răspândire
Cauzele și mecanismele de dezvoltare a bolii
Boala a fost cunoscut de peste 130 de ani, dar cauzele și patogeneza ei nu este încă finalizat. În 1966 și în anii următori, rapoartele au început să apară cu privire la detectarea bolii celiace in randul multi pacienti cu dermatita herpetiforma. boala celiaca sau enteropatia gluten este o deteriorare a intestinului subțire vilozităților gluten proteic epitelială sau hordeină cum ar fi, avenin etc. conținut în gluten de cereale -. orz, grâu, secară, ovăz. Această patologie intestinală este adesea însoțită de simptome de malabsorbție.
Rezultatele studiilor familiale la 4-7% dintre pacienții cu boala Duhring au fost identificate unei rude apropiate cu aceeasi boala si un procent semnificativ mai mare - cu prezența rudelor cu boala celiacă. Mai mult, am identificat gemenii monozigoți, dintre care unul este bolnav enteropatie gluten, iar al doilea - dermatita herpetiformă.
Toate acestea și multe alte fapte au stat la baza unor ipoteze cu privire la natura și similitudinea genetică între aceste două stări patologice. Confirmarea este faptul că 90% dintre acești pacienți în a șasea de cromozomi diferite forme ale aceleiași gene, care determină modul de dezvoltare a bolii (dermatita Duhring sau boala celiacă).
Teoria autoimună a patogeneza dermatita herpetiformă
Dacă studiu serologic a afectat pielea folosind o tehnică de imunofluorescență directă în majoritatea pacienților identificați fix de depunere imunoglobulina „A“ (IgA), în locul conexiunii la epidermă sau derma în stratul papilar al pielii. IgA este un anticorp și este sub formă de granule din zonă și în papile dermice în apropierea membranei bazale.
Acești anticorpi sunt îndreptate împotriva componentelor structurale ale papila dermica. Unii pacienți au găsit complexe IgA glyuten- care circula in sange. Conform diferitelor surse în 30-100% dintre pacienții cu dermatită herpetiformă fără simptome gastrointestinale la nivelul mucoasei intestinului subțire este detectată atrofie villous parțială sau totală a epiteliului mucoasei intestinului, cum ar fi boala celiacă.
În acest sens, teoria cea mai răspândită a patogeneză autoimună a bolii, potrivit căreia mecanismul bolii este o deteriorare a țesutului autoimună.
factori agravanți
Astfel, așa cum era de așteptat, cauza genetica a bolilor prin mecanism autoimun este implementat în prezența provocând factori - bolile de fond și tulburări într-un organism. Cele mai importante sunt:
- Utilizarea unor cantități relativ mari de produse făinoase și feluri de mâncare cu orz, griș și crupe de orz, amidon, în compoziția ce conține gluten și componente proteice similare, precum și sensibilitatea crescută la preparate de iod, iodură și fructe de mare (cu conținut de iod). În legătură cu aceasta dieta pentru dermatita Dühring este baza terapiei patogenice.
- Reacțiile alergice la vaccinuri și / sau droguri (rar).
- boala autoimuna a țesutului conjunctiv.
- Tiroidita acută sau cronică.
- Am diabet zaharat de tip I.
- Tumorile maligne.
- Tulburări hematologice (limfogranulomatoz).
- Modificări fiziologice ale sistemului endocrin (pubertate, sarcina, menopauza).
- infecții virale, vierme de infestare și intoxicație.
- Iradierea cu raze ultraviolete și condiții de stres.
Simptomele de dermatita Duhring
Natura fluxului
Boala începe treptat, poate dura săptămâni sau chiar luni, și să fie însoțite de mâncărime ușoară și arderea pielii, este un vestitor. Prin achiziționarea unui curs cronic, dermatita herpetiforma este întrerupt de remiterile periodice, durata, care variază de la 3 luni la 1 an. Recidivele poate dura ani de zile.
A început să arate o creștere moderată a temperaturii și sentimentele subiective ale stare generală de rău, pierderea poftei de mâncare, senzație de arsură și furnicături ale pielii.
Descriere erupții cutanate
leziuni cutanate caracteristice acestei patologii este adevărat polimorfism datorită combinației de diferite primare (eritem, noduli, papule, bule), cu elemente de fixare suplimentare polimorfism fals în un elemente de cuplare secundare (eroziuni, cruste și excoriații). Erupția cutanată este întotdeauna însoțită de o senzație de arsură și mâncărime intensă.
patch-uri eritematoase au forma rotunjita destul de distincte și sunt, de obicei, de dimensiuni reduse. Dacă vă dezvolta umflături, ele sunt ușor ridicat deasupra pielii normale și suprafața devine roz-roșu netedă și bogat.
