Leucemia mielogenă cronică este o tumoare a cărei substrat celular este compus din granulocite, în majoritate neutrofile. Leucemia mielogenă cronică se dezvoltă la persoanele de orice vârstă, mai des la vârsta de 20-50 de ani, bărbații și femeile se îmbolnăvesc cu aceeași frecvență.
Etiologia și patogeneza leucemiei mieloide cronice
Sa observat influența asupra dezvoltării leucemiei mielogene cronice a radiațiilor ionizante, a agenților chimici. Boala este asociată cu o anomalie caracteristică cromozomială - Philadelphia (Ph') care apare datorită translocării reciproce a unei părți a brațului lung al cromozomului 22 pe cromozomul 9. Mecanismul biologic al acestei tulburări cromozomiale nu a fost suficient studiat; conform datelor moderne, rearanjamente cromozomiale, inclusiv aspectul Ph'- cromozomii, poate fi o consecință a activării oncogenelor celulare - loci genetice asupra ADN-ului uman, omoloage cu virusurile ADN care cauzează tumori maligne la animale infectate. ph'-hromosoma găsite în celule de măduvă osoasă leucemie mieloidă cronică, în toate liniile, cu excepția macrofage și limfocite T, care indică probabilitatea de mutație polypotent celulelor hematopoietice progenitoare timpurii.
Dezvoltarea leucemiei mieloide cronice trece prin două faze - cronice și acute (criză blastică). Faza imperioasă este rezultatul unei progresii a tumorii, în această perioadă boala seamănă cu leucemia acută, deoarece celulele blastice se găsesc în măduva osoasă și pe periferie. Natura malignă a fazei blastice se reflectă în modificările citogenetice: pe lângă Ph'- cromozomii, prezintă adesea aneuploidie și alte tulburări ale cariotipului (cromozomii trisomice 8, 17, 22).
Clinica de leucemie mielogenă cronică
La momentul diagnosticului, pacienții au de obicei leucocitoză neutrofilă și splină mărită. În perioada inițială, plângerile pot fi absente și boala este diagnosticată accidental la examinarea sângelui, apoi apar simptome generale - slăbiciune, oboseală, scădere în greutate, disconfort în cavitatea abdominală. Splenomegalia este adesea semnificativă, există infarcturi de splină. De obicei, ficatul este de asemenea mărit, infiltrarea leucemică a altor organe este posibilă - inima, plămânii, rădăcinile nervoase.
Date de laborator pentru leucemia mielogenă cronică
În stadiul de desfășurare a leucemiei mieloide cronice, numărul de leucocite atinge 200-400-109 / l, iar în unele cazuri 800-1000-109 / l. În leucograma se determină trecerea la mielocite și promilococite, pot apărea mieloblaste simple, de obicei numai cu leucocitoză ridicată.
O caracteristică importantă a hematologica care apare chiar și în fazele incipiente ale bolii este conținutul crescut de bazofile și eozinofile diferite grade zrelosti.Kolichestvo trombocite normale sau mai ridicată pe o lungă perioadă de boală; trombocitopenie, are loc în etapa finală sau ca urmare a tratamentului de chimioterapie. Anemia are loc, de asemenea, în majoritatea cazurilor, odată cu evoluția procesului. Anemia, posibil datorită influenței splinei hiperplazică, precum și latente gemoliza.Pri myelosis leucocitoza poate fi însoțită de o creștere a cianocobalamina serice, precum și o creștere a capacității de legare ser cianocobalamina, hiperuricemie. Aproape toți pacienții au prezentat o reducere semnificativă a activității fosfatazei alcaline în granulocite.
Intr-un studiu de măduvă osoasă obținut prin puncție sternală număr crescut de celule revelate (myelokaryocytes), în care modelul citologic aproape identic cu modelul de sânge, dar spre deosebire de frotiuri din sângele periferic sunt megacariocite și eritroblaști. leucemie granulocitară cronică este foarte caracteristic creștere a numărului de megacariocite care persistă pentru o perioadă considerabilă de boală. Reducerea numărului lor în măduva osoasă are loc în paralel cu scăderea numărului de plachete sanguine periferice în timpul exacerbării osului leucemică protsessa.V maduvei trepanate chiar si la un nivel relativ scăzut de globule albe în sânge este de obicei un marcat trehrostkovaya țesut hiperplazie mieloidă, lipsesc zhira.Pri puncție extinsă splina într-un dislocat stadiul bolii este predominanța celulelor mieloide.
Leucemia mielogenă cronică este singura leucemie în care un marker cromozomial al celulelor leucemice este detectat cu o mare consistență (în 90% din cazuri) (Ph'- cromozom)'Opțiune negativă leucemie mieloidă cronică la copii și la adulți, se caracterizează desigur nefavorabil și speranța de viață scăzută bolnyh.Hronicheskaya fază a bolii durează 3-5 ani, urmată de o agravare a bolii, dezvolta criza blastica, timp în care ucide mai mult de 85% dintre pacienți. Unii pacienți în tranziția de fază blastică durează doar câteva săptămâni distanță de primele semne ale bolii. Uneori, boala este diagnosticată pentru prima dată în această fază, spre deosebire de leucemie acută constă în prezența Ph'-hromosomy. Nu există nici un anumit test de prin care putem prezice criza explozie debut, în timp ce, în același timp, sunt cunoscute semne timpurii ale ea - leucocitoza în creștere, splenomegalie, anemie progresiva, trombocitopenie refractar la terapia eficace anterior. Unii pacienți pot să apară vnekostnomozgovye tumorii, de multe ori în ganglionii limfatici sau piele, sau în curs de dezvoltare osteoliza.
Faza imperioasă prin natură (origine) este mieloidă sau limfoidă. Criza mieloidă care amintește de leucemie mieloidă acută, 1/3 din celulele blast au caracteristici Limfoblaste conțin TdT și un antigen comun cu leucemie limfocitară acută; caracteristicile celulelor blastice sunt importante în alegerea terapiei prin blastică.
Diagnosticul și diagnosticul diferențial al leucemiei mieloide cronice
Myeloleucocitoza cronică este diagnosticată pe baza detectării leucocitozei severe neutrofile cu o schimbare spre stânga, splenomegalie. Diagnosticul diferențial se efectuează cu reacții leukemoide de tip mieloid asociate cu infecții și tumori. Spre deosebire de leucemia cronică mielogenă în reacțiile leucemice, activitatea fosfatazei alcaline în neutrofile este semnificativ crescută, iar Ph'-hromosoma.Dobrokachestvenny întruchipări boala .malom creșterea în continuare a numărului de celule din sânge și plachete sanguine albe trebuie să se diferențieze cu boli mieloproliferative similare - myelosis subleukemic și uneori eritremii.
Hematologi din Moscova
Pret: 2200 rub. 2100 freca.
Specializări: Hematologie.
Smirnova Ekaterina Arhilovna
Prețul recepției: 22002100 rbl.
Faceți o întâlnire cu o reducere de 100 de ruble.
Pret: 2200 rub.
Specializări: Terapie, Hematologie. Nefrologie.