Cauzele cardiomiopatiei dilatate
Cardiomiopatia dilatativă (DCMP) are multe cauze cunoscute și, probabil, multe nerecunoscute. Cea mai frecventă cauză este o leziune difuză a arterelor coronare (IHD) cu miopatie ischemică larg răspândită. Mai mult de 20 de virusi pot provoca cardiomiopatie dilatativă. În zonele cu temperaturi scăzute, cel mai frecvent este virusul grupului B de tip Coxsackie. În America Centrală și de Sud, cea mai comună cauză este boala Chagas cauzată de Trypanosoma cruzi. Cardiomiopatia dilatativă este din ce în ce mai frecventă la persoanele cu SIDA. Alte cauze includ toxoplasmoza, tirotoxicoza și beriberi. Multe substanțe toxice, în special alcoolul, diverși solvenți organici și anumite medicamente chimioterapeutice (de exemplu, doxorubicina) provoacă leziuni cardiace.
În majoritatea cazurilor, etiologia acestei boli este necunoscută, dar în dezvoltarea cardiomiopatiei dilatate primar, în prezent, o atenție deosebită este acordată la trei puncte:
- factorii genetici și familiali;
- miocardita virala transferata;
- tulburări imunologice.
În studiile genetice in dezvoltarea cardiomiopatie dilatativă idiopatică, o treime din istoria familiei definite la care predomină moștenirea dominantă în principal autosomal (autosomal dominanta DCM). Alături de autozomal dominant, sunt descrise, de asemenea, forme autosomale recesive, legate de X și mitocondriale ale cardiomiopatiei dilatate.
Formele dominante autosomale sunt caracterizate de variabilitatea clinică și de eterogenitatea genetică. Acestea sunt asociate cu șase loci diferite: cardiomiopatie dilatativă simplă - cu loci lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; DCMC cu tulburări de conducere - cu loci lql-lql, 3p22-3p25, și nu se știe care sunt aceste loci cardiace responsabile de sinteza proteinelor cardiace.
Cardiomiopatia dilatativă mitocondrială este asociată cu anomalii ale structurii mitocondriale și disfuncției procesului de fosforilare oxidativă. Ca urmare a mutației, metabolismul energetic al cardiomiocitelor este perturbat, ceea ce duce la dezvoltarea DCMP. Mutațiile punctuale și fisiunea multiplă în ADN mitocondrial sunt descrise atât în cazuri sporadice de DCMP, cât și în cazuri de familie. Multe miopatii mitocondriale sunt asociate cu tulburari neurologice.
În prezent, se studiază baza moleculară a DCMP legat de X. Se descriu mutațiile diferitelor părți ale genei responsabile de sinteza proteinei distrofinei (cromozomul 21). Distrofia - proteina miocardica, parte a complexului multiproteic care face legătura între citoscheletul muscular al cardiomiocitelor cu matricea extracelulară, deci nu este legat la matricea extracelulară a cardiomiocitelor. Conectând la actin, distrofia îndeplinește o serie de funcții importante:
- membrană de stabilizare;
- transferă energia contractilă a cardiomiocitului în mediul extracelular;
- asigură o diferențiere a membranei, adică specificitatea membranei cardiomiocite.
S-au găsit mutații în care are loc înlocuirea nucleotidelor, conducând la o substituție de aminoacizi. Acest lucru poate cauza o încălcare a polarității moleculei de distrofină și alterează alte proprietăți ale acestei proteine, reducând proprietatea de stabilizare a membranei. Ca rezultat, apare disfuncția cardiomiocitelor. Mutațiile genei dystrophin sunt descrise în DCMD asociat cu distrofia musculară Duchenne, Becker, cel mai adesea în aceste cazuri sunt găsite ștergeri.
De o mare importanță este, de asemenea, atașat la rolul infecției cu enterovirus (de exemplu, virusul Coxsackie B, hepatita C, herpes, citomegalovirus, y) în dezvoltarea DCM. Virusul Persistiruyushie inserat in ARN genetic cardiomiocite sale aparate, deteriorarea mitocondriile și ruperea metabolismul energetic al celulelor. Există dovezi ale prezenței autoanticorpilor cardiace, cum ar fi antimiozin, antiaktin, antimiolemma, anti-alfa-miozinei și lanț greu anti-beta-miozină. Acesta a detectat ca un difosfat anti-adenozina, adenozina trifosfat, care este anticorpul la cardiomyocyte membranei mitocondriale și afectează negativ funcționarea calciului membranei, canale, care, la rândul său, duce la perturbarea metabolismului miocardic. La unii pacienți, sa constatat o creștere a citokinelor pro-inflamatorii (IL-1, IL-6, TNF-a), în sânge. Probabil, pacienții cu deficit autoimună de bază sunt mai sensibile la efectele dăunătoare ale virusului și dezvoltarea de cardiomiopatie dilatativă.
Se crede că la unii pacienți cu cardiomiopatie dilatativă incepe cu miocardita acuta (probabil virala in cele mai multe cazuri), urmată de o fază latentă variabilă, în timpul căreia se dezvoltă o necroza cardiomiocitelor comuna (din cauza unei reacții autoimune la miocitele virus modificat), iar apoi există o fibroză cronică. Indiferent de cauza supraviețuitor miocardului se extinde și devine hipertrofia compensatorie mai subțire, care de multe ori duce la mitrala functionale sau regurgitare tricuspidiană și extinderea atrială.
