boala Sheehan (sinonime: sindrom Sheehan, sindrom Shegay sindrom Shegay-Sheehan, postpartum hipopituitarism) - manifestări clinice complexe de insuficienta hipotalamo hipofizo care rezultă ca urmare a cazurilor de sangerari masive in timpul de livrare la dezvoltarea de hipotensiune (scăderea tensiunii arteriale).
Deteriorarea semnificativă a glandei pituitare este asociată cu o creștere a mărimii acesteia în timpul sarcinii, cu o lipsă paralelă de stabilizare a aportului său de sânge. În procesul complicațiilor complicate de hemoragie, tensiunea arterială scade, ceea ce reduce în continuare alimentarea cu sânge a hipofizei - își dezvoltă hipoxia, necroza completă sau parțială.
Femeile, în primul rând, sunt celule deteriorate care produc hormoni care stimulează procesul de lactație, astfel încât alăptarea nu este posibilă.
Scurt ajutor anatomic
Glanda pituitară este o formă rotunjită sub forma unei adâncituri cerebrale, situată sub suprafața creierului, într-un compartiment special pentru oase - șaua turcească. Rolul principal al glandei hipofizare este producția de hormoni care afectează creșterea, metabolismul și funcția procreării.
pituitară Anatomic se compune din trei părți: adenohypophysis - partea din față (70-80% din masa corporală totală) neurohypophysis - partea din spate și cea mai mică - fracția mijlocie (intermediar). In combinatie cu nuclee neurohumorale ale hipotalamusului, sistemul pituitar de formare (hipotalamo-hipofizo) îndeplinește sarcina de a controla funcționarea altor glande endocrine.
Principalii hormoni produsi de glanda pituitară anterioară:
- Hormonul tirotropic - regulator al secreției hormonilor tiroidieni,
- hormonul adrenocorticotropic - stimularea cortexului suprarenale pentru producerea hormonilor glucocorticoizi,
- foliculostimulant - activează creșterea și maturarea foliculilor în celulele sexuale feminine,
- hormon luteinizant - stimulează procesul de ovulație și nașterea corpului galben,
- Hormonul de creștere este principalul stimulator al producției de proteine, glucoză în celule, în plus - creșterea corporală,
- hormon luteotropic - reglementează procesul de lactație, creștere și metabolism, forme reflexe materne.
Principalii hormoni ai lobului posterior al hipofizei:
- oxitocina - un hormon multifuncțional, care stimulează procesul de naștere, alăptarea, suprimă acțiunea hormonilor care fac apel la stimularea sexuală,
- antioxidant (vasopresin) - reglează tonul vaselor de sânge și activitatea inimii.
În partea mijlocie a glandei hipofizare, se produc un număr de hormoni melanostimulatori care determină culoarea părului și umbra pielii umane; endorfine (un grup de hormoni anti-stres), precum și hormoni implicați în metabolizarea grăsimilor.
Orice daune chiar și nesemnificative ale celulelor glandei hipofizice determină disfuncția regulării hormonale, ceea ce duce la un gen diferit, bolile incurabile:
- acromegalie (mărirea și îngroșarea oaselor craniului, în special partea facială, mâinile și picioarele);
- diabetul insipid (boala se caracterizează prin volum mare de urină excretă, până la 6-15 litri pe zi, pe fondul unei sete constante);
- Sindromul Shihan,
- gigantismul (excesul limitelor fiziologice ale creșterii oaselor și a țesuturilor moi, care conferă în exterior o dimensiune impresionantă unei persoane)
- alte afecțiuni, inclusiv datorită etiologiei hipotalamo-pituitare, când activitatea glandelor endocrine periferice este întreruptă.
Răspândirea bolii Shihan
În ciuda faptului că sindromul a fost cunoscut încă de la sfârșitul secolului al XIX-lea, relația dintre sângerare generice cu o mutare la hipofuncție pituitară a fost dovedit științific numai în 1937, domnul Sheehan, pe numele căruia i sa dat numele bolii. Incidența acestei boli este necunoscută, deoarece este posibilă o formă ștersă sub formă de disfuncție a glandei tiroide sau a hipotensiunii arteriale.
Datorită nașterii sau pierderii de sânge postabortnyh, probabilitatea de patologie atinge 40%. A fost observată dependența debutului bolii de volumul pierderilor de sânge:
- cu pierderi de sânge până la 800 ml, boala se dezvoltă la fiecare a patra femeie,
- până la 1000 ml - în fiecare secundă,
- până la 4000 ml - la două din trei femei.
