Hemofilia este o problemă de sângerare. La pacienții cu hemofilie, sângerările nu apar mai repede decât la persoanele sănătoase, dar pot dura mai mult. Lipsesc factorul de coagulabilitate în sângele lor. Factorul de coagulare este determinat de prezența în sânge a proteinelor care asigură coagulabilitatea sângelui.
Hemofilia este o boală congenitală rară. Apare la mai puțin de 1 persoană la 10000.
Cel mai frecvent tip de hemofilie se numește hemofilie A. În această boală, o persoană nu are factor de coagulabilitate VIII (8). Tipul mai puțin frecvent se numește hemofilie B. La pacienți îi lipsește factorul de coagulare IX (9). Rezultatele hemofiliei A și B sunt aceleași - sângerarea la pacienți durează mai mult decât de obicei.
Cum suferă hemofilie?
Hemofilia este o boală congenitală. Oamenii nu pot obține de la cineva ca o frig.
Hemofilia este de obicei transmisă prin moștenire, adică prin genele părinților. Genele conțin informații despre dezvoltarea celulelor corpului în timpul creșterii copilului. În special, determină culoarea părului sau a ochilor.
Uneori apare hemofilie la persoanele ale căror familii nu cunosc cazurile acestei boli. Aceasta se numește hemofilie sporadică. Aproximativ 30% dintre pacienții cu hemofilie nu o primesc prin genele părinților. Boala în ele este cauzată de schimbări în genele pacientului însuși.
Dacă tatăl este bolnav de hemofilie și mama este sănătoasă, niciunul dintre fii nu se va îmbolnăvi de hemofilie. Purtătorii genei vor deveni toate fiicele.
Femeile care au o genă de hemofilie sunt numite purtători. Acestea pot prezenta simptome de hemofilie și pot transmite boala copiilor lor. Probabilitatea ca fiii lor să fie bolnavi de hemofilie și fiicele să devină purtători de hergeni este de 50%.
O femeie poate fi bolnava cu hemofilie numai daca tatal ei este bolnav, iar mama este un transportator. Astfel de cazuri sunt extrem de rare.
Trei grade de severitate a bolii.
Severitatea bolii înseamnă cât de gravă este starea pacientului. Gradul de severitate al bolii depinde de câtă lipsă de pacient a factorului de coagulabilitate a sângelui.
Normă = 50% - 150% din activitatea uzuală a factorului de coagulare VIII (8) sau IX (9) din sânge.
Simptomele hemofiliei A și B sunt aceleași:
• vânătăi mari;
• hemoragii intramusculare și intraarticulare, în special în articulațiile genunchiului, cotului și gleznelor;
• sângerare singulară (sângerare bruște internă fără cauză aparentă);
• sângerare prelungită după o tăietură, o extragere dentară sau o intervenție chirurgicală;
• sângerare prelungită după un accident, mai ales când capul este rănit.
Hemoragiile intramusculare și intraarticulare determină:
• Durere sau "sentiment ciudat";
• durere și rigoare;
• mobilitate redusă a articulațiilor sau mușchilor;
Unde apar sângerările cel mai adesea?
• Pacienții cu hemofilie au hemoragie internă și externă.
• Numeroase hemoragii ale aceleiași articulații pot provoca daune și dureri.
• Sângerarea repetată poate duce la alte boli, cum ar fi artrita. Poate provoca dificultăți la mersul pe jos sau la alte acțiuni simple. Cu toate acestea, articulațiile mâinilor în hemofilie rămân de obicei intacte (spre deosebire de unele tipuri de artrită).
În prezent, tratamentul hemofiliei este foarte eficient. Factorul de coagulare lipsă este injectat. Atunci când volumul suficient al factorului de coagulare a sângelui ajunge la locul afectat, sângerarea încetează.
• Tratarea sângerării repede!
• Tratamentul imediat va ajuta la reducerea durerii și deteriorării articulațiilor, mușchilor și organelor. Cu un tratament imediat pentru a opri sângerarea, va fi nevoie de mai puțin de un factor de coagulare.
• Dacă aveți nelămuriri, tratați!