La majoritatea pacienților, boala afectează ambele ventricule, unele au doar ventriculul stâng (LV), și mult mai puțin doar ventriculul drept (PZ).
Pe măsură ce dilatarea camerelor inimii atinge o dimensiune considerabilă, în special în faza acută de miocardită, se formează adesea cheaguri de perete. Aritmii complică deseori miocardita acută și faza târzie a dilatării cronice, este posibilă și dezvoltarea blocadei atrioventriculare (blocarea AV). Datorită dilatării atriumului stâng, fibrilația atrială apare adesea.
Tratamentul cardiomiopatiei dilatate
motive primare detașabile (de exemplu, toxoplasmoza, hemocromatoza, tireotoxicoză, beriberi) trebuie corectat. In caz contrar, același tratament ca în cazul insuficienței cardiace: inhibitori ai ECA, beta-blocante, blocante ale receptorilor de aldosteron, ARA II, diuretice, digoxina și nitrați. Glucocorticoizii, azatioprină și globulinei antitimocitară ecvine nu mai este utilizată, deși aceste medicamente pot reduce unele fază acută inflamatorie cardiomiopatia (de exemplu, miocardite, miocardite virale sau sarcoidoza), ele nu îmbunătățesc rezultatul pe termen lung. Medicamentele antivirale sunt ineficiente.
Deoarece se pot forma trombi intracavarieni, administrarea profilactică anticoagulantă este utilizată pentru a preveni embolizarea sistemică sau pulmonară, deși nu există studii controlate care să confirme eficacitatea acestui tratament. Aritmii severe sunt tratați cu medicamente antiaritmice, deși tratamentul activ al insuficienței cardiace reduce riscul de aritmie. La schimbarea bloc AV in faza dilatativă cronica poate necesita un pacemaker permanent, cu toate acestea, blocul AV, care a apărut în faza acută a miocarditei este adesea permis deci stimulatoare cardiace permanente, de obicei, nu sunt necesare. Dacă pacientul are un complex QRS extins și manifestări clinice severe, se poate lua în considerare posibilitatea stimulării biventrice.
În plus față de tratament
Prevenirea cardiomiopatiei dilatate
Pacienții cu risc de cardiomiopatie dilatativă (antecedente familiale ale bolii, prezența rudelor cu dezvoltarea insuficienței cardiace severe la o vârstă fragedă), ar trebui să evite sporturile profesionale și alegerea profesiilor legate de supraîncărcare.
Atunci când este detectată o cardiomiopatie dilatativă la pacient, sarcina principală este de a preveni progresia insuficienței cardiace,
Principalele domenii de evaluare a factorilor de risc pentru cardiomiopatie dilatativă, insuficiență cardiacă și indicatori utilizați:
- chestionare (chestionare);
- teste psihologice (nivelul de anxietate);
- evaluarea stării de sănătate în legătură cu starea funcțională și manifestările clinice, prognoza complicațiilor (alocarea grupurilor de risc, identificarea unui grup de "risc înalt");
- monitorizarea riscurilor care afectează sănătatea (monitorizarea și controlul expunerii);
- evaluarea eficacității intervenției și tratamentului preventiv (modalități de recuperare, punerea în aplicare a recomandărilor și prescripțiilor medicale, motivația, instruirea în tehnicile de recuperare și caracteristicile lor comparative).
Deoarece prognosticul este pesimist, pacienții cu cardiomiopatie dilatativă devin adesea candidați pentru transplant cardiac. Criteriile de selecție includ absența bolilor sistemice asociate cu patologia, tulburările mintale și rezistența vasculară pulmonară ireversibil de mare. Deoarece inimile pentru transplant sunt mici, prioritatea este acordată pacienților mai tineri (de obicei mai tineri de 60 de ani).
anamneză
Termenul „cardiomiopatie dilatativă“ a apărut relativ recent (1957). Cu toate acestea, de mare interes este una dintre primele rapoarte detaliate ale savantului rus, SS Abramova (1897), o boală izolată a miocardului cu subacută un fermier anterior sanatosi de 28 de ani, sa încheiat cu o letală în termen de 4 luni de la începutul primelor manifestări de insuficiență cardiacă congestivă. SS Abramov remarcat dilatarea în special bruscă a tuturor părților inimii, în timp ce“. ventriculului stâng este întins atât de mult încât depășește capacitatea de un container celelalte trei cavități ale inimii, combinate. Peretele oarecum subțiat, bara transversală cărnoase și papilare mușchii din cauza întinderii excesive a ventricule par subțire. " În opinia lui Yu.I. Novikov și MA Stulovoy, a fost SS. Abramov aparține uneia dintre primele descrieri ale DCMP. Definiția „cardiomiopatie“, clasificarea sa și terminologia au fost discutate în mod repetat, în piața internă (Vinogradov, AB și colab. Mukharlyamov NM Sumarokov AB Moiseev BC Storozhakov GI Janashia PH și colab.), Precum și în valută străină (Goodwin JF Elliot P. Maron V. și colab.), literatura de specialitate și sunt studiate în prezent.