Clasificarea bolii Shihan
Boala lui Shihan este clasificată în funcție de insuficiența anumitor hormoni, caracterizată prin semne clinice adecvate, datorită insuficienței acestor hormoni:
- forma globală a bolii - apar semne clinice de deficiență a hormonului adrenocorticotropic și tirotrotic,
- forma parțială - hipofuncția hormonilor gonadotrope, tirotrofice și adrenocorticotropice,
- forma combinată - insuficiență, sub forma combinării încălcărilor inerente formelor globale și parțiale.
Caracteristicile etiologiei și patogenezei bolii Shihan
Pierderea masivă de sânge în timpul travaliului reduce vasele de sange de aprovizionare in glanda pituitara la scară mărită, care promovează formarea de cheaguri de sânge, spasm sau embolie în vasele de portal, ceea ce duce în mod inevitabil la atacuri de cord glandei pituitare zone locale, cel mai adesea - tipul alb, care trece în necroza.
Sindromul Shihana servește drept începutul tulburărilor ciclului sexual, dezvoltarea patologiilor ulterioare sarcinii, până la imposibilitatea concepției.
Imaginea clinică a bolii Shihan
În funcție de localizarea leziunilor la nivelul glandei pituitare, semnele bolii se pot manifesta în mod clar sau pot fi șterse. Necroza a două treimi din glandă, caracterizează debutul genezei bolii lui Shihan.
După ceva timp, de obicei, la câteva săptămâni după naștere, a manifestat primele simptome ale bolii - o încetare bruscă a lactației sau mai devreme dispariția sa ca celulele pituitare anterioare in primul rand deteriorate care produc hormon Prolactina. După câteva luni, se manifestă disfuncții ale ciclului menstrual - alocarea este slabă, neregulată sau deloc.
Există slăbiciune generală, pierdere în greutate. După 5-6 luni, există atrofii ale organelor genitale, alopecie în armpits și pubis, mai puțin frecvent - pe cap. Există o scădere bruscă a estrogenului și a hormonului de stimulare a foliculilor în sânge.
În etapele ulterioare ale bolii se manifestă alte tulburări ale glandelor endocrine, in primul rand - cortexul suprarenal care are oboseala punct de vedere clinic, scăderea tensiunii arteriale, letargie, somnolență, reducerea nivelului total al metabolismului - în creștere subțire, în creștere o glanda tiroidă.
Cu forma uzată a bolii, toate semnele sunt mai slabe. În acest caz, este necesar să se diferențieze sindromul Shihan de cașexia hipofizară - o boală rară provocată de o leziune canceroasă a regiunii hipofizare. În funcție de gravitatea și puterea manifestării semnelor clinice cu o formă explicită a bolii, distingeți:
- sindromul de lumină - cefalee, oboseală, scăderea regulată a tensiunii arteriale. Există o scădere a funcțiilor glandei tiroide și a cortexului suprarenale. Spre deosebire de forma severă - tendința de creștere a greutății,
- severitatea medie a cursului este hipofuncția ovarelor și a glandei tiroide, puffiness, fragilitatea unghiilor, tendința de a leșina, hipotensiunea persistentă,
- forma severă reflectă imaginea generală a bolii semnelor clinice: absența menstruației, malnutriția sexului și a sânului, alopecie, somnolență, pierderea memoriei, anemia, scăderea în greutate.
Tratamentul bolii Shihan
Tratamentul bolii ar trebui să înceapă imediat după primele semne clinice, combinând terapia hormonală cu un aliment sănătos, plin, bine sărat, bogat în vitamine solubile în apă.
În scopul de a restabili funcțiile glandelor sexuale în stadiile incipiente ale bolii, efectuează terapia ciclică cu hormoni estrogeni, 3-4 luni ale anului, care îmbunătățește nutriția țesuturilor organelor genitale, dar nu restaurează ovulația. Cu insuficiență a glandelor suprarenale și a glandei tiroide, se utilizează hormoni corticosteroizi și tiroidină.
Funcțiile fiziologice ale lobului anterior al glandei pituitare nu sunt restaurate, datorită afectării organice, totuși, terapia de substituție hormonală poate îmbunătăți semnificativ starea pacientului.