Rachete hipofosfatemice - pediatrie - versiunea profesionala a directorului MSD

  • Obstetrică și ginecologie
  • Hematologie și oncologie
  • gerontologie
  • Boala urechii, nasului, gâtului
  • Boli oculare
  • Boli ale tractului gastro-intestinal
  • Boli ale sistemului genito-urinar
  • Boli ale sistemului musculo-scheletal și ale țesutului conjunctiv
  • Boli ale sistemului respirator
  • Boli ale ficatului și ale canalelor biliare
  • imunologie; Afecțiuni alergice
  • Terapie intensivă și reanimare
  • Boli infecțioase
  • Farmacologie clinică
  • Boli de piele
  • Tulburări în nutriție
  • Boli neurologice
  • pediatrie
  • Bolile psihiatrice
  • Boli cardiovasculare
  • Articole speciale
  • Bolile dentare
  • traumatologie; otrăvire
  • Afecțiuni endocrine și tulburări metabolice

Ultimele știri

  • Rachete hipofosfatemice - pediatrie - versiunea profesionala a directorului MSD
    Vârsta eritrocitelor transfuzate nu afectează mortalitatea
  • Rachete hipofosfatemice - pediatrie - versiunea profesionala a directorului MSD
    Terapia SBP individualizată reduce riscul de disfuncție postoperatorie a organelor
  • Rachete hipofosfatemice - pediatrie - versiunea profesionala a directorului MSD
    Utilizarea LMWH în timpul sarcinii îmbunătățește rezultatele la nou-născuți
  • Rachete hipofosfatemice - pediatrie - versiunea profesionala a directorului MSD
    Nivelurile de magneziu sunt asociate cu riscul de demență
  • Rachete hipofosfatemice - pediatrie - versiunea profesionala a directorului MSD
    Îndepărtarea ganglionilor limfatici nu este inferioară eficienței față de eliminarea ganglionilor limfatici axilari
  • Rachete hipofosfatemice - pediatrie - versiunea profesionala a directorului MSD
    TOATE ȘTIRI>

Nivelurile serice ale fosfatului sunt mai mici, dar excreția urinară a fosfatului este suficient de mare. Nivelurile de calciu și PTH din serul de sânge sunt normale, iar fosfataza alcalină este adesea crescută. Nu apare stimularea producției de calcitriol, indusă de hipofosfatemie. În general, nivelele de calcidiol sunt normale, în timp ce valorile calcitriolului sunt normale sau scăzute. Cu rahitismul calificic, este prezentă hipocalcemia, hipofosfatemia este ușoară sau absentă, iar nivelul fosfatului din urină nu este ridicat.

Preparate orale de fosfor și calcitriol.

Tratamentul constă în a lua o soluție sau tablete de fosfat neutru. Doza inițială la copii este de 10 mg / kg (pe bază de fosfor elementar) pe cale orală de 4 ori pe zi. Suplimentele cu fosfat reduc concentrația de Ca ionizat și inhibă în continuare conversia calcitriolului, ceea ce duce la hiperparatiroidism secundar și agravează pierderea fosfatului urinar. Astfel, vitamina D trebuie administrată sub formă de calcitriol într-o doză inițială de 5-10 ng / kg pe cale orală de 2 ori pe zi. Poate fi necesară creșterea dozei de fosfat pentru a asigura creșterea osoasă sau pentru a atenua durerea osoasă. Diareea poate limita aportul de fosfat oral. Există o creștere a concentrației de fosfați și o scădere a fosfatazei alcaline în plasma sanguină, tratarea rahitismului și îmbunătățirea ritmului de creștere. Hipercalcemia, hipercalciuria și nefrocalcinoza cu funcție renală redusă pot complica tratamentul. Pacienții care primesc tratament trebuie monitorizați constant.

Îmbunătățirea stării adulților cu rahitism oncogen este posibilă numai cu îndepărtarea tumorii mezenchimale care provoacă această tulburare. În caz contrar, rahitismul oncogen este tratat cu calcitriol 5-10 ng / kg oral 2 ori pe zi și fosfor elementar 250-1000 mg de 3-4 ori pe zi.

Puncte cheie

Reducerea reabsorbției fosfatului prin rinichi duce la pierderea fosfatului urinar și a hiperfosfatemiei.

Există o mineralizare insuficientă a oaselor datorită nivelurilor scăzute ale fosfatului și disfuncției osteoblastice.

Copiii prezintă retard de creștere, durere osoasă și deformare (de exemplu, curbura piciorului) și statură scurtă.

Diagnosticul se bazează pe niveluri scăzute de fosfat seric, fosfat urinar crescut și concentrații normale de Ca și PTH în ser.

Tratamentul cu suplimente cu fosfat oral și vitamina D (sub formă de calcitriol) trebuie prescris.

Articole similare