Pagina 24 din 48
Forme mixte. Displazie - disostoză
Acest grup combină bolile în care semnele exprimate ale displaziei cartilaginoase sunt combinate cu modificări ale organelor și țesuturilor altor sisteme de țesuturi. Acestea includ:
- displazie diastrofică;
- condrodisplazia articulară articulară multiformă (boala lui Volkov);
- dysostoza spondilocostală;
- sindromul Klippel-Feil-Sprengel;
- trisoropatie, displazie trichorinofalangială.
Aceasta este o boală foarte gravă a luat inițial forma de ahondroplazia atipice (ahondroplazia cu picior stramb) din cauza nanismului cu marcat MICROBRIDGE / gât. M. Lary și P. Maroteaux (1960) au identificat-o ca o formă nosologică independentă sub numele de "nannism diastric". Ph. Rubin (1964), a considerat că baza bolii este pierderea pe scara larga a mezenchimului, în clasificarea dezvoltat l-au pus într-un grup de forme mixte de displazie epifiză și numit „dysostosis epifiză“.
Boala este detectată imediat după naștere.
Fig. 3.31. Displazie disprofiată. Modificări tipice ale articulațiilor genunchiului.
Există un picior cu două sensuri, mai des în poziția de echinovarus. În articulațiile șoldului răpirea este limitată, șoldurile sunt într-o oarecare măsură deplasate în sus. Pe măsură ce copilul crește, deformarea coloanei vertebrale apare sub formă de scolioză sau kyfoscolioză și deformare a pieptului. Există dislocări, subluxații și slăbiciune ale articulațiilor datorită slăbiciunii aparatului sac-ligament și a atrofiei musculare. Dezvoltarea și progresul rapid al contractelor de flexiune.
radiografice vertebrale sunt corpurile deformate din cauza scolioza, dar nu plagispondiliya marcat, numai inferior departamentul toracice sau verhnepoyasnichnom unele vertebre sunt subdezvoltate și sunt formate ca vertebre pană din spate. De asemenea, este descrisă îngustarea distanței de interdigitație în direcția caudală, la fel ca în achondroplasia, dar mai puțin pronunțată. În toate articulațiile cea mai clară aplatizare a epifizelor. Cavitatea acetabulară este plată, acoperișul nu este pronunțat. Șoldurile sunt deplasate spre vârf și uneori ajung la aripile oaselor iliace. Pe odihnă, ele formează un fel de non-artroză. Crețurile oaselor iliace nu sunt dezvoltate, iar aripile, așa cum au fost, sunt tăiate oblic în afară.
Fig. 3,32. Displazie disprofiată. Modificări tipice ale oaselor articulațiilor încheieturii mâinii și încheieturii mâinii.