Opțiuni clinice pentru nefrită cu lupus
Clasificarea clinică modernă a nefritei lupice a fost propusă de I.E. Tareeva (1976). În funcție de gravitatea simptomelor de nefrită lupus, natura cursului, prognosticul, există mai multe variante de nefrită lupus, în care sunt necesare diferite abordări terapeutice.
- Jad activ.
- Rapid progresiv lupus nefritei.
- Luptele nefavorabile cu lupus progresiv:
- cu sindrom nefrotic;
- cu sindrom urinar sever.
- Nefrită inactivă cu sindrom urinar minim sau proteinurie subclinică.
- Simptomele nefritei lupusului depind de varianta morfologică.
- Rapid progresiv nefrită lupus se dezvoltă în 10-15% dintre pacienți.
- Punct de vedere clinic, aceasta corespunde glomerulonefrita maligne subacute clasice și se caracterizează prin creșterea rapidă a insuficienței renale datorită procesului renal activitate și sindromul nefrotic, hipertensiunea și eritrotsiturii artiralnoy, de preferință, un curent greu.
- O caracteristică a nefrita rapid lupus este frecventă (mai mare de 30% dintre pacienți) dezvoltarea sindromului DIC manifestata clinic hemoragică (sindrom hemoragic piele, nazal, uterin, hemoragie gastro-intestinală) și tromboză și având astfel de semne de laborator ca apariția sau creșterea trombocitopenie, anemie, reducerea fibrinogenului în sânge, creșterea concentrației de produși de degradare a fibrinei în sânge.
- Adesea, nefrită lupus progresivă rapidă este combinată cu leziuni ale inimii și ale SNC.
- Din punct de vedere morfologic, această opțiune este mai frecvent asociată cu nefrită lupusului difuz proliferativ (clasa IV), adesea cu semilunar.
- Izolarea acestei forme a bolii se datorează prognosticului sever, asemănării imaginii clinice cu alte nefrite scurte progresiv, necesitatea utilizării celei mai active terapii.
- Nefrită lupus activă cu sindrom nefrotic se dezvoltă la 30-40% dintre pacienți.
Lupus Jade
Lupus nefrită - una dintre cele mai comune cauze ale sindromului nefrotic la femeile tinere. Caracteristicile speciale ale sindromului nefrotic lupus includ proteinuria neobișnuit de foarte mare (se observă astfel de tip, de exemplu, amiloidoza renală) și, în consecință, mai puțin hipoproteinemie severitate și hipoalbuminemia combinație frecventă cu hipertensiune și hematurie, a redus tendința să se repete decât în glomerulonefrita cronică. Majoritatea pacienților spun hipergammaglobulinemia, uneori exprimate, și, spre deosebire de pacienții cu o altă etiologie a sindromului nefrotic, niveluri moderat ridicate ale a2-globulină și colesterolul. Studiul morfologica general releva focale sau difuze nefrită lupică proliferativă, cel puțin - membranoase (clasele III, IV și V, respectiv).
- Nefrită lupus activă cu sindrom urinar sever, caracterizată prin proteinurie de la 0,5 la 3 g / zi, eritrocite,
leucocitrii, se observă la aproximativ 30% dintre pacienți.- Hematuria este un criteriu important pentru activitatea nefritei lupusului. La majoritatea pacienților, se detectează o microhematurie pronunțată și persistentă, de obicei în combinație cu proteinurie, iar în 2-5% dintre cazuri se observă macroematurie. Hematurizia izolată (nefrită hematoasă) este rar observată.
- Piurie se poate datora atât procesul real în rinichi de lupus și alăturarea o infecție secundară a tractului urinar. Pentru a diferenția aceste procese (pentru a aborda problema tratamentului cu antibiotice precoce în timp util), este recomandabil să exploreze leucocitară, urină sedimente: în cazul agravării nefrita lupus arata limfotsituriyu (limfocite pentru mai mult de 20%), și infecție secundară în sedimentul urinar este dominat de neutrofile (80%) .
- Hipertensiunea arterială este observată la mai mult de 50% dintre pacienții cu această formă de nefrită cu lupus.
- Imaginea morfologică este deopotrivă reprezentată de nefrită lupiană proliferativă și forme mezangiale a bolii (clasele II, III, IV).
- Dacă pacienții cu nefrită lupică rapid progresiva si nefrita lupus activ cu sindrom nefrotic, tabloul clinic este dominat de simptome ale bolii renale, pacienții cu sindrom urinar sever la suprafață leziunile extrarenale (piele, articulații, membrane seroase, plămânii).
- Lupusul nefrită cu sindrom urinar minim este caracterizat de proteinurie mai mică de 0,5 g / zi (proteinurie subclinică) fără leucocitriu și, cel mai important, fără eritrocitriu. Boala are loc cu conservarea funcției renale în normă și fără hipertensiune arterială. Izolarea acestui tip de jad este importantă pentru alegerea terapiei; în timp ce intensitatea tratamentului este determinată de leziunile altor organe. Modificările morfologice corespund clasei I sau II, deși uneori sunt însoțite de componente tubulointerstițiale și fibroplastice.
Astfel de simptome clinice ale nefritei lupusului, cum ar fi insuficiența renală și hipertensiunea arterială, au o valoare prognostică gravă.
- Insuficiența renală - principalul simptom al nefrita lupus rapid progresiva. Pentru diagnosticul ratei de creștere critică a concentrației de creatinină în sânge: o dublare a concentrației creatininei mai mic de 3 luni este criteriul de progresie rapidă. Un procent mic de pacienti cu nefrita lupus (5-10%) au insuficiență renală acută, care, în plus față de activitatea ridicată nefrita se poate datora sindromului ICE, trombotic microangiopatie vasculare intrarenal în sindromul antifosfolipidic (vezi. „Boli renale in sindromul antifosfolipidic“), atașarea unei infecții secundare și boli renale de droguri, ca urmare a tratamentului cu antibiotice. Spre deosebire de nefrita Bright la pacienții cu insuficiență renală lupus eritematos sistemic nu înseamnă absența activității bolii chiar și în prezența semnelor clinice de uremie și, prin urmare, proporția de pacienți care au nevoie de continuarea terapiei imunosupresoare după inițierea hemodializă.
- Hipertensiunea arterială apare în medie la 60-70% dintre pacienții cu nefrită lupusului. Incidența stării hipertensiunii și hemodinamice strâns legată de gradul de activitate nefrită (astfel, pentru progresează rapid hipertensiune nefrite observat la 93% dintre pacienți, în timp ce inactiv - 39%). efectul nociv al hipertensiunii la rinichi, inimă, creier și vasele sanguine în lupus eritematos sistemic este exacerbata de daune autoimun acelorași organe țintă. Hipertensiunea arterială agravează supraviețuirea globală și renală, crește riscul de deces din cauza complicațiilor cardiovasculare și dezvoltarea insuficienței renale cronice. Normalizarea davleniyapri sânge realizarea remisiune nefrita lupus confirmă, de asemenea, hipertensiune comunicarea cu nefrită lupică cu severitatea activității de proces. Nefroscleroza afectează tensiunea arterială numai atunci când atinge niveluri semnificative. In nefrita activitate lupus moderata si lupus eritematos sistemic în ansamblu un rol special ca o cauza a hipertensiunii dobândește sindromul antifosfolipidic. Riscul de „steroizi“ hipertensiunii la pacienții cu lupus eritematos sistemic este de 8-10%, în timp ce boala de rinichi - până la 20%. Pentru dezvoltarea hipertensiunii arteriale "steroidice", nu numai doza, ci și durata tratamentului cu glucocorticoizi sunt importante.