Prevalența este de 4-9 cazuri pe milion de populație pe an.
Boala este mai probabil să afecteze bărbații în vârstă de 40-70 de ani.
Rinichii, pielea, articulațiile, mușchii, nervii periferici și tractul gastro-intestinal sunt cel mai adesea afectați, însă orice organ poate fi implicat. În același timp, plămânii nu suferă de obicei. Boala, de regulă, începe cu manifestări generale (de exemplu, febră, oboseală). Pentru diagnostic, este necesară o biopsie sau arteriografie. Tratamentul cu glucocorticoizi și imunosupresoare este adesea eficient.
UPA este rară (de la 2 la 33 de cazuri pe milion). Majoritatea persoanelor bolnave de vârstă mijlocie. Odată cu vârsta, incidența crește și atinge un maxim în decada a șasea a vieții.
Cauze ale poliarritei nodulare
Majoritatea cazurilor sunt idiopatice. Aproximativ 20% dintre pacienți au hepatită B sau C.
Cauza este necunoscută, dar mecanismele imune sunt implicate în dezvoltarea bolii. Variabilitatea caracteristicilor clinice și morfologice indică existența multor mecanisme patogenetice. Dezvoltarea UPA poate fi asociată cu terapia medicamentoasă. La pacienții cu unele limfoame și leucemii, precum și sindromul RA și Sjogren, se poate dezvolta vasculita sistemică similară cu cea a UPA.
Anatomia patologică a poliarritei nodulare
- De obicei, arterele mici și mijlocii sunt implicate în procesul patologic.
- Vasculita cu necroză fibrinoidică începe în cochila mediană și se extinde la membranele interioare și exterioare. Este mediată de depunerea complexelor imune.
- Consecințe: formarea unui anevrism, sângerare și tromboză.
- Când macroscopică (clasică) sub formă de leziuni renale (90%), inimă (mai puțin de 70%, excluzând artera pulmonară), tractul gastrointestinal (50-70%), ficat (50-60%), splină (45%), pancreas (25-35%). Capilarele nu sunt, de obicei, afectate.
- Prin microscopie (polianitită microscopică), rețeaua capilară, glomerulii și capilarele pulmonare sunt de asemenea deteriorate.
UPA se caracterizează prin inflamația necrotică transmurală segmentală a arterelor de tip muscular, cel mai adesea în zonele de bifurcare. Spre deosebire de alte vasculite, UPA nu implică venule și postare postcapilare. De obicei, există schimbări în toate etapele dezvoltării. Într-o fază incipientă, infiltratele conțin neutrofile polimorfonucleare, uneori eozinofile, mai târziu ele constau din limfocite și celule plasmatice. Inflamația granulomatoasă nu apare. Proliferarea intimiei cu o tromboză și ocluzie de 100 de ori duce la atacuri de inimă. Slăbirea pereților arterelor de tip muscular poate fi însoțită de formarea anevrismelor și de separarea pereților arteriali.
Procesul reparativ este însoțit de fibroza nodulară a adventiției.
Cele mai frecvente leziuni ale rinichilor, pielii, nervilor periferici, articulațiilor, mușchilor și tractului gastro-intestinal. Ficatul și inima sunt implicate. Posibile ischemie și infarct de rinichi, dar glomerulonefrita nu aparține numărului de semne de UPA. Purpuriu pentru UPA nu este caracteristică.
Simptomele și semnele de poliarterite nodulare
- Febră, slăbiciune generală, pierdere rapidă în greutate (mai mult de 50% din cazuri).
- Artralgii, artrita, noduli moi subcutanate (15%), vărsături, greață, dureri abdominale (60%), retinopatie, hemoragie gastro-intestinală (6%), perforații intestinale (5%), inimă (1,4%) .
- Insuficiență renală, AH, MI, insuficiență cardiacă și pericardită.
