Descriere scurtă
Funicular myelosis - subacută sau boli cronice ale coloanei vertebrale, cu moderata pana la severa glioză, degenerarea spongiformă posterioare și coloane laterale, cauzate de deficit de vitamina B12.
Etiologie • Deficit de vitamina B12 (vezi Hypovitaminosis B) • Anemie pernicioasă.
Pathomorfologie • Degradarea tecii de mielină și a cilindrilor axiali • Formarea golurilor și a vacuolelor.
Simptome (semne)
Imagine clinică
• Există 3 forme de •• funicles posterioare funikulyarnogo mieloza predominanță leziunii (zadnestolbovaya) •• coloanele laterale (piramidal) •• stâlpi cuplarea și posterioare și laterale.
• manifestări neurologice •• parestezie, pierderea sensibilității profunde, slăbiciune, rigiditate picior, zadnestolbovaya ataxie, pareză spastică a picioarelor din cauza genunchiului mai mici și reflexele lui Ahile •• atrofie optică, scotoame •• În stadiul avansat supărat funcția pelvine (retenție urinară, constipație ) •• nervos -, tulburări de comportament mentale.
diagnosticare
Tulburări Diagnostic • neurologice cauzate de leziuni ale măduvei spinării în fundal ahilii modificări sanguine caracteristice (anemie hipercrom, macrocitoza). Manifestările clinice ale anemiei pot ține pasul cu neurologice • puncție și de detectare a megaloblasts sternului în măduva osoasă.
Tratament • Cyanocobalamină 500-1000 mcg IM zilnic timp de o săptămână; apoi 500-1000 pg 1-2 r / wk; în perioada de remisiune - 200-400 mcg 2-4 r / lună • Administrarea simultană de acid folic este contraindicată, deoarece este posibil să se dezvolte o mieloză funiculară fulger.
Curs • De obicei progresează încet • Cu un tratament adecvat al paresteziei și al tulburărilor ataxice dispar de obicei într-un timp scurt; Pareza extremitatilor este mai dificil de tratat.
Combinat Sinonime sclerozei • • • scleroză ataxică paraplegie posterolaterale • degenerarea subacuta maduvei spinarii Sindromul • • Neyroanemichesky funikulyarnogo boala cefalorahidian
ICD-10. E53.8 Insuficiența altor vitamine specificate din grupa B.