Apoi, treptat, din cauza „propotevanie“ porțiunea lichidă a sângelui prin pereții vaselor de sânge pe fondul petelor formate urticarie (nodular) erupție cutanată. Toate acestea arata ca un stup.
Elementele urticaria la dermatita Duhring tind să crească direcția circumferinței și fuzionează unele cu altele, având ca rezultat formarea de buzunare mari de albastru-roz, cu limite clare având o fantezistă, scalloped sau (rareori) forma rotundă din dreapta. Suprafața este acoperită cu leziuni bule individuale (vezicule), cruste seroase și sângeroase și excoriații (urme de zgariere). buzunare proprii tind să fuzioneze pentru a forma un inel cu un diametru de 20-30 mm, arcuri, cu forme fantezie și contururi ghirlande.
Veziculele sunt de dimensiuni mici (aproximativ 2-3 mm). Ele pot să apară ca pete, iar pe fundalul suprafața pielii intacte vizual. Bulele sunt acoperite cu o piatră capac de dens și conține lichid seros. În cazul în care acestea sunt grupate, care seamănă cu o erupție cutanată cu herpes simplex. Ca rezultat al uscării lor a format o crustă de lumină. Dar cele mai multe dintre ele devine treptat conținut tulbure și un rezultat adăugarea unei infecții secundare (în special cu zgârierea) pustula format cu conținut purulent.
După deschiderea veziculele sunt expuse suprafață erozive, nu este predispus la fuziune, care sunt acoperite de crusta sângeroase și rapid epiteliziruyutsya. Dacă prezentați o erupție de vezicule (bășicilor), atunci ele sunt caracterizate de aceeași dezvoltare clinică și evolutivă a acestei și vezicule Diferența lor este doar în valoare diferită, ajunge la un diametru de 5-20 mm de bule. Conținutul veziculelor și blisterele de multe ori primele zile sau mai mult mai târziu, a relevat un număr mare de eozinofile.
În funcție de prevalența celulelor primare erupții cutanate disting în mod arbitrar următoarele forme de bază dermatoze:
După rezoluția erupții cutanate la locul ei peeling, care dispare treptat, zone de hiperpigmentare sau depigmentare.
diagnosticare
Diagnosticul se bazează pe:
- date anamneza - prezența rudelor cu boala celiaca sau dermatita Duhring, dezvoltarea bolii sau exacerbarea acestuia după ce a primit produse sau preparate glyuten- sau iodați;
- natura eruptiei - polimorfism adevărat și fals, localizarea specifică, simetrie, tendința de a fuziona și gruparea elementelor;
- mâncărime pronunțat și de ardere care însoțesc erupțiile;
- prezența eozinofiliei în sânge și / sau bule de lichid; În același timp, absența acesteia nu exclude patologia;
- proba Jadassohn pozitiv, care constă în aplicarea în ziua 1 a unui unguent iodură de potasiu 50% pe pielea antebrațului ca compresă;
- Histologia datelor - prezența unor bule sub epidermă cu acumulări semnificative de eozinofile și neutrofile la vârful papila dermica, vasele sanguine dermice dilatat; Ultima înconjurat infiltrate compuse din grupuri de eozinofile și fragmente de nuclee perturbate ( „praf nuclear“) din leucocite polimorfonucleare;
- identificarea unei regiuni a membranei bazale IgA (în timpul reacției imunofluorescență directă).
Cursul clinic la copii
Majoritatea copiilor Dühring dermatita se dezvoltă după boli infecțioase. Este de obicei acută Onset în natură este o temperatură în creștere timp de o săptămână la 39 °. si simptome severe de intoxicație - inhibare sau, din contra, agitație, letargie și lipsa poftei de mâncare.
Pe cap, gât, trunchi (spate și suprafața frontală a pieptului, abdomen, fese) pentru pielea membrelor (cu excepția suprafețelor palmare și plantari) apar focare simetric eritem edematoasă. împotriva cărora apar rapid alte tipuri de erupții cutanate. Foarte adesea o erupție cutanată localizată la nivelul vulvei și în falduri mari ale pielii.
dermatită herpetiformă Duhring Tratamentul
Dintre medicamentele sunt cele mai eficiente medicamente seria sulfona (dapsona, diafenilsulfonom, DDS avlosulfon, sulfapiridină, diutsifon și colab.) Într-un model specific ca monoterapie de droguri. In cazurile de prelungite sau severe sunt combinate cu agenți glucocorticosteroid.
Pe plan extern, în medicina oficială recomandată de baie comună cu o soluție slabă de permanganat de potasiu, precum și deschiderea marilor bule de ac după antisepsie.