- Manifestările caracteristice ale sindromului Cherdja-Strauss includ rinită alergică, polipoză, bronșită recurentă și astm bronșic. Inima este implicat in 85% din cazuri, care se manifestă într-o efuziune pericardică, perimiokarditom, sistolică endocardită fibroase și disfuncție diastolică.
- Granulomatoza lui Wegener rareori duce la pericardită și arterită coronariană (10-20% din cazuri fără efecte letale). Poate provoca infarct miocardic și moarte subită.
Simptomul de UTA este similar cu cel al multor boli. Cursul poate fi acut, prelungit, subacut și letal după câteva luni. Este, de asemenea, posibil un curs de invalidare cronică. Simptomatologia este determinată în principal de localizarea și severitatea bolii. Este posibil să înfrângeți numai un singur organ sau sistem.
Boala începe cu febră, oboseală, transpirație nocturnă, scăderea apetitului și greutatea corporală, slăbiciune generală. Adesea există mialgii și artralgii. Se dezvoltă miozita focală ischemică. S-au observat slăbiciuni și dureri ale mușchilor afectați. Artrita este posibilă.
Sistemul nervos periferic. De obicei, există o neuropatie periferică asimetrică, de exemplu, un mononevrit multiplu al nervului peroneal, median sau ulnar cu tulburări motorii și senzoriale. Dacă sunt afectate trunchiurile nervoase suplimentare, se poate forma o imagine a polineuropatiei distale simetrice.
CNS. Există dureri de cap. Posibile atacuri cerebrale, uneori asociate cu hipertensiune arterială.
Rinichii. Dacă artera afectat rinichii calibru mediu pot să apară hipertensiune arterială, oligurie, ischemie și sedimentului urinar nespecifice cu proteinurie si hematurie fara cilindrii celulari. Hipertensiunea arterială poate progresa rapid. Ruperea anevrismului arterei renale conduce la formarea hematomului perirenal.
Tractul gastrointestinal. Posibila perforare a vezicii biliare cu dezvoltarea unui abdomen acut. Vasculita arterei mezenterice provoaca dureri abdominale, greață, vărsături (diaree cu sânge, cu sau fără), sindrom de malabsorbtie, perforație intestinală și abdomen acut. Se pot dezvolta anevrisme ale arterelor hepatice sau intestinale.
Inima. Unii pacienți dezvoltă boală coronariană, care este de obicei asimptomatică, dar poate fi însoțită de durere. Insuficiența cardiacă se poate datora cardiomiopatiei ischemice sau hipertensive.
Piele. Este posibil să apară un corp cu ochiuri, ulcerații pielii, noduri eritematoase dureroase, erupții buloase sau veziculoase, infarțiuni sau gangrena degetelor sau picioarelor. Nodurile cu UPA se aseamănă cu eritem nodos (inflamarea țesutului subcutanat), dar formarea lor este cauzata UPA necrozantă vasculita cu leziuni arterelor de calibru mediu localizate în straturile profunde ale pielii și țesutului subcutanat.
Genitalele. Orhită posibilă, cu durere testiculară și durere.
Diagnosticul polidarteriei nodoase
- Semne clinice.
- Biopsia.
- Angiografie, dacă nu există țesut afectat pentru biopsie.
UPA poate presupune prezența febră inexplicabilă, dureri abdominale, insuficiență renală, hipertensiune arterială, nevralgii, slăbiciune musculară sau durere, noduli subcutanati, ulcere cutanate, dureri la nivelul membrelor. Dacă un pacient are o simptomatologie nespecifică ușor exprimată, este mult mai dificil să se stabilească un diagnostic. Pentru a clarifica diagnosticul, semnele clinice sunt comparate cu datele de laborator, ceea ce face posibilă excluderea altor boli. UPA poate fi, de asemenea, presupusă la un pacient cu manifestări sistemice și o neurită simetrică bilaterală simetrică (de obicei, multiplă) (multiplu mononuclear) cu leziuni ale trunchiurilor nervoase mari.
