Boala Hirschsprung - boli ale chirurgiei pediatrice

Boala lui Hirschsprung este un defect în dezvoltarea părților distal ale colonului, provocate de denervarea tuturor elementelor din peretele intestinal.

Prevalența bolii Hirschsprung

Prevalența bolii Hirschsprung variază de la 1:30 000 la 1 500 de cazuri în rândul populației. În majoritatea cazurilor, băieți bolnavi.

Embriogeneza bolii Hirschsprung

Odată cu dezvoltarea migrării embrionilor celulelor nervoase începe în a 7-a săptămână de embriogenezei de la esofag la intestinul subțire, și până la 12 săptămâni inervație a acoperit deja intregul colon. Aganglioz de colon se datorează formarea defectuoasă a structurilor neuronale în 7 săptămâni, și aganglioz Departamentul de rektosigmoidalnogo - la 10-12 saptamani de embriogeneza.

Patogenia bolii Hirschsprung

Boala cauzată de absența sau deficiența de ganglionul nervului intramural într-una sau (rareori) mai multe regiuni ale peretelui colonului. Acest lucru duce la o perturbare a motilitatii la acest situs (aperistaltichna zona) .Uchastok intestinului situată deasupra aperistaltichnoi hipertrofiile din zona și se extinde datorită activării motilității. Hipertrofia conduce la ischemie a peretelui intestinal și pierderea parțială a celulelor musculare și conjunctive substituirea lor tkanyu.Chasche lovit rektosigmo colon cameră separată (60%), porțiunea de picioare ampulare și rect separate (20%) peste prejudiciul sigmoid colon este observată la 15% cazuri, 5% din toate lovit de rect. In orice locatie aganglio leziuni Narni segmentului de rect este necesar.

Clasificarea bolii Hirschsprung

(Conform lui AI Lenyushkin, 1987)
Forme anatomice
1. Rectal
a) cu înfrângerea picioarelor văzute de rect (boala lui Hirschsprung cu segmentul super-scurt);
b) cu înfrângerea ampularului și a nadampu-voului părții molare a rectului (boala Hirschsprung cu un segment scurt).
2. Rectosigmoidibody:
a) cu distrugerea treimii distante a colonului sigmoid;
b) cu înfrângerea majorității sau a întregului colon sigmoid.
3. Segmental:
a) cu un segment în tranziția rectosigmoidă sau colonul sigmoid;
b) cu două segmente și un segment de intestin normal între ele.
4. Subtotal:
a) afecțiunea descendentă și a unei părți a lombarei;
b) cu răspândirea în jumătatea dreaptă a intestinului gros.
5. Total - înfrângerea întregului colon.
Etapele clinice:
I. Compensat.
II. Subcompensat.
III. Decompensată.

Clinica de boală Hirschsprung

Atunci când o mare întârziere de fecale și expansiunea însoțitoare crește stomacului sigmoid colon semnificativ peretelui abdominal subțierea ( „burta broasca“). Cand palparea abdominala determinata scaun într-un colon alungit ca testovatoy „tumoare“, atunci când presare care sunt mărcile crestate, vizibile prin pielea anterior copilului stenki.U abdominale se dezvolta intoxicația cronica fecale cu simptome de malnutriție, anemie si violare de proteine obmena.Vozmozhno apariție a colitei cu simptome de diaree paradoxală datorită DD adică dysbiosis.

Diagnosticul bolii Hirschsprung

1. Radiografia obstetrică a cavității abdominale evidențiază buclele umflate și mărite ale intestinului gros, poziția înaltă a diafragmei.
2. ergography (radiografie studiu a cavității abdominale cu administrarea soluției de sulfat de bariu prin rect) - prin doua imagini (în vedere frontală și laterală) - cu un intestin de umplere strans (pentru detectarea gradului de expandare clorhidric suprastenotich-band) și după golire (pentru dezvăluind o lungime zonă îngustată). Boala Hirschsprung semnificative caracteristici este zona îngustată de-a lungul colonului și secțiunile suprastenotich-nu de expansiune situată mai sus. O caracteristică importantă este întârzierea în golirea gastrică în imaginea întârziată.
3. Ultrasunetele pot identifica regiunile stenotice și suprastenotice ale intestinului gros.
4. Biopsiile din peretele colonului care permite identificarea ganglionului în intermuscular (auerbahivskomu) plex si diagnostic histochimice (creșterea activității acetilcolinesterazei).
5. Manometria rectală - care relevă o creștere a tonusului sfincterului profund al rectului și absența unui reflex inhibitor re-toanal.

Tratamentul bolii Hirschsprung

Tratamentul bolii Hirschsprung este doar chirurgical. Metoda cea mai frecvent utilizată este rezecția perineu abdominală a zonei înguste, cu o parte a colonului mărit.