofen, midokalm. În timpul tratamentului, este necesară o îngrijire atentă și prevenirea infecției urogenitale.
Prevenirea este redusă la detectarea și tratamentul anemiei percinozice, precum și, probabil, la o detectare precoce a simptomelor leziunii măduvei spinării.