Sub boala hemolitica (HD), fetale și neonatale înțeleg anemia hemolitică, care apare în legătură cu diferențele antigenice de copil celule roșii sanguine materne și, generarea de anticorpi ale sistemului mama imunocompetente impotriva antigenului, penetrarea anticorpilor prin placenta și distrugerea celulelor roșii din sânge ale fătului sau un copil sub influența acestor anticorpi.
Cel mai adesea, boala se dezvoltă ca urmare a confruntării cu Rh (Rh) sau a conflictului în sistemul AB0 (grupuri de sânge). Rezoluția Rhesus se observă la 2-3 nou-născuți din 1000, conflictul din sistemul ABO este de 5-6 la 1000. Frecvența GB este de la 3 la 6%. Rata actuală a mortalității este de 2,5%
Cauze și factori de risc pentru dezvoltarea GB
Cauza dezvoltării GB pe sistemul Rh. este o mamă Rh negativă și un făt pozitiv Rh.
Factorii care contribuie la dezvoltarea HDN includ:
- ulterior sarcinilor și nașterii Rh-a făt pozitiv (riscul crește cu 8-10%),
- transplantul de organe și țesuturi,
- manifestarea HDN la copiii anteriori.
Prin placenta eritrocitelor (E) Rh pozitiv, fatul intra sângele mamei. Mama din făt dezvoltă anticorpi îndreptați împotriva factorului Rh. Anticorpii, penetrarea prin placenta, fetale distruge E (hemoliza Oe). In anemia fetale distruse Oe (bilirubină neconjugată) sunt depozitate in ficat, splina, intestin si -razrushaya lor dr.organah (apar in organe procesele degenerative, necroză, edem). Ca răspuns la ficat anemie, splina genereaza eritrocite suplimentare, care duce la o creștere a mărimii acestor organisme (hepato-splenomegalie). Inima incepe sa lucreze initial energic (creșteri în mărime (cardiomegalie) întețește ritmul cardiac, navele ingustate - rata de curgere crește), apoi vine supraîncărca inima dreapta, lichidul apare în pericard, piept, abdominale (hydropericardium, hidrotorax, ascita), gonflează țesutului subcutanat (în curs de dezvoltare hidrops fetale), prin timp capabilități de backup final, ritmul cardiac incetineste. Bilirubina - este o otrava de tesut trece prin bariera hemato, leziuni ale creierului (kernicterus) dezvoltă edem cerebral, dilatare ventriculară cerebrală.
Manifestări clinice ale GB
Imaginea clinică a bolii hemolitice diferă în funcție de numărul de anticorpi care penetrează placenta. Distingați anemicul. forma iterică și edematoasă a GB În cele mai severe cazuri, fătul dezvoltă umflături extinse, ascite, apare transudat în cavitatea pleurală. Un copil se poate naște mort sau într-o stare extrem de gravă. Edemul acut este asociat cu insuficiența circulatorie datorată anemiei severe. Cu forme mai puțin severe, copiii au la naștere ficat și splină mărită, pielea fiind palidă. Icterul se dezvoltă în prima zi. În legătură cu anemia, apar cardiomegalii (mărimea și masa crescută a inimii) și insuficiența circulatorie.
Una dintre cele mai periculoase simptome de boala hemolitica a nou-născutului este kernicterus cu simptome ale sistemului nervos: contracția ritmică a globilor oculari, spasmodice, creșterea tonusului vascular, strigăt ascuțit, în cazurile cele mai severe - convulsii generalizate. În viitor, copiii, supraviețuitorii de icter severă, duce la schimbări ireversibile ale sistemului nervos: surditate, spasticitate asimetrică. Uneori, în viitor, intelectul, funcțiile cognitive suferă. Nivelul critic al bilirubinei indirecte, în care kernicterus în curs de dezvoltare, egal cu 310-344 pmol / l.
Se găsește de asemenea formă ușoară a bolii, în care paloarea marcată a pielii aproape nici îngălbenire, a redus nivelul de hemoglobină și eritrocite, a crescut ușor ficatului și splinei.
Cu incompatibilitate în sistemul ABO, imaginea clinică a bolii este mult mai ușoară decât în cazul incompatibilității cu Rh.
