ITU și handicap în angiodysplasia
Termenul „angiodysplasia“ unește grupuri de leziuni cu adevărat displazice ale vaselor de sânge ale membrelor natura înnăscută de aplazie, hipoplazie sau să le hiperplazie.
Este boala vasculara relativ rare, care apar in copilarie si varsta frageda sunt însoțite de anatomice și de insuficiența funcțională a membrelor și a organismelor în cauză și conducerea timpurie la reducerea calității vieții și a limita viața pacienților.
Din numărul total de pacienți vasculare, angiodisplazia reprezintă 2 până la 9% din cazuri.
bază etiologic pentru dezvoltarea vaselor de sânge anormale este considerat a fi impactul factorilor diferitelor terotogennyh (boli infecțioase, intoxicație și trauma mamei în timpul sarcinii), în perioada cuprinsă între 5 și 20 de săptămâni. dezvoltarea fătului intrauterin, atunci când este așezat patul vascular. Efectul acestor factori determină o întârziere în reducerea normală a rețelei capilare capilare și formarea vaselor vasculare. În perioada târzie după naștere și în primii ani de viață, există deja unele tipuri de angiodysplasia, alte matrice vasculare sunt prezentate sub formă de straturi în exces capilare, venule, sinusoide, arteriovenu- displazii etc. polari. Deoarece creșterea are loc includerea extremitățile matrice în fluxul sanguin și displazic care formează structuri în funcție de tipul de angiodysplasie.
Până în prezent, nu există o clasificare unificată a malformațiilor vasculare. Din clasificările existente, clasificarea propusă de A.P. Milovanovii (1978).
clasificare
1. Displazia trunchiurilor arteriale:
a) Aplasia:
b) hipoplazia:
c) arterectasia;
d) sindromul de strângere a arterei popliteale;
e) anevrisme congenitale ale arterelor.
2. Displazia venelor principale (sindrom Klippel-Trenone):
a) aplazia, hipoplazia, phlebectasia;
b) răsturnarea congenitală a venelor;
c) insuficiență congenitală a valvei;
d) displazia venelor subcutanate, intermusculare și de organe.
3. Displazia arteriovenoasă (sindromul Parkes Weber-Rubashev):
a) macro-fistule congenitale, fistule rectale, anevrisme arteriovenoase și plex arteriovenos al vaselor de sânge;
b) microfistule multiple, microfistule directe, displazie arteriolovenoasă.
4. Displazia capilară: telangiectazia pielii, boala Osler-Randu, sindromul Louis-Bar, sindromul Gorhem.
5 Angiodisplazie mixtă.
6. Displazia polichistică cu componentă angiodisplazică.
În practica UIT, două boli sunt cele mai importante: sindromul Klippel-Trenone și sindromul Parks Weber-Rubashev.
Sindromul Klippel-Trenaunay - o boală gravă, progresivă a extremităților inferioare, se caracterizează prin difuze varice subcutanate, creșterea volumului și lungimea membrelor și vasculare extinse și pete pigmentate pe piele.
Boala reprezintă 49,6% din toate malformațiile vasculare.
Femeile suferă mai des decât bărbații. Majoritatea pacienților au leziuni pe partea stângă. Extrem de rar este înfrângerea a două extremități și de multe ori există o combinație de alte malformații - gigantismul degetelor, șase degete și defecte multiple. O combinație a sindromului cu tulburări congenitale ale vaselor limfatice prin tipul colectoarelor limfatice varicoase și vasele sanguine subcutanate la dezvoltarea membrelor limfedemul.
Boala se bazează pe obstrucția parțială sau completă a venelor principale. Ca rezultat, ectasia, hipoplazia si aplazia venelor profunde care apar în mod izolat sau în combinație, precum și absența completă sau parțială a supapelor, condițiile de evacuare probleme și sânge retrograd, ceea ce duce la dezvoltarea si progresia hipertensiunii venoase la nivelul membrelor și insuficiență venoasă cronică.
Mecanismul patogenetic de dezvoltare a bolii, intensitatea si severitatea dezvoltarii membrelor I3meneny functionale depind de forma și mărimea unității leziunii: locale, segmentată sau avansate (două sau mai multe segmente).
Semnele clinice de boală caracterizate în principal de o triadă de simptome - membrelor hipertrofia, varice pe suprafața exterioară și pete de pigment sub formă de „hartă geografică“ în curs de dezvoltare în secvență. La naștere, copilul prezintă pete pigmentare vasculare pe pielea de la nivelul extremităților inferioare și / sau dincolo, cu marginile limpezi, clare.
Apoi, în următorii 2-3 ani a relevat varice safene sub formă de încrețite, dramatic butoaie extinse, în principal pe suprafața laterală a membrului, în cazuri avansate, formând un fel de „celule venoase.“ La majoritatea pacienților, primele semne de decompensare a sistemului circulator apar la 5-8 ani și coincid cu faza creșterii crescute a vaselor de sânge. Prin 6-7 ani de volum la nivelul membrelor creștere de viață apare la 1,5 cm sau mai mult și o 2cm medie de alungire a membrelor. Ulterior aceste simptome progres și amploarea membrului poate fi crescută la 5,6 cm, și o lungime de 3-8 cm.
Aproximativ până la 10-12 ani, extremitatea inferioară pare nefondată funcțional. Datorită diferenței în lungimea membrelor, lordoza, scolioza se dezvoltă la pacienții cu modificări degenerative-distrofice ulterioare. Adesea articulațiile sunt supuse unor modificări, în special contracțiile gleznei, uneori articulațiilor genunchiului, sunt posibile.
Aceste modificări secundare pot fi o indicație pentru trimiterea pacienților în vârstă la UIT.
În ciuda severității tulburărilor anatomice și funcționale, hiperpigmentarea pielii și procesele ulcerative caracteristice CVI sunt extrem de rare. Pacienții pot prezenta sângerări din intestin și din tractul urinar cu evoluția anemiei. Cauzele sângerării sunt o supraîncărcare a bazinului venei iliace interne, prezența displaziei vasculare și a hemangioamelor organelor pelvine, ulcerarea mucoasei. Sângerarea are loc pe fundalul unui potențial de hemocoagulare modificat.
În funcție de forma și amploarea defectului, semnele unei boli cu severitate variabilă pot fi observate deja la naștere sau apar la maturitate.
Cele mai informative metode funcționale de diagnosticare includ flebografia ascendentă și descendentă, scanarea duplex și pletismografia ocluzală. La venogram aplazia determinat sau vene principale hipoplazie, unitatea lor extensie distală, absența sau valvelor venelor colaterale sub forma unor colectori late cu un număr mare de anastomoze cu venele profunde deasupra și dedesubtul spațiului blocului, răspândirea lacunei de contrast osos.
Doppler semne caracteristice ale bolii sunt: absenta venelor mari sau a reduce diametrul lor, disponibilitatea largă a tractului suplimentar ieșiri de sânge, absența sau defectarea valvelor venoase profunde. Când studiul plethysmographic a relevat o creștere a volumului membrelor venos de pana la 3-4 ori, prezența debitului retrograd patologice în poziție verticală, reducând funcția eficacitate tibia myshechno- pompa venoasă și reducând timpul re hiperemia după exercițiu.
Parks Sindromul Weber-Rubasheva este o boală caracterizată prin prezența articulațiilor patologice congenitale între artere și vene. Este de 6-7% din toate angiodysplasia. Un procent mare de pacienți (58-62%) sunt femei.
Principalul semn hemodinamic al bolii este deversarea sângelui arterial, ocolind rețeaua capilară, imediat în venele de scurgere. Circulația arteriovenală pervertită a sângelui duce la deteriorarea răspândită a țesuturilor moi, la venele varicoase difuze și la o varietate de modificări ale oaselor membrelor afectate.
Cel mai adesea defect este format la nivelul membrelor inferioare, dar uneori sunt extrem de periculoase localizare: plămâni, creier și măduva spinării, care poate provoca simptome corespunzătoare - tulburări de vedere, pierderea auzului, paralizie.
Odată cu înfrângerea vaselor membrelor, principalele reclamații ale pacienților sunt un sentiment de greutate și durere de caracter de zmeură în membre, care cresc în funcție de activitatea fizică și de prezența ulcerului. Când anastomozele patologice localizate pe față și pe cap au un zgomot constant în urechi, amețeli, dureri de cap, pierderea conștienței, uneori convulsii.
Dezvoltarea bolii și a manifestărilor acesteia depinde de nivelul de descărcare arterio-venoasă, de numărul și diametrul anastomozei. Pentru a distinge comunicațiile arteriovenoase (makrofistuly) vizual aparent în operațiuni și anastomoza fine (mikrofistuly), care sunt abundente penetrează țesutul afectat și sunt doar Histologic vizibile, este de asemenea posibilă combinarea macro și mikrofistul.
În funcție de prevalență, se disting anastomozele singulare și formele segmentate și difuze (difuze). De asemenea, este de dorit să se izoleze tipul de leziune distală.
Makrofistulyarnoy pentru a forma o leziune difuză a membrelor caracterizate prin triada clasica descrisa in fistule arteriovenoase congenitale: pete negre pe un maro deschis la culoare roz deschis, cu margini dantelate clare, varice și gigantismul membrelor. Petele pigmentate pot trece în peretele abdominal anterior, se observă piept, hipertrichoză și papilomatoză. Pereții venelor sunt subțiri, uneori cu mărirea anevrismică, pulsând, sângerând de la ei este posibil.
Caracteristic este prezența zgomotului systolodiastolic asupra articulațiilor, o creștere a temperaturii pielii. Unul dintre principalele simptome este hipertrofia membrelor datorită îngroșării și alungirii oaselor și o creștere a masei țesuturilor moi. Încălcările anatomice persistente ale membrelor apar cel mai adesea la 10-12 ani. Diferența în lungimea membrelor poate ajunge la 8-13 cm și este însoțită de lordoză, scolioză și leziuni degenerative-distrofice ale coloanei vertebrale și articulațiilor.
Pentru a clarifica diagnosticul, se folosesc metodele instrumentale de investigare. Cel mai informativ al acestora cu sindromul Parkes-Weber Rubashev sunt arteriografie, tomografie computerizată, termografia, pletismografia, scanare duplex, oximetria. La angiogramelor sarbatorit opacifierea simultană a arterelor și venelor, extinderea lumenul vaselor de sânge. Depleția modelului vascular distal față de fistulele arteriovenoase. La scanarea cu contrast îmbunătățit în sine poate dezvălui anastomoza că nu arteriogramă convențională. Imaginile Doppler arată o creștere a fluxului sanguin liniar și volumic. Atunci când ocluzia pletismografie a determinat reducerea fluxului arterial și creșterea fluxului venos. Determinarea transcutanată a tensiunii oxigenului determină în mod obiectiv gradul de „fura“ anastomoză distal patologic.
Pentru practica ITU, este de preferat să se izoleze 3 grade de hemodinamică a membrelor:
Compensare - modificări moderate ale formei și volumului membrelor fără modificări trofice în piele și fără semne de tulburări circulatorii.
Subcompensarea - creșterea volumului și a lungimii membrelor cu deformarea acestora, tulburări cutanate trofice fără ulcerații, prezența semnelor inițiale de suprasarcină ventriculară dreaptă, insuficiență cardiacă de 0 și stadii I.
Decompensarea este o creștere pronunțată a volumului (5-6 cm) și a lungimii membrelor (10-12 cm), iar deformarea sa până la deformare. Prezența eroziunii și a ulcerului trofic pe picior și gât. Dilatarea cavităților inimii, insuficiența cardiacă a etapelor I și II.
Tratamentul angiodisplaziei.
Principala metodă de tratare a pacienților cu sindrom Klippel-Trenone este terapia conservativă și simptomatică sau o combinație de metode conservatoare și chirurgicale. Tratamentul chirurgical eficient de restabilire este posibil numai în cazurile în care tulburările de scurgere sunt asociate cu o constricție a corzilor embrionare și cu leziuni vasculare limitate segmentate.
Tratamentul conservator este obligatoriu pentru acești pacienți, compresia elastică constantă a membrelor și cursurile periodice ale terapiei medicamentoase cu medicamente care îmbunătățesc microcirculația în țesuturi și întăresc fluxul venos. Tratamentul chirurgical oferă rezultate optime în stadiul de compensare și subcompensare a circulației sanguine, adică în vârsta de 6-7 ani. Dacă este necesar, operația poate fi efectuată în perioada nou-născutului sau în primii ani de viață ai copilului.
Tratamentul fistulelor arteriovenoase congenitale ale membrelor este complex, în mai multe etape și nu este întotdeauna eficient datorită deteriorării extinse a sistemului vascular. Ca și în cazul sindromului Klippel-Trenone, vârsta optimă pentru tratamentul chirurgical al pacienților este de 6-8 ani. Efectuarea unei operațiuni în așa-numitele. hemodinamica subcompensării membrelor poate împiedica dezvoltarea tulburărilor hemodinamice regionale și poate corecta diferența în lungimea membrelor. Cu o creștere rapidă a încălcărilor, operația poate fi efectuată mai devreme.
Intervențiile chirurgicale pentru sindromul Parks Weber-Rubasheva sunt împărțite în radicali, hemodinamici și suplimentari. Operațiile radicale sunt posibile cu leziuni segmentale, când zonele de țesuturi modificate sunt vizibile și pot fi rezecate, sau în cazurile de anastomoză arteriovenoasă unică între vasele principale.
Când sindromul forme comune și difuze se aplică operațiune hemodinamice direcționată să curgă reducerea prin cercul arteriovenoase scurt, o scădere a ischemiei periferice și prevenirea insuficienței cardiace - artera principală scheletizarea singur sau în combinație cu diferite metode de embolizare sau alte metode complementare (indepartarea varice, epifizioliz, lungirea membrelor sănătos pe metoda Ilizarov, etc.).
În cazul sângerărilor masive repetate, în creștere rapidă a insuficienței cardiace și imposibilitatea eliminării descărcării, pot exista indicații pentru amputarea membrelor. Aceeași decizie poate fi luată cu o încălcare pronunțată a mișcării din cauza unor tulburări severe ale piciorului trofic care nu pot fi recuperate.
Cu o ieșire venoasă compensată la pacienții cu sindrom Klippel-Trenone, scăderea existentă a calității vieții pacienților și limitarea activității vitale, de regulă, nu rezultă.
Prezența subcompensării circulației sângelui la un număr de pacienți poate necesita o reducere a calificărilor sau o scădere a volumului activității profesionale, ceea ce corespunde unei restricții a capacității de a lucra în primul grad și reprezintă baza pentru determinarea grupului III de handicap. în prezența factorilor contraindicați.
Atunci când decompensarea fluxului venos la pacienți este întotdeauna determinată de limitarea capacității de mișcare, a activității de muncă și a gradului de pregătire I, care necesită definirea grupului III de handicap.
Desigur complicat de boli cu ulcerații ale pielii, deformarea severa a membrelor, sângerare și anemie, precum și modificări secundare la nivelul articulațiilor și a coloanei vertebrale la pacienții vârstnici duce la perturbarea circulație, muncă și educație de gradul II și, prin urmare, este necesar, acești pacienți pentru a determina grupa de invaliditate II .
Cu sindromul Parks Weber-Rubashev, limitarea capacității de a muta gradul I apare:
- ca urmare a unor încălcări moderate statice și funcții dinamice pentru lungirea membrelor de 7 cm de manifestările inițiale ale articulatiilor VPD membrelor sanatoase si a coloanei vertebrale lombare, sau ulcer nonhealing pe suprafața plantară a piciorului la pacienții cu formă mikrofistulyarnoy a sindromului, sau cu sold bontul protetic după amputare ;
- cu dezvoltarea reliefului arteriovenos al insuficienței cardiace II O etapă ca rezultat.
În cazul în care diferența în lungimea membrului inferior de 7 cm, măsuri de compensare artificiale nu împiedică o defalcare treptată a mecanismelor de compensare, de dezvoltare a articulațiilor severe VPD și a coloanei vertebrale, care poate duce la o ruptură marcată a funcțiilor statice dinamice, cu redusă gradul de mobilitate al II-lea. Același grad de restricție (mișcare numai folosind cârje) poate fi determinată în prezența ulcerului non-vindecare sângerare pe suprafața de susținere a piciorului și incapacitatea de tratament chirurgical.
Restricționarea capacității de autoevaluare, de regulă, gradul I, apare la pacienții care au gradul II de restricționare a mișcării.
Restricții privind capacitatea de muncă.
Gradul de restricție este cauzat de necesitatea ocupării raționale a angajaților în prezența factorilor contraindicați ai muncii, ceea ce duce la o scădere a calificărilor sau la reducerea volumului de muncă sau la nevoia de instruire și recalificare în instituțiile de învățământ special.
Gradul II de restricționare a activității forței de muncă apare în cazul unor încălcări pronunțate ale funcției static-dinamice sau cel puțin în stadiul IIB.
Tipuri și condiții de lucru contraindicative.
Pacienții cu angiodysplasia contraindicată grele până la moderată de muncă manuală, sarcini statice prelungite, umiditate, fum și praf, vibrații generale și locale și otrăvuri vasculare în leziunile vaselor sanguine ale extremităților superioare - muncă manuală delicată și de a lucra cu sarcină funcțională crescută pe membrul afectat .