În ultimul deceniu, noțiunea de boli sistemice de țesut conjunctiv sa extins semnificativ, dintre care sclerodermia ocupă locul doi în frecvență. boală sistemică progresivă caracterizată prin leziuni ale tesutului conjunctiv cu prevalenta modificari fibro vasculare si tip obliterante sclerotic endarteritis comun cu tulburări vasospastice [7, 12].
În ciuda absenței statisticilor oficiale, se poate susține că pacienții cu o boală autoimună, cum ar fi sclerodermia focală, devin din ce în ce mai agresiv această boală [15]. Poate că acest lucru se datorează nerespectării normelor de examinare medicală și calendarului tratamentului [11].
- debutul bolii înainte de vârsta de 20 ani sau după 50 de ani;
- placi multiple sau forme lineare ale bolii;
- localizarea focarelor de leziune care implică pielea feței sau a suprafețelor deasupra articulațiilor membrelor;
- Expresia deficienței imunității celulare, disimmunoglobulinemii, crescând grosier de complexe imune și anticorpi antilimfocite [2, 3, 12, 16] circulant.
OSD, precum și SSD, sunt mai des afectate de fețele femeilor, de exemplu, fetele sunt mai probabil decât băieții de mai mult de 3 ori, iar femeile în vârstă de 40-55 reprezintă 75% din pacienții cu sclerodermie [21]. Boala poate apărea la orice vârstă, chiar și la nou-născuți, începând, de obicei, fără senzații subiective și tulburări ale stării generale. În legătură cu tendința unui organism în creștere de a răspândi patologia, la reacții vasculare pronunțate la copii, această boală are adesea o tendință de a suferi daune extinse, deși în perioadele timpurii se poate manifesta prin focare unice.
Contradicțiile datelor din literatură se datorează, probabil, faptului că natura și severitatea modificărilor imunologice, endocrine și metabolice depind în mare măsură de evoluția bolii în general și de gradul de leziune individuală [8].
Nu există o clasificare unificată universal acceptată a SDS, în opinia noastră, clasificarea SI # 8197, Dovzhansky (1979), care reprezintă pe deplin toate formele clinice ale SDS:
- Placă (discoidă):
a) inductibil-atrofic;
b) "liliac" de suprafață;
c) nod, profund;
d) buloase;
e) generalizată. - liniar:
a) de tipul "loviturii sabiei";
b) în formă de bandă, în formă de bandă;
c) Zosteriform. - 3. Boala petelor albe.
- 4. Atrophodermia idiopatică a lui Pazini-Pierini.
Excesul de fibroză și tulburările de microcirculare formează o imagine clinică a bolii, a manifestărilor acesteia. Dintre toate soiurile clinice ale SDS, cea mai comună formă este placa. Sclerodermia plăcii se caracterizează prin formarea unui număr mic de leziuni rotunjite. În dezvoltarea sa există trei etape: pete, plăci și atrofii. Boala începe nevăzută cu apariția uneia sau mai multor pete rotunde de liliac-roz, de diferite mărimi. Treptat, centrul petelor devine palid și începe să se îngroșească, focul leziunii se transformă în timp într-o placă foarte densă, de culoare alb-gălbuie caracteristică ("fildeș"), cu o suprafață netedă și lucioasă. La periferia plăcilor, un liliac este reținut pentru o perioadă de timp, datorită căruia are loc creșterea și prin care se poate judeca activitatea procesului. Părul de pe plăci se desprinde, modelul dermic este netezit, curgerea și separarea încetează; pielea din zona afectată nu poate fi îndoită. În această condiție, focurile pot rămâne pe termen nedefinit și apoi se supun treptat atrofiei [2, 10, 19].
O varietate mai rară de sclerodermă limitată este dunga (liniară), de obicei văzută la copii. Spre deosebire de scleroza în plăci este doar conturează focarele - au formă de benzi și sunt în general localizate pe membrele și (seamana cu cicatrice pini Saber) a liniei sagitale pe frunte.
