Angioedem (angioedem) - dezvoltarea acut umflarea locală a pielii, țesutului subcutanat, membranele mucoase, alergice sau pseudo-natura, cel mai adesea apar pe fata (buze, pleoape, obraz, limba), cel puțin - pe membranele mucoase (tractul respirator, gastrointestinal tract, organe urogenitale). Odată cu dezvoltarea angioedem angineurotic acute în limba și zona gâtului poate fi perturbată căilor respiratorii, și asfixia apar amenințări.
Pielea lui Quincke este afectată de adulți și copii, dar mai des boala apare la o vârstă fragedă, mai ales la femei. Copiii și vârstnicii sunt rareori văzuți. La 25% dintre pacienți, se diagnostichează forma ereditară, la 30% - în celelalte cazuri, nu este posibil să se evidențieze factorul cauzal. Potrivit statisticilor, pe parcursul vieții, edemul Quincke apare la aproximativ 20% din populație, iar în 50% din cazuri, angioedemul este combinat cu urticarie.
Tipuri de edem Quincke
Edemul Quincke, în funcție de natura apariției, este de două tipuri:
- Edemul alergic al lui Quincke. Acest tip de edem se manifestă sub forma unui răspuns specific din partea corpului care apare atunci când acesta interacționează cu alergenul. Cel mai adesea, edemul alergic se manifestă în cazul alergiilor alimentare.
- Edem non-alergic al lui Quincke. În acest caz, formarea de edem adevărat printre acei oameni care au o malformație congenitală, care a dezvoltat în sistemul complement (un complex de proteine, care are un ser proaspăt), transmis de la părinți la copii. Sistemul complementar, datorită propriilor caracteristici, este responsabil pentru asigurarea imunității organismului. Când alergenul intră în organism, proteinele sunt activate, după care se efectuează reglarea umorală pentru a elimina stimulul prin mecanisme de protecție.
Încălcarea sistemului complement determină spontaneitatea activării proteinelor, care devine răspunsul organismului la anumiți stimuli (chimici, termici sau fizici). Ca rezultat - dezvoltarea unei reacții alergice masive.
În cazul angioedem agravare și simptomele sale de tip nonallergic format modificari hidropica ale pielii și membranelor mucoase ale tractului respirator, stomac si intestine. Spontaneitatea exacerbării edemului pseudoalergic poate fi provocată de factori precum schimbările de temperatură, traume sau experiențe emoționale.
Cauzele edemului Quincke
Angioedemul dobândit de multe ori se dezvolta ca raspuns la penetrarea alergenilor corpului - de droguri înseamnă un produs alimentar, precum și mușcături de insecte si intepaturi. Acest lucru se întâmplă atunci când reacția alergică acută la eliberarea de mediatori inflamatori crește permeabilitatea vasculară dispuse în grăsimea subcutanată și stratul submucoasei, și conduce la edem local sau țesuturi pe scară largă a feței și în alte părți ale corpului. Angioedemul poate dezvolta și pseudoalergice atunci când hipersensibilitate la anumite medicamente, alimente și suplimente alimentare este în curs de dezvoltare în absența etapei immmunologicheskoy.
Un alt unul dintre factorii etiologici care contribuie la umflarea - medicamente care primesc, cum ar fi inhibitorii ACE (captopril, enalapril), și antagonist al receptorilor angiotensinei II (Valsartan, Eprosartan). În acest caz, angioedemul se observă în special la vârstnici. Mecanismul de apariție a edemului în utilizarea acestor medicamente se datorează blocării enzimei de conversie a angiotensinei, reducând astfel acțiunea vasoconstrictoare a hormonului angiotensină II și distrugere încetinește vasodilatator bradikininei.
Angioedemul poate dezvolta, de asemenea congenitală (moștenită) sau deficiență dobândită de C1-inhibitor, activitatea de reglementare a sistemului complement, coagularea sângelui si fibrinoliza, sistem kalikrein kinin. C1-deficiență care inhibitor apare ca atunci când formarea este insuficientă, dar, de asemenea, la utilizarea ridicată și lipsa de activitate a acestei componente. In edemul ereditar rezulta din mutatii genetice structura si functia C1-inhibitor perturbate, există activarea excesivă a complementului și factorul Hageman, și ca rezultat - creșterea producției de bradikinina și C2-kinină care cresc permeabilitatea vasculară și cauza formarea de angioedem. Angioedemul dobândit cauzat deficit de C1-inhibitor se dezvoltă atunci când petrec sau distrugerea accelerată (producerea de autoanticorpi) în tumorile maligne ale sistemului limfatic, procesele autoimune, unele infecții.
Uneori există o variantă de angioedem ereditar cu niveluri normale C1-inhibitor, de exemplu, in factorul Hageman mutatie a genei familiala, precum femeile atunci când a crescut producția de bradikininei și întârziată fractură cauzată de inhibarea activității ACE de estrogen. Adesea, sunt combinați diverși factori cauzali.
Clasificarea edemului Quincke
Conform manifestărilor clinice, cursul acut al edemului Quincke se distinge, durează mai puțin de 1,5 luni și curs cronic, atunci când procesul patologic durează 1,5-3 luni și mai mult. Izolați și combinați cu angioedem urticar.
În funcție de mecanismul de dezvoltare edem distinge boli cauzate de dereglarea sistemului complement: ereditar (există o deficiență absolută sau relativă a C1-inhibitor, precum și concentrația sa normală) a fost achiziționată (inhibitor deficient) și angioedem, ritm la utilizarea inhibitorilor ECA datorită alergiilor sau pseudoalergiilor, pe fundalul bolilor autoimune și infecțioase. Izolați și Edemul Idiopatic Quincke, când nu este posibilă identificarea unei cauze specifice a edemului angioedem.
Simptomele Edemului Quincke
Angioedemul se dezvolta, de obicei, brusc timp de 2-5 minute, rar angioedem poate fi format treptat cu creșterea simptomelor timp de mai multe ore. Localizarea tipică - părți ale corpului în cazul în care există un țesut liber: pleoape, obraji, buze, pe mucoasa orală, în limba, precum și scrot la barbati. În cazul în care se dezvoltă în umflarea laringelui, există raguseala, tulburari de vorbire, există respirație șuierătoare stridor. Dezvoltarea în submucoasa a tractului digestiv duce la o imagine de obstrucție intestinală acută - apariția de dureri severe la nivelul abdomenului, greață. vărsături. tulburări ale scaunului. angioedem mult mai puțin frecvente cu leziuni ale membranei mucoase ale vezicii urinare și a uretrei (retenție marcată de urină, durere în timpul urinării), pleurale (dureri în piept, dificultăți de respirație. slăbiciune generală), creierul (simptome de atac ischemic tranzitor), mușchi și articulații .
Quincke's edem în etiologia alergică și pseudo-alergică în jumătate din cazuri este însoțită de urticarie cu prurit de piele, blistere. și pot fi, de asemenea, combinate cu reacțiile altor organe (cavitatea nazală, sistemul bronhopulmonar, tractul gastrointestinal), complicate de dezvoltarea șocului anafilactic.
edem Ereditar asociat cu o perturbare a sistemului complement, de obicei are loc înainte de vârsta de 20 de ani, dezvoltarea lentă a simptomelor bolii se manifestă și creșterea în timpul zilei și regresia treptată a 3-5 zile, leziuni frecvente ale membranei mucoase ale organelor interne (abdominale sindrom, edem laringian). Angioedemul din cauza tulburărilor moștenite tinde să se repete, prin repetarea de mai multe ori pe an, de 3-4 ori pe săptămână, sub influența unei varietăți largi de a provoca factori - deteriorarea mecanică a pielii (mucoasa), răceli, stres, consumul de alcool, estrogeni, inhibitori ACE, etc.
Complicațiile edemului lui Quincke
Cea mai periculoasă complicație poate fi dezvoltarea edemului laringian cu simptome în creștere de insuficiență respiratorie acută. Simptomele de edem laringian - răgușeală, latră tusea, respirația dificilă progresivă a respirației. Umflarea mucoasei tractului gastro-intestinal poate mima patologia abdominală acută, tulburările pot prezenta diaree, dureri abdominale severe, mișcările intestinale a crescut, uneori - simptome de peritonită. Înfrângerea sistemului urogenital se manifestă simptome de cistita acuta si poate duce la retentie urinara acuta.
Cel mai periculos este localizarea umflarea feței, deoarece este posibilă implicare în procesul cu apariția meningelui simptome meningeale sau sisteme labirintice care se manifesta simptome ale sindromului Meniere (amețeli. Greață, vărsături). În absența asistenței medicale de urgență, un astfel de edem poate duce la deces. O combinație de urticarie acută și edemul lui Quincke este posibilă.
Diagnosticul edemului Quincke
Imaginea clinică caracteristică, tipică pentru edemul Quincke cu localizare pe față și alte zone deschise ale corpului, vă permite să stabiliți rapid diagnosticul corect. Situația este mai dificilă atunci când o imagine de „abdomen acut“ sau atac ischemic tranzitor, atunci când este necesar să se diferențieze simptomele observate cu o varietate de boli ale organelor interne și a sistemului nervos. Este chiar mai dificil să se facă distincția între edeme angioedemice și ereditare, pentru a descoperi factorul cauzal specific care ia determinat dezvoltarea.
O informare atentă istoricul medical pentru a determina predispozitie genetica in ceea ce priveste bolile alergice, precum și prezența rudelor de cazuri de pacienti edem angioneurotic, fără a dezvălui că au alergii. Merită să întreb despre decesele de familie de sufocare sau de acces frecvent la o interventie chirurgicala pentru atacuri recurente de durere severă în abdomen, fără a le deține la orice intervenție chirurgicală. De asemenea, este necesar să se determine dacă pacientul însuși a fost bolnav cu un fel de boală autoimună sau oncologică. dacă acceptă inhibitori ECA, blocante ale receptorilor angiotensinei II, estrogeni.
Analiza datelor de plângeri și de sondaj ne permite deseori să delimităm angioedemul ereditar și dobândit. Astfel, pentru angiotezele ereditare, caracteristica este umflarea lentă și persistentă, care afectează adesea mucoasa laringiană și tractul digestiv. Simptomele apar adesea după traume minore la tineri, în absența oricărei legături cu alergenii, iar antihistaminicele și glucocorticoizii sunt ineficienți. În același timp, nu există alte manifestări ale alergiei (urticarie, astm bronșic), care este tipică pentru edemele de etiologie alergică.
Diagnosticul de laborator cu angioterapie nealergică permite detectarea unei scăderi a nivelului și a activității inhibitorului C1, a patologiei autoimune și a bolilor limfoproliferative. Cu umflarea lui Quincke asociată cu o alergie, eozinofilie a sângelui, o creștere a nivelului IgE total, sunt detectate teste cutanate pozitive.
În prezența Laringoscopie stridorului poate fi necesară în edem al laringelui, cu sindrom abdominal - o inspecție atentă a chirurg și instrumentele necesare de cercetare, inclusiv endoscopica (laparoscopie, colonoscopie).
Diagnosticul diferențial al edemului Quincke se realizează cu alte edeme cauzate de hipotiroidism, sindromul compresiei venei cava superioare, patologia hepatică, rinichii, dermatomiozita.
Tratamentul edemului Quincke
În primul rând, cu edemul lui Quinke, orice etiologie trebuie eliminată de o amenințare la adresa vieții. Pentru aceasta, este important să se restabilească permeabilitatea căilor respiratorii, inclusiv prin intubarea traheei sau a conicotomiei. În cazul unui angioedem alergic, se elimină glucocorticoizii, antihistaminicele, contactul cu potențialul alergen, se efectuează terapia prin perfuzie, se efectuează enterosorbție.
Primul ajutor de urgență pentru umflarea quincke-ului:
- Cu o scădere a tensiunii arteriale - 0,1-0,5 ml soluție adrenalină 0,1% se injectează subcutanat;
- În asfixia (edem al membranei mucoase a tractului respirator) injecții de adrenalină;
- Terapie hormonală: glucocorticoizi (Prednisolon 60-90 mg IM sau IV, Dexazonă 8-12 mg IV);
- Tratament de desensibilizare: antihistaminice (suprastin 2% - 2,0 g / m, Claritin, Zirtek, Erius, Telfast).
- Diuretice: Lasix 40-80 mg IV în scaun în 10-20 ml soluție fiziologică;
- Formulări inhibitori de protează: contrycal - 30000 U / în 300 ml de ser fiziologic, acid epsilon aminocaproic 5% - 200 ml / picurare, apoi - 100 ml la 4 oră sau la 4 g per os de 4-5 ori în ziua până când reacția este complet blocată;
- Terapia de dezintoxicare - hemosorbție, enterosorbție;
- Spitalizarea în departamentul alergic.
Când angioedem geneza ereditară în perioada acută administrarea C1-inhibitor recomandată (dacă există), proaspete congelate medicamente antifibrinolitice plasma nativă (aminocaproic sau acid tranexamic), androgeni (danazol Stanozola sau metiltestosteron), iar la angioedem în față și gât - glucocorticoizi, furosemid. Dupa imbunatatirea si remisie tratamentul cu androgeni sau Antifibrinolytics continua. Utilizarea de androgeni este contraindicat la copii, femei în timpul sarcinii și alăptării, precum și la bărbați cu cancer de prostata. In aceste cazuri, utilizarea soluție ingestiei aminocaproic (sau acid tranexamic), la o rată de doze selectate individual.
Pacienții cu angioedem ereditar inainte de efectuarea unor proceduri dentare sau interventii chirurgicale ca scurt de prevenire recomanda administrarea acidului tranexamic timp de două zile înainte de operație sau androgen (în absența contraindicațiilor) timp de șase zile înainte de procedura chirurgicală. Imediat înainte de intervenție invazivă, se recomandă ca perfuzia de plasmă nativă sau acid aminocaproic.
Prognoza și prevenirea angioedemului
Rezultatul edemului lui Quincke depinde de gravitatea manifestărilor și de oportunitatea tratamentului. Deci, edemul laringian în absența îngrijirii de urgență se termină cu moartea. urticarie recurente, combinate cu angioedem și durează șase luni sau mai mult, 40% dintre pacienți încă ținuți sub observație timp de 10 ani, iar 50% se poate produce chiar si fara o terapie de intretinere remisie pe termen lung. Episoadele hereditare se recidivă periodic pe tot parcursul vieții. Tratamentul corect de întreținere selectat permite evitarea complicațiilor și îmbunătățește în mod semnificativ calitatea vieții pacienților cu edemul lui Quinck.
Singura prevenire rezonabilă este evitarea contactului cu alergenii. În caz de origine alergică a bolii, este important să se respecte hrana hipoalergenică, să se refuze medicamentele potențial periculoase. Într-un angio-ocular ereditar este necesar să se evite leziunile, infecțiile virale, situațiile stresante, administrarea inhibitorilor ECA, medicamente care conțin estrogen. Pacienții care au suferit angioedem în formă severă, sunt sfătuiți să transporte în mod constant o seringă individuală cu o soluție de adrenalină pentru tratamentul de urgență în caz de recidivă.
