Hemofilie numita boală ereditară caracterizată prin lipsa factorilor de coagulare a sângelui, în care procesul de coagulare a sângelui încetinește și crește timpul de sângerare. Mai des, hemofilia afectează băieții (cu excepția hemofiliei C, care poate afecta și fetele).
Există trei tipuri de hemofilie care diferă în ceea ce privește factorul de coagulare care lipsește în sânge:
- hemofilie A - este cea mai comună, este absența factorului de coagulare a sângelui VIII, care conține proteina specifică (antihemofilic globulină).
- Hemofilia B (boala Kristmas) - apare atunci când factorul IX al coagulării sângelui sau factorul de Crăciun este inadecvat.
- Hemofilia C - cea mai rară formă apare atunci când există o lipsă a factorului XI de coagulare a sângelui.
Femeile (conducătorii) genei hemofiliei sunt femei. Băieții care se nasc cu o astfel de femeie au o șansă de 50% să primească această boală. Transportatorii înșiși, de regulă, nu au semne de hemofilie.
Hemofilia - cauzele bolii
Coagularea sangelui (hemostaza) este o reactie de protectie importanta a corpului, care este activata prin leziuni vasculare si sangerari. Este furnizat de substanțe speciale numite factori de coagulare, precum și de celule mici din sânge sau de trombocite. finalizarea cu succes a procesului de coagulare a sângelui și hemostaza este posibilă numai dacă toți factorii de coagulare, precum și cantități suficiente de trombocite. La deficit de anumiți factori de coagulare hemostaza în timp util, nu este posibil, adică, există hemofilie.
Hemofilie - simptome ale bolii
Hemofilia se manifestă în principal prin astfel de simptome:
- sângerare prelungită, care începe imediat sau la câteva ore după ce a suferit un prejudiciu, înlăturarea dintelui sau spontan;
- apariția unor vânătăi mari (hematoame) după leziuni minore;
- sângerare nazală frecventă;
- prezența sângelui în fecale și în urină.
Hemofilie - diagnosticarea bolii
Toate cele trei tipuri de hemofilie se caracterizează prin aceleași simptome, prin urmare este posibilă diagnosticarea acestui sau acelui tip de boală doar prin teste de laborator.
Hemofilie - tratament și prevenire
Este foarte important să cunoașteți tipul de hemofilie pentru tratament. De regulă, se bazează pe administrarea intravenoasă la pacient a unui deficit în factorul pacientului. Ca rezultat al tratamentului, sângerarea poate preveni sau reduce consecințele acestuia, fără a permite invaliditatea.
Deoarece hemofilia cauzează apariția de hemoragie după injectare intramusculară sau subcutanată, se recomandă să se injecteze medicamente administrate pe cale orală sau intravenos. Dieta pacienților trebuie să includă alimente care conțin vitaminele A, B, C, D, săruri de fosfor și calciu. Cu hemoragii necomplicate, trebuie să oferi pacientului o pace totală, rece. Pentru a imobiliza articulația bolnave folosind o atelă ipsos timp de 3-4 zile, tratament suplimentar se efectuează folosind UHF.
Printre măsurile preventive ocupă un loc important de consiliere genetică a viitorilor soți. Haemophiliacs și un conductor de sex feminin de hemofilie, si barbati si femei sanatoase, conductorul sfătuiți să nu aibă copii. In timpul sarcinii, o femeie sanatoasa de hemofilie, în perioada cuprinsă între 14 mii la 16 mii săptămâni de sarcină stabilit sexul fătului prin metoda de amniocenteza transabdominala. În cazul în care se arată că un copil nenăscut este o fată, mama se recomandă întreruperea sarcinii din cauza riscului de răspândire a hemofilie printr-un conductor de sex feminin. Identifica conductor feminin posibil prin definirea factorilor lor de sânge VIII sau IX prin metode biochimice cantitativă.