Rareori există o creștere semnificativă a mărimii ficatului și a splinei, anemie nesemnificativ exprimată și hiperbilirubinemie.
Experiența utilizării scanării cu ultrasunete pentru diagnosticarea și determinarea gradului de severitate a HD a fătului demonstrează sensibilitatea și specificitatea ridicată în forma edematoasă a GB.
O indicație timpurie a anemiei la un făt care nu are edem este o creștere a ratei fluxului sanguin în artera cerebrală medie. determinată prin măsurarea Doppler utilizând cartografiere Doppler color. Modificarea ratei de circulație este asociată cu o scădere a vâscozității sângelui. Acest criteriu, evaluat în dinamică, poate fi folosit ca marker suplimentar pentru determinarea calendarului optim al debutului infuzărilor și replicilor acestora în forma anemică a GB.
- Identificați grupul de risc al femeilor însărcinate, care pot dezvolta GB fetal (gravidă cu sânge negativ Rh cu istoric de anamneză obstetrică);
- Controlul dinamic al titrurilor de antigeni din sângele femeilor gravide cu grup sanguin negativ Rhesus. Dacă femeia gravidă nu este în pericol, ea dă sânge pentru anticorpi o dată pe lună în timpul întregii sarcini. Dacă sunteți într-un grup de risc - după 20 de săptămâni, verificați titrul de anticorpi 1 în 2 săptămâni. Titrul de anticorpi are o valoare relativă de diagnosticare. Valoarea titrului de anticorpi (1: 2, 1: 8, 1:16, 1:32, etc.). Decât anticorpii definiți ridicat de reproducere la care ei sunt capabili să influențeze (aglutineze) Rh celulele rosii fetale pozitive, cel mai adesea se dezvoltă GB. Cu cât este mai mare titrul, cu atât mai mulți anticorpi și cu atât este mai puțin favorabil prognosticul. schimbarea Titrul pe masura ce sarcina progreseaza: titrului poate crește în timpul sarcinii, să fie constantă, poate fi redusă, pot apărea alternativ de ridicare și coborâre a titrului probabil ca cele mai multe boli fetale.
- Ecografia și fătul trebuie efectuate la 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 săptămâni de gestație și înainte de naștere. Până la 20 săptămâni de gestație, semnele GB nu apar ecografic. La detectarea simptomelor de GB cu ultrasunete, control dinamic după 1-2 săptămâni Semne ultrasonice de GB:
- Îngroșarea placentei;
- polihidraminos;
- Creșterea dimensiunii abdomenului fătului;
- Creșterea dimensiunii ficatului, splinei și inimii fătului;
- Contur dublu al fătului datorat edemelor de țesut moale;
- Ascite, hidrotorax, expansiunea ventriculilor creierului.
- Creșterea vitezei de curgere a sângelui în artera cerebrală medie a fătului cu Doppler.
- În cursul sever al bolii, sunt evidențiate parametrii patologici ai profilului biofizic (BPP) la făt.
Până în prezent, nu există metode etiopatogenetice pentru tratamentul BP fetal în stadiul inițial.
Nu se efectuează tratamentul incompatibilității isoserologice a sângelui mamei și fătului. Astăzi dovedit a fi ineficiente metode care reduc gradul de sensibilizare (nivelul titrurilor de anticorpi) in timpul sarcinii: terapie nespecifică desensibilizare, transplantul de grefa de piele de la un soț, hemosorbția, plasmafereza.
Până în prezent, cel mai eficient tratament pentru GB severa este efectuarea transfuziei intrauterine (MIC) a celulelor roșii din sânge filtrate spălate în vena ombilicală donor sub ghidaj ecografic.
MIC fetal crește nivelul de hemoglobină și hematocrit, reduce riscul de formare edematoasă a GB și permite prelungirea sarcinii.
Centrul inter-provincial al geneticii medicale și diagnostic prenatal (Krivoi Rog) a implementat cu succes de transfuzie fetală filtrată de eritrocitară care au o mare eficacitate în tratamentul GB și corectarea anemiei severe a fătului.
Doctor al USD de Consultare Regională Medicală și Genetică a Centrului de Planificare și Reproducere a Familiei din Spitalul Clinic Regional din Kherson Zhekova L.N.