Hemoragica vasculita (boala kapillyarotoksikoz, Henoch-Schonlein) - capilare de leziuni sistemice, arteriole, venule, în principal, piele, articulații, rinichi și abdomen.
Etiologia. Boala apare de obicei la copii și adolescenți, mai puțin frecvente la adulți de ambele sexe, după o infecție anterioară - angina streptococică sau amigdalită acută, faringita, și după introducerea de vaccinuri și seruri, datorită intoleranței de droguri, de răcire și alte efecte adverse ale mediului.
Patogeneza asociată cu tulburări ale sistemului imunitar - niveluri crescute de complexe imune circulante, care se leagă leziunea peretelui vascular, ceea ce duce la o creștere a permeabilității lor, edem și localizare purpuriu diferite.
simptomatologia
Boala se manifestă adesea triadă caracteristică melkotochechnye roșie, uneori coalescente leziuni hemoragice pe piele (așa-numitul netrombotsitopenicheskaya purpură palpabilă), artralgia tranzitorie (sau artrita), de preferință a articulațiilor mari și simptome abdominale. În primul rând, erupții cutanate localizate pe suprafețele extensorii ale picioarelor inferioare, iar apoi acestea sunt răspândite treptat la șolduri și fese, uneori trunchi. De obicei, după câteva zile, erupții cutanate pal capătă o culoare maro, iar apoi dispar, hiperpigmentare uneori reziduală persistă pentru o lungă perioadă de timp. erupții cutanate poate fi singura manifestare a bolii.
Boala comună apare mai frecvent la adulți decât la copii; în timp, de multe ori coincide cu apariția purpură, și într-un sfert din cazuri - o precede. Migrare poliartrită simetrică (de obicei articulații mari) sunt însoțite de durere de severitate diferite (pe o durere pe termen scurt la o durere ascuțită care duce la imobilitate de pacienți), de obicei combinate cu mialgii și edem al extremităților inferioare. Durata sindromului articular este rareori mai mult de o săptămână.
Sindrom abdominal (purpură abdominal) caracterizat dezvolta brusc colici intestinale. Durerea este de obicei localizată în jurul ombilicului, dar de multe ori în alte părți ale abdomenului (în regiunea iliacă dreaptă, cadranul din dreapta sus, epigastrice), simulând apendicita, colecistita, pancreatita. Durere crește cu palparea abdominală.
În urma unei examinări relevă tabloul clinic caracteristic - piele deschisa la culoare, fata scufundată, cu ochii înfundați, a subliniat trasaturile faciale, limba uscată, semne de iritație peritoneală. Pacienții se află de obicei pe partea lui, țintuindu picioarele de la stomac, graba. Concomitent cu colici apar hematemeza, scaune moi de multe ori brăzdat de sânge. Toate varietate de purpură abdominale pot fi plasate în următoarele variante: colici tipice, sindrom abdominal, apendicita simularea sau perforație a intestinului, sindrom abdominal cu invaginație.
Această opțiune specifică o listă de tactici medici si chirurgi de supraveghere comune, nevoia de interventie chirurgicala in timp util (perforație intestinală, invaginație).
Deseori, în procesul patologic implicat rinichii. De obicei, insuficiență renală se dezvoltă după debutul purpură, dar poate fi uneori primul semn al bolii. Severitatea bolii renale, de regulă, nu corespunde severitatea pielii, simptomele articulare si sindromul abdominal. Cel mai adesea apare micro- izolat asimptomatic sau hematurie brut, uneori combinate cu proteinurie moderată, rareori devenind sindrom nefrotic complicate și hipertensiune arterială. În cele mai multe cazuri pentru proces adecvat renale, dar insuficiența renală cronică poate dezvolta atunci când susținută proteinurie și hematurie.
Alte semne clinice (ale sistemului nervos central, pneumonie hemoragică, miocardită și serozity) sunt rare și sunt recunoscute pentru studii speciale. Rezultatele analizelor de laborator sunt nespecifice - de obicei, dezvăluie leucocitoza, cea mai pronunțată la sindromul abdominale, trecerea la stânga până la tineri; ESR este de obicei ridicată, mai ales atunci când sindromul abdominale și poliartrită.
Când curs acută a bolii începe brusc și violent cu boala clinica mnogosimptomnoy curgător, devenind adesea nefrita complicate. În curs cronic, pentru cea mai mare parte este vorba despre sindromul articular cutanat recurent (ortostatică purpură mai mari). Caracteristicile speciale ale vasculita hemoragică la copii este o legătură clară cu dezvoltarea de infecție a bolii tractului respirator superior. Adulții observate rar sindromul abdominale și febră, de multe ori - boli articulare, boli de rinichi severă și VSH crescut.
violare de laborator nespecifice. La copii, o treime din creșterea observată în ASO titrului. O caracteristică importantă de a permite suspectate hemoragica vasculita, este creșterea concentrației IgA în ser.
Diagnosticul de vasculita hemoragică este foarte probabil, în prezența celor două criterii de următoarele
1) purpura palpabila
2) cu vârsta mai mică de 20 de ani
3) dureri abdominale
4) detectarea granulocitelor în peretele arteriolelor și venulelor biopsie.
Rețineți că sindromul hemoragic vasculita poate să apară cu endocardită infecțioasă, diverse vasculite, boli ale țesutului conjunctiv difuze, și altele. La vârstnici, diagnosticul diferențial este realizat cu purpură makroglobulinemicheskoy Waldenstrom.