Diagnosticul este confirmat de datele biopsiei atunci când este detectată arterita necrotizantă sau prin arteriografie, care prezintă anevrisme tipice ale arterelor mijlocii. Atunci când angiografia prin rezonanță magnetică poate detecta microaneurizmele, dar unele modificări nu sunt detectate din cauza unei dimensiuni prea mici. Anangiografia cu rezonanță magnetică nu este unul dintre principalele teste diagnostice. O biopsie a țesutului neinfectat clinic este de obicei inutilă, deoarece boala are un caracter focal. O biopsie trebuie obținută dintr-un țesut a cărui deteriorare poate fi suspectată în conformitate cu un studiu clinic. Dacă există semne clinice relevante, țesutul subcutanat, nervul tibial sau mușchiul pentru biopsie este mai adecvat decât ficatul sau rinichiul. Dacă semnele clinice sunt minime sau absente, studiile de electromiografie și de conducere a nervilor ajută la determinarea locului pentru biopsie musculară sau nervoasă. În prezența modificărilor cutanate, este prezentată o biopsie cutanată, inclusiv straturi adânci și țesut subcutanat. (Biopsia straturilor superficiale ale pielii dă rezultate eronate.) În timp ce modificările microscopice testiculele sunt comune, ele nu sunt o biopsie trebuie efectuată în absența simptomelor și prezența corespunzătoare a altor site-uri disponibile pentru biopsie. În plus, bărbații pot refuza o astfel de procedură.
Clasic UP este vasculita sistemică necrotizantă idiopatică, arterele mici și mijlocii sunt afectate, venele mai puțin frecvente și arterele mari de tip elastic nu sunt niciodată implicate. Boala este asociată cu purtătorul virusului hepatitei C.
Pentru diagnosticul histologic, este cea mai sigură biopsie a nodulului subcutanat sau a nervului suralis. Particularitatea acestei patologii constă în segmentarea leziunii cu alternanța siturilor neschimbate și necrotice. Angiografia arată o imagine a unui microaneurism. În primul rând, membrana elastică interioară este deteriorată. Membrana elastică internă este infiltrate de leucocite, macrofage. Limita dintre vas și interstițiu este șters. Necroza fibriloidă a peretelui vascular promovează exudarea leucocitelor polimorfonucleare și a eozinofilelor. În aceste zone sunt formate anevrisme, tromboze și infarcte. Ulterior, leucocitele sunt înlocuite cu limfocite și celule epiteliale, care asigură vindecarea vaselor de sânge și organizarea trombilor. O caracteristică morfologică caracteristică este îngroșarea arterelor afectate sub formă de cuplaje. Modificările descrise au un caracter segmental, nodular. Toate stadiile de vasculită sunt observate simultan: într-un singur preparat se poate observa vasculita distructivă, tromboza și scleroza vasculară, ceea ce conferă imaginii morfologice un caracter polimorf.
Erori de diagnosticare în detectarea IM se datorează un număr de motive:
- modificările segmentale ale vaselor de sânge, fragmentele atât de mici ale țesuturilor prezintă adesea rezultate negative;
- de multe ori aceleași modificări morfologice pot fi în diferite boli, in special LES, RA și colab izolate recipiente de necroza fibrinoidă aderante atipice, dar apare la Vasculita secundară în LES, RA si hipertensiune pulmonara maligne .;
- modificări izolate sau focale asemănătoare cu UP, se pot datora fenomenului Arthus din anexă, vezicii biliare și organelor genitale feminine;
- modificările identificate pot fi încrucișate cu încălcări ale granulomatozelor Wegener și ale sindromului Cherdja-Stroe;
- astfel de condiții cum ar fi displazia fibromusculară, embolia grasă etc. pot simula imaginea UE. Se recomandă să se sublinieze că, pentru a evita erorile, este necesar să se compare datele clinico-laboratorice și histologice.
Vizualizarea metodelor de cercetare
- Angiografia selectivă rămâne "standardul de aur".
