Distinge hipertensiunii pulmonare primare și secundare (creșterea tensiunii arteriale medii în artera pulmonară de 20 mm. Hg. V. In repaos si mai mult de 30 mm. Hg. V. Sub o sarcină).
1. Hipertensiunea pulmonară primară (plg).
Boala este foarte rară. În literatura mondială până în prezent nu sunt prezentate mai mult de 1000 de observații. Morfologic cu PLG relevat același tip de schimbare în formă de fibroză concentrică și necroză în pereții arterelor pulmonare (de la 100 la 1000 pM), precum și anastomozele specifice.
Etiologia PLG este necunoscută. Patogeneza se bazează pe numeroase ipoteze, printre care, în ultima vreme, imperfecțiunea determinată genetic a reglării centrale a tonului vascular pulmonar a devenit din ce în ce mai importantă. Se discută, de asemenea, posibilitatea tulburărilor umorale, în special a unui exces în plămânii serotoninei sau a unui defect al metabolismului acestuia.
Există 2 forme de PLH - congenitale și dobândite. Pentru ambele forme caracterizate printr-o masă foarte mare de ventricul și aterosclerotice drepte modificările în artera pulmonară. Cu toate acestea, acestea diferă morfologic. Cu PLG dobândită în ramurile intra-organelor, stratul muscular circular hipertrofiat și creșterea intimei sunt revelate. În forma congenitală, în unele cazuri, ramuri intrapulmonare reprezinta zidite nave „fetale“ în alte - prezintă șunturi arteriovenoase congenitale, ca sclerozanta care apare incompatibil cu LH viață.
Manifestări clinice
Reclamații. Manifestarea inițială a bolii este scurtarea respirației, care apare cu activitatea fizică obișnuită. Apoi dispneea devine permanentă, crește brusc în timpul mișcării. La un număr de pacienți, pe fondul dispneei constante, există atacuri de dispnee chiar și în repaus. Nu există semne de obstrucție bronșică, eufilina și terapia cu oxigen nu sunt eficiente. Pot exista stări de sincopă (pierderea conștiinței pe termen scurt).
Inspecția. În stadiile inițiale ale bolii, hipoxemia arterială, acidoză metabolică, cianoza nu caracterizează și apar numai în cazul insuficienței circulatorii sechele bolii. Precordială (la II-III lăsat spațiu intercostal) și pulsații epigastrice cauzate în primul caz, expansiunea bruscă și îmbunătățită pulsația arterei pulmonare, în al doilea - hipertrofiată ventriculului drept. Umflarea venelor jugulare. Decompensare - semne de insuficiență ventriculară dreaptă: edeme ale membrelor inferioare, mărirea ficatului, ascită, și alte umflarea abdomenului.
Palpare și percuție. O schimbare semnificativă în marginea dreaptă a gradului de greutate cardiacă relativ la exteriorul marginii drepte a sternului datorită hipertrofiei pronunțate a ventriculului drept. În stadiul de decompensare a palpat un ficat mărit, stagnant, adevărata pulsație a ficatului datorită insuficienței relative a valvei tricuspice.
Auscultatie. Tahicardie sinusală rezistentă la terapie. Am tonul la vârf și la baza procesului xiphoid este slăbit, zgomotul sistolic la vârf, la marginea stângă a sternului și la baza procesului xiphoid. Uneori se aude un murmur diastolic asupra arterei pulmonare datorită expansiunii trunchiului său (zgomot Graham-Steele), al doilea ton fiind accentuat și bifurcat pe artera pulmonară.