O altă variantă de sclerodermie - scleros Lichen (în formă de teardrop sclerodermia, boala petelor albe, lichen alb Tsumbusha). Se presupune că poate fi o formă atrofică de lichen roșu plat sau kraurosis; nu exclude independența dermatozelor. Cu toate acestea, există adesea o combinație de sclerodermie placă și lichen sclerotrofic, care indică unitatea acestor forme clinice. erupții cutanate lichenului scleros reprezentate prin mici pete albicioase răsfirate sau grupate, uneori cu umbra lividnym, dimensiunea de 0,5-1,5 cm, localizate pe pielea trunchiului și gâtului, precum și orice parte a pielii. Adesea, boala se dezvoltă la fete și femei tinere în zona genitală. Există forme comune de lichen sclerotrofic și variante atipice; Bulos și telangiectatic [2, 10, 19]. Pentru forma buloasă, este caracteristică formarea de blistere cu acoperire densă și conținuturi seroase. Bule pot fi deschise, expunând eroziunea sau ssyhatsya într-o crustă densă seroasă. Bulele indica progresia procesului atrofice, iar dacă în locul lor eroziuni format ulterior si ulcere, procesul este dificil de terapie. În forma telangiectatică pe zonele de atrofie a pielii albicioase, se formează telangiectazii [12].
Atrophoderma Pasini-Pierini caracterizat prin câteva locuri, care sunt situate în principal în partea din spate și au, de regulă, de mari dimensiuni (până la 10 cm sau mai mult) și de formă neregulată de multe ori. Boala este, ca atare, o formă de tranziție între sclerodermia plăcii și atrofia pielii. Acest soi este de obicei observat la femeile tinere. Erupții pe piele - sub forma unei pete albăstrui-violet, cu o suprafață netedă, ușor chiuveta centru, dar fără a fenomenului de a cădea printr-un deget sau gryzhevidnogo proeminență. Uneori, în jur, puteți vedea un inel de liliac. O caracteristică caracteristică a acestei forme de SDS este absența prelungită a compactării la debutul bolii. În unele cazuri, pigmentarea este exprimată în mod distinct. Concomitent cu manifestări clinice atrophoderma Pasini-Pierini simptome tipice pot fi observate [2, 10, 19] GSO. Deși opinia este exprimat ca atrophoderma o boală independentă, cu toate acestea, par a fi mai corect să-l considere ca un fel clinic de MDA, cu atât mai mult, în unele cazuri, atrofie și hiperpigmentare preceda dezvoltarea sclerozei multiple, care apare în continuare pe plăcile atrophoderma doar câțiva ani. Spre deosebire de atrophoderma idiopatică de scleroză în plăci este că, atunci când atrophoderma afectat trunchiul principal de piele, mai degrabă decât a feței și membrelor, iar procesul de dezvoltare pe termen lung (peste mai mulți ani), leziunile sunt placi aproape nici un sigiliu albastru-maro fără un inel violet în jurul periferiei. atrophoderma regresie completă nu a fost observată, în timp ce scleroza în plăci vatra pot dispărea complet (în timpul tratamentului început) sau după ce este atrofie ușoară sau pigmentare persistente [2, 10, 19].