- Microaneurizmele cu microunde (2-5 mm în diametru) apar în 60-80% din cazuri. De obicei, cel puțin 10 pentru un pasaj printr-un cerc mare de circulație a sângelui. De regulă, acestea sunt situate în zonele ramurilor și bifurcațiilor vasculare.
- Ectazia vaselor și neregulile, stenoza segmentată, ocluzia și creșterea numărului de nave sunt detectate.
- Simptome similare se întâlnesc în vasculita asociată cu boala reumatoidă, lupus eritematos sistemic și sindromul Cherdz-Strauss.
Test de sânge
- ESR crescute, anticorpi pozitivi la citoplasma neutrofilelor, hipergamaglobulinemia și antigene de suprafață ale hepatitei B (30%).
- Sindromul Cerge-Strauss se caracterizează prin eozinofilie în sângele periferic (90% din cazuri fără tratament), un nivel ridicat de IgE în ser și un factor pozitiv reumatoid (70%). Un test pentru antigenele de suprafață ale hepatitei B este de obicei negativ.
Prognoze pentru poliarterite nodulare
Fără tratament, o rată de supraviețuire de 5 ani este mai mică de 15%, cu un tratament mai mare de 80%, dar poate fi mai mic pentru pacienții cu hepatită B. Predicția este mai bună dacă se poate obține remisia în decurs de 18 luni de la diagnosticare.
Urmatoarele simptome sunt asociate cu un prognostic slab:
- insuficiență renală;
- înfrângerea tractului digestiv;
- tulburări neurologice.
Tratamentul poliarritei nodulare
- Doze mari de glucocorticoizi și ciclofosfamidă duc la remisie în 90% din cazuri.
- Recidivează în 40% din cazuri.
- În absența tratamentului, rata de supraviețuire de 5 ani este de 15%. Moartea survine din cauza insuficienței renale progresive sau a complicațiilor tractului gastro-intestinal.
- Morbiditatea și mortalitatea în sindromul Cherdja-Strauss sunt asociate în principal cu astm bronșic sever, insuficiență cardiacă și complicații gastro-intestinale. Prognosticul este același ca și pentru poliarterita nodulară.
Glucocorticoizii pot fi combinați cu ciclofosfamidă, metotrexat sau azatioprină.
Adăugarea lamivudinei și plasmeferezei la pacienții cu hepatită B.
Tratamentul depinde de gravitatea bolii. În prezența manifestărilor generale fără tulburări neurologice, renale, gastro-intestinale sau cardiace grave, numirea glucocorticoizilor la prima vedere poate fi suficientă. În cazul bolilor severe cu manifestări neurologice, renale, gastro-intestinale și cardiace, ciclofosfamida în asociere cu glucocorticoizi poate îmbunătăți rezultatul. Cu o severitate moderată a bolii, glucocorticoizii pot fi utilizați în asociere cu metotrexat sau azatioprină. Este prezentat tratamentul activ al hipertensiunii arteriale. Administrarea eficientă a inhibitorilor ECA.
UPA asociate cu hepatita B. Tratamentul are ca scop suprimarea rapida a inflamației, și apoi eliminarea virusului si seroconversie folosind plasmafereza. Câteva săptămâni de tratament scurt cu glucocorticoizi. Lamivudina 100 mg administrat pe cale orală o dată pe zi a prescris maximum 6 luni. Pacienții cu insuficiență renală prezintă o doză mai mică. Plasmafereza se efectuează de trei ori pe săptămână timp de 3 săptămâni și de 2 ori pe săptămână timp de 2 săptămâni și 1 dată pe săptămână, pentru atâta timp cât antigenul hepatitei B apar în loc anticorpi la antigenul hepatitei B sau până la vindecare clinică a continuat timp de 2-3 luni. Nu dovedește că o astfel de abordare îmbunătățește supraviețuirea în comparație cu scopul izolat de medicamente imunosupresoare, dar poate reduce riscul de complicatii pe termen lung ale hepatitei B și efectele secundare ale terapiei pe termen lung cu glucocorticoizi și medicamente imunosupresoare.