• Nu există un remediu radical pentru hemofilie, dar pacienții pot duce un stil de viață sănătos în timpul tratamentului. Fără tratament pentru pacienții cu hemofilie severă, poate fi dificil să mergeți la școală sau să lucrați în mod regulat. Ei pot deveni inferiori din punct de vedere fizic, pot avea probleme la mersul pe jos sau la alte acțiuni simple sau pot muri la o vârstă fragedă.
Când trebuie să recurg la tratament?
Tratamentul este necesar în următoarele cazuri:
• cu hemoragie intraarticulară;
• cu sângerare intramusculară, în special în zona mâinilor și a picioarelor;
• cu leziuni la nivelul gâtului, gurii, limbii, feței sau ochilor;
• cu leziuni severe ale capului și dureri de cap neobișnuite;
• cu sângerare abundentă sau persistentă oriunde;
• cu dureri sau umflături puternice din orice loc;
• pentru orice rănire deschisă care trebuie să fie cusută; și
• după orice accident, care poate duce la sângerare.
Tratamentul este necesar înainte de:
• operație chirurgicală, inclusiv dentară;
• Acțiuni care pot cauza sângerare.
Când tratamentul nu este necesar?
• Copiii cu hemofilie au adesea abraziuni minore, dar de obicei nu sunt periculoase. Cu toate acestea, abraziunea pe cap poate avea consecințe mai grave, astfel încât acestea ar trebui examinate de o asistentă medicală sau de un medic - experți în domeniul hemofiliei.
• Tăieturile și zgârieturile minore se vor sângera atâta timp cât o persoană sănătoasă. De obicei nu sunt periculoase.
• Tăieturile profunde adesea - dar nu întotdeauna - vor sângera mai mult decât de obicei. De regulă, sângerarea poate fi oprită prin strângerea ranii.
• Sângerarea nazală poate fi oprită, de obicei, dacă nasul este fixat timp de cinci minute. În caz de sângerare prelungită severă, consultați un medic.
Noduli pentru memorie pentru pacienții cu hemofilie
1. Tratarea sângerării repede!
Odată cu oprirea rapidă a sângerării, durerea scade, iar articulațiile, mușchii și organele sunt mai puțin afectate. În plus, oprirea sângerării va necesita un tratament mai lung.
2. Fiți în stare fizică bună.
Muschii puternici vă vor ajuta să vă protejați împotriva sângerării singulare (fără motiv evident) și a problemelor comune. Adresați-vă medicului dumneavoastră ce sporturi și exerciții sunt optime pentru dvs.
Aspirina (acid acetilsalicilic) poate provoca sângerare. Alte medicamente pot afecta, de asemenea, coagularea sângelui. Întrebați întotdeauna medicului ce medicament nu vă va face rău.
4. Consultați cu regularitate medicul sau asistenta.
În clinica sau în Centrul pentru tratamentul hemofiliei veți fi asistat și vă va oferi sfaturi despre cum să vă monitorizați sănătatea.
5. Evitați injectarea intramusculară.
La pacienții cu hemofilie, injecțiile care împiedică alte boli nu sunt contraindicate. Cu toate acestea, introducerea unui ac în mușchi poate provoca sângerări dureroase. Inoculările pentru un pacient cu hemofilie nu sunt periculoase. Cele mai multe dintre celelalte medicamente pe care ar trebui să le înghită sau să le introducă nu intramuscular, ci intravenos.
6. Aveți grijă de dinții.
Extragerea dinților provoacă sângerare. Pentru a preveni problemele, periați dinții în mod regulat și urmați sfatul medicului dentist.
7. Să transportați un pașaport al unui pacient cu hemofilie.
transporta în mod constant un pacient pașaport hemofilie cu informații despre boala ta, astfel încât atunci când oamenii accident ar putea învăța cu ușurință despre ea și vă va oferi asistența necesară.
8. Obțineți abilități de prim ajutor primare. Utilizați-le pentru a opri sângerarea.
Rețineți că tăieturile mici, zgârieturile și vânătăile nu sunt de obicei periculoase. De regulă, nu au nevoie de tratament. Este de cele mai multe ori primul ajutor.