Una dintre manifestările rare de sclerodermie este o atrofie faciala Parry Romberg - o boala caracterizata prin atrofierea progresiva a doar o jumătate a feței, manifestată prin modificări degenerative ale pielii și țesutului subcutanat, într-o măsură mai mică - mușchii și scheletul facial. Starea generală a pacienților, de regulă, rămâne satisfăcătoare, principala plângere fiind un defect cosmetic în zona feței. Conform literaturii de specialitate, femeile predomină în rândul pacienților. În cele mai multe cazuri, boala se dezvoltă la vârsta de 3 până la 17 ani. Se observă adesea localizarea pe partea stângă și pe partea dreaptă a procesului. De regulă, boala are un curs lung, cronic. Stadiul activ durează în principal până la 20 de ani, în unele observații - până la 40 de ani. Primele semne ale bolii sunt modificările locale ale pielii facială, care în curând dobândesc o nuanță gălbuie sau albăstrui. Treptat, pielea se îngroașează în focare. În viitor, pielea devine atrofizată în locuri de densificare; cu trecerea timpului, evoluțiile atrofice progresează cu implicarea grăsimii și a mușchiului subcutanat în proces. Simptomele cele mai severe si frecvente de leziuni ale pielii sunt o subțiere dramatice, riduri, difuze hiperpigmentarea sau un caracter focal. În zonele atrofiate ale pielii nu există creștere a părului. Pacienții care suferă nu numai pielea, dar, de asemenea, să fie țesutul moale, care de obicei duce la o deformare brută a feței sub forma unei asimetrie semnificativă a dreptului său și a două jumătăți, cea mai pronunțată la debutul bolii in copilarie. Structurile osoase sunt de asemenea afectate dacă hemiatrofia survine înainte de sfârșitul creșterii. O parte dintre pacienți au atrofia jumătății limbii. Există observații clinice ale persoanei atrofie progresiva ca o manifestare a stadiu terminal pacientii cu un curs agresiv de sclerodermia strip-fata. În literatura de specialitate sunt date date privind rezultatele examinării pacienților cu sclerodermie, din care 16,7% au dezvoltat ulterior hemiatrofie facială. Astfel de cazuri dau motive să presupunem că hemiatrofia lui Romber este o variantă nefavorabilă a fluxului SDS [1].
Diagnosticul sclerodermiei limitate poate prezenta anumite dificultăți, în special în stadiul inițial al bolii. Diagnosticul diferențial al OSD este efectuat cu vitiligo, kraurosis, forma nediferențiată a leprei, sindromul Schulman.
La începutul dezvoltării sclerozei în plăci, atunci când sigiliul nu este încă exprimată, și există doar un loc decolorate, procesul poate semana cu vitiligo sau la fața locului depigmentate atunci când undifferentiated lepra. Cu vitiligo, petele au o granita mai distincta, care este vizibila in mod clar in prezenta unei zone hiperpigmentate. Suprafața petelor este netedă, fără semne de atrofie și peeling. Petele de vitiligo persistă mult timp fără condens.
Cu lepră nediferențiată, schimbările de pe piele se caracterizează prin erupții cutanate. Acestea din urmă pot fi eritematoase, nuanțe diferite (de la roz la cianotic) și hipopigmentate. În zona petelor se reduce senzația dureroasă, tactilă și de temperatură.
Este mai dificil să se diferențieze sclerodermia liniară de la un nevus asemănător keloidului situat liniar. O trăsătură distinctivă este descoperirea unui nevus caeloid în primele luni de viață și existența sa lungă fără modificări semnificative de-a lungul multor ani.
Vulva vulvar poate într-o anumită măsură, se aseamănă cu sclerodermie, lichen scleros în particular, deoarece în această boală leziunile de suprafață uscată, lucios, gros. Cu toate acestea, cu vulva kraurosis, există mâncărime intense și telangiectasia. În viitor, atrofia labiilor mici și mari, leucoplazia și, adesea, cancerul. Vulva penisului apare ca o atrofie cronica si contractie a glandului penisului și stratul interior al prepuțului, în timp ce schimbările sclerotice ale preput si gland penis si fimoza cauza îngustării deschiderii uretrei. În vulvei contrast vulva, atunci când leziunile mancarime penisului este absent, iar boala nu este complicată de cancer.
Sindromul Shulman (sin. fasciita eozinofilică, fasceita difuză cu eozinofilie și hipergammaglobulinemia). Sub această condiție a înțelege difuze a pielii sigiliu sklerodermopodobnoe, îngroșarea a fasciei musculare, infiltrarea sa de eozinofile, limfocite și celule plasmatice. Focile sunt localizate mai des pe membre și conduc la contracții de flexie. Differential caracteristici sindrom caracteristic Shulman, sunt halo absenta violetă în jurul camerei de compactare și atrofie a pielii, precum și prezența durerii și a eozinofiliei în sângele periferic [2, 10, 19].
Odată cu localizarea focarului sclerodermia pe fata sa ne amintim despre acest tip rar de tumora ca sklerodermopodobnaya forma de carcinom cu celule bazale, în care patognomonice pentru bazal nod carcinomul cu celule crește lent în dimensiune, este transformată într-o densă, ușor ridicată deasupra suprafeței pielii plăcii în fildeș cu un luciu de ceară, în partea centrală care arată telangiectasia. Boundaries vatra contururi ascuțite, rotunjite sau neregulate, dimensiuni de la 1 la 3 cm și mai mult. Acest formular este dificil de diagnosticat, dacă ignorați nodulii existente pe periferia vatra, patognomonice pentru carcinomul cu celule bazale.
Tratamentul. Terapia SDO ar trebui să fie multi-curs și multi-component. Cu un proces activ, numărul de cursuri ar trebui să fie de cel puțin 6, cu un interval de 1-2 luni; dacă procesul sa stabilizat, intervalul dintre tratamentele cursului crește până la 4 luni; cu manifestări clinice reziduale și în scopul profilaxiei, terapia se efectuează de 2-3 ori pe an cu medicamente care îmbunătățesc microcirculația.
În procesul activ, următoarele grupuri de medicamente trebuie incluse în tratamentul LDO:
În cazul lichenului sclerotrofic, se recomandă atașarea la tratamentul cu Retinol palmitat 100 # 8197; 000 de unități pe zi și unguentul local "Solcoseryl", "Actovegin", creme cu vitamina E, F.
Atunci când leziunile individuale pot limita scopului în supozitoare de vitamina B12 și fonoforeza cu ligază, Ronidazoy, tripsina, chimotripsina (№ 7-10). Tratamentul local al SDS ar trebui să cuprindă aplicarea de mijloace externe și fizioterapie. În tratamentul topic al MDA utilizează în mod normal următorul unguent: Heparina, Geparoid, Troksovazinovaya, dioic, Teonikolovaya. Medicamentele de elecție sunt terapia topică Dimexidum, Unitiol, Ronidaza, tripsina, chimotripsina, Lidaza care poate fi aplicat sub formă de aplicații sau administrate în leziunile prin electro- și phonophoresis. Ronidazu aplicat extern, determinând-o pulbere (0.5-1.0 g) într-un țesut umezită cu soluție salină. Pune un șervețel pe leziune, fixând bandajul pentru o jumătate de zi. Cursul de aplicare durează 2-3 săptămâni. Acesta a încurajat să nominalizeze kuprenil fonoforeza și Hidrocortizon pe leziuni. În OSD, se utilizează de asemenea magnetoterapia, decompresia în vid, terapia laser cu intensitate scăzută. La sfârșitul cursului terapiei, puteți atașa un masaj leziunii. Când declinul activității de proces - hidrogen sulfurat și baia de radon [10, 19, 20].
Tendințele actuale în scăderea volumului terapiei medicamentoase promovează introducerea de medicamente care combină mai multe efecte terapeutice. Astfel, acțiunea multifactorială asupra organismului prezintă polienzimy sistemic care reprezintă un amestec stabil de enzime vegetale și animale de rutină. Rațiunea pentru utilizarea în tratamentul OSD „Wobenzym“ (în tablete și sub formă de unguente) a fost efectul asupra metabolismului colagenului, capacitatea de a inhiba formarea și scinda complexe imune patologice, măresc activitatea citotoxică a macrofagelor, îmbunătățirea microcirculației datorită efectului asupra trombocitelor și reologia sângelui, suport funcționarea normală a enzimelor endogene. Doza inițială 5 tab. De 3 ori pe zi, pe fundalul terapiei principale, după indicațiile: 3-4 comprimate. De 3 ori pe zi.
Nu am observat un efect semnificativ din tratamentul cu hormoni, preparate anabolice și chinolină.
În concluzie, vreau să subliniez că tratamentul pacienților cu OSD ar trebui abordat individual, în funcție de stadiul procesului, de prevalența și de prezența bolilor concomitente. Este necesar să se explice pacientului oportunitatea terapiei pe termen lung, examinarea atentă și tratamentul preventiv.
Materiale pe tema: