boala Whipple (sinonim - lipodistrofie intestinal) este considerata o boala rara care afecteaza intestinul subtire si alte organe. Prin urmare, mulți medici uită de existența sa. Între timp, această boală cu tratament în timp util competent are un rezultat favorabil.
Lipodistrofia intestinală se observă predominant la bărbați. Vârsta medie a pacienților este aproape de 50 de ani, deși boala lui Whipple poate afecta destul de mulți tineri.
Cercetătorii moderni cred că boala Whipple este cauzata de anumite specii de bacili Tropheryma whippelii, care patrund, piling sus si reproduce in celulele imune - macrofage. La oamenii sănătoși, aceste celule absorb și distrug agenții infecțioși, dar în acest caz bacilii rămân intacte.
Mai mult, macrofagele modificate se acumulează în mucoasa intestinului subțire (infiltrați-o). Aceasta duce la o reducere semnificativă a absorbției nutrienților digerați de enzimele digestive în sânge. Transportul lor este întrerupt la nivelul intestinului subțire, prin urmare se formează picături de grăsime (lipodistrofie) în membrana mucoasă. Acestea exacerbează în continuare modificările în absorbția vitaminelor, proteinelor, mineralelor, carbohidraților și grăsimilor. Apoi, procesul trece la mezenterice (intraperitoneal) a ganglionilor limfatici și limfatic ajunge la alte organe (miocard, articulatii, peritoneu, pericard, pleură, creier, etc.).
Pacienții individuali sunt implicați imediat în intestin și în alte organe.
Varianta clasică a lipodistrofiei intestinale are trei etape consecutive:
- stadiul manifestărilor extraintestinale;
- stadiul de încălcare a absorbției în intestin (intestinal);
- stadiul de manifestare a polinorganismului (mai multe organe suferă simultan).
În primul rând, pacientul are:
- febra (creșterea temperaturii depășește uneori 38 ° C);
- dureri tranzitorii la mai multe articulații (prezente la 75% dintre pacienți);
- uneori articulațiile se umflă și pielea deasupra lor devine roșie;
- dureri musculare;
- frisoane;
- o creștere a grupei de ganglioni limfatici (fără durere, cu menținerea mobilității).
Mai târziu, în 1-2 ani manifesta simptome intestinale (intestinale), datorită tulburărilor de absorbție necesare corpului componentelor alimentare, se dezvoltă tulburări metabolice. Pacientul începe să-și facă griji:
Odată cu dezvoltarea ultimei din aceste etape, pacientul poate identifica diverse probleme. Natura lor este determinată de localizarea organelor afectate. Pacientul dezvoltă:
- deteriorarea supapelor și a mușchilor inimii;
- tulburări neurologice;
- inflamația diferitelor membrane și structuri oculare;
- inflamația pleurei și / sau traheobronchitei (manifestată prin tuse prelungită și dificultăți de respirație):
- demență;
- insomnie;
- tulburări de memorie;
- hemoragie subcutanată;
- scăderea persistentă a tensiunii arteriale;
- gri-maro pigmentare.
diagnosticare
Nu toți specialii își amintesc boala lui Whipple. Cu toate acestea, poate fi suspectat deja pe baza unei imagini clinice care se desfășoară în mod constant. Pentru a confirma pe deplin un diagnostic rar, procedurile de diagnosticare sunt obligatorii:
După verificarea diagnosticului, medicii pot începe tratamentul complex. Pacientul trebuie să înțeleagă că va dura mult timp (cel puțin un an) și va necesita o anumită răbdare. Înghițirea haotică pe termen scurt a diferitelor comprimate va exacerba doar situația dificilă și va cauza recidiva (reluarea) bolii Whipple.
Terapia lipodistrofiei intestinale include:
- dieta bogata in proteine, cu un conținut redus de grăsimi (carne macră recomandat, piept de pui, pește de apă dulce, albușul de ou, produse lactate, soia, hrișcă și ovăz cereale, fructe de mare, iar unii pacienți depleție chiar nutriție artificială administrat amestecuri speciale vândute în farmacii sau soluții intravenoase);
- antibiotice (tetracicline, peniciline, rifampicină etc.) într-un curs lung;
- agenți antimicrobieni (Cotrimoxazol, etc.);
- hormonii (prednisolonul etc. sunt necesari în cazuri grave);
- vitamine (D, B, A etc.);
- preparate de calciu, fier, potasiu, magneziu.
Cu un tratament adecvat, temperatura este normalizată, iar diareea este redusă până la sfârșitul primei săptămâni. Durerea articulară se regresează pe tot parcursul lunii. Dar o astfel de dinamică remarcabilă nu servește ca un semnal pentru a finaliza tratamentul. Pacienții trebuie să fie permanent supravegheați medical. Pentru a determina dinamica adevărată a bolii, sunt necesare numeroase studii biopsice repetate.
Odată cu începerea la timp a deficiențelor antibacteriene, hormonale și nutriționale, boala Whipple are un prognostic favorabil. Dacă tratamentul nu este disponibil și simptomele progresului bolii, atunci pacienții pot muri în decurs de 2 ani de la începutul celei de-a doua etape a bolii.
La care medic să se aplice
Boala Whipple este tratată de un gastroenterolog. Cu toate acestea, în prima etapă a bolii, când articulațiile devin inflamate, pacientul poate să recurgă la un reumatolog care trebuie, de asemenea, să știe despre această boală. În cazuri grave, este nevoie de ajutorul specialiștilor specializați: neurolog, cardiolog, pulmonolog, dermatolog, oftalmolog. În timpul tratamentului este utilă obținerea unei consultări detaliate a